流行性甲型腦炎

流行性甲型腦炎又稱昏睡性腦炎(encephalitis lethargica)。1917年4月康斯坦丁·馮·艾克諾默(Constantin von Economo)醫生在維也納精神病學會上發表了他對這種疾病的臨床和病理的發現,並提出為一種獨立的疾病,故又稱Von Economo腦炎。在第一次世界大戰末期甲型腦炎席捲歐洲,大約500萬人被感染,患者大多為年輕人而且女性多於男性。急性期臨床特徵為發熱、昏睡、眼肌癱瘓及舞蹈樣運動過多等。慢性期主要表現為帕金森(Parkinson)綜合徵。

基本信息


流行病學

甲型腦炎最早於1915年流行於羅馬尼亞的布加勒斯特,1917~1924年在世界範圍內局部流行,波及歐洲法國、奧地利、英國德國北美洲的加拿大,亞洲的印度日本和中國,以及非洲的多個國家1918年西班牙熱亦可能為此病的流行。

該病在春夏發生流行,秋冬明顯減少,傳播途徑尚不明確,可能是通過空氣飛沫經呼吸道傳播,推測傳染源是患者和帶病毒者發病年齡以10~40歲多見,女多於男病死率極高。

病因

由於上世紀20年代以後,此病幾乎完全消失,故該病的病因一直未肯定,根據其病理改變和臨床特徵,推測該病原可能為病毒至今為止,尚未分離出該病病毒近年來,對散在發生的Von Economo腦炎的研究表明,該病有明顯的遺傳傾向和家族性。

發病機制

本病的發病機制不詳。急性期病理改變呈腦中樞急性炎症表現,腦膜及大腦充血、水腫和點狀出血,血管周圍有淋巴細胞和漿細胞浸潤,神經元水腫,染色質溶解、固縮神經節細胞變性、壞死、膠質細胞增生以基底節中腦、腦橋損害最顯著。慢性期則表現為進行性腦病呈退行性炎症過程和纖維化。

臨床表現

Constantin von Economo先後收集和觀察了上千例von Economo腦炎的病例並對此進行了仔細的研究,將von Economo腦炎的臨床表現分為3種臨床綜合徵即:嗜睡性眼肌麻痹綜合徵(somnolent-ophthalmoplegic syndrome)運動功能亢進綜合徵(hyperkinetic syndrome)和肌張力障礙運動失調綜合徵(myodystonia-akinetic syndrome)。臨床上首先出現的是嗜睡表現,有些患者在工作和進餐時表現為昏昏欲睡的樣子,有些患者表現為行為異常。
這些異常的行為有時會誤診為精神異常,所以在尚未出現典型臨床表現和確診之前,患者往往看精神科醫生。除此以外,患者也會被誤診為癲癇和癔症
1.嗜睡性眼肌麻痹綜合徵 發熱頭昏嗜睡、昏睡、神志恍惚昏迷、抽搐、癲癇。肢體或腦神經麻痹,常見有雙側眼肌麻痹引起的眼球運動障礙其他腦神經受累時還可以出現復視、斜視眼瞼下垂、瞳孔擴大或縮小等。
2.運動功能亢進綜合徵 面部肌肉僵硬,表情淡漠興奮躁動,陣攣或舞蹈症,肌張力障礙,手足徐動。
3.肌張力障礙運動失調綜合徵 全身肌肉僵硬、乏力、倦怠、軟弱無力、震顫肌張力障礙、共濟失調、行走困難。
大多數患者在急性期因為嚴重併發症而死亡,僅極少數患者能夠存活下來,但留有嚴重的帕金森綜合徵、吞咽困難、復視等後遺症。

併發症:
急性期並發腦水腫、腦疝。

診斷

主要根據臨床表現如嗜睡、不自主運動、動眼神經麻痹和帕金森綜合徵等,結合流行病學資料及實驗室檢查做出診斷。

鑑別診斷:
需與流行性乙型腦炎,其他病毒性腦炎,帕金森病等鑑別。

檢查

實驗室檢查:
外周血白細胞的總數輕度增高,中性粒細胞增加。腦脊液細胞數輕度增加,分類以淋巴細胞為主,蛋白質輕度增加,糖、氯化物定量正常。

其它輔助檢查:
嚴重者可見腦電圖異常。

治療

目前尚無被證明有效的治療方法發病初期,主要對症處理,精心護理和身體功能的維護常常需要重症監護治療隨著病情的穩定,除維護身體功能外,還要依靠物理療法、語言障礙糾正療法,以及營養支持療法來改善身體功能。除此之外,心理療法和情感療法也很重要。最新的研究方向是利用細胞技術即利用細胞修復被損傷的腦細胞或替換死亡的腦細胞,在近期內將會套用於臨床治療。

預後預防

預後:
約有30%患者完全康復30%轉為慢性、留有後遺症,病死率為30%。

預防:
病人應隔離治療,注意切斷呼吸道傳播途徑。

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