後天性視網膜劈裂

後天性視網膜劈裂

後天性視網膜劈裂或稱老年性視網膜劈裂症(senile retinoschisis),但在20歲以後青年人中也有發生,所以老年性這一名稱並不確切。後天性視網膜劈裂在在40歲以上人群中屬多發病。但我國和日本文獻中很不報導。可能有種族方面的不同。80%以上為雙眼發病,而且雙眼對稱,性別無差異。常因有閃光幻覺或飛蚊症等症狀而就診被查獲,否則多在因某種原因作眼底檢查時偶然發現。

基本信息

病因

後天性視網膜劈裂後天性視網膜劈裂病因
後天性視網膜劈裂發病的基礎是周邊微小囊樣變性(peripheral micro-cystoid degeneration)。鋸齒緣鄰近處視網膜外叢狀層有一種病理標本上稱為Blessing-Iwanoff腔的小囊泡存在。這種小囊泡在雙目間接檢眼鏡或三面鏡下呈灰白色混濁斑點,隨年齡增長緩慢擴民用並相互融合,使外層與核心層之間劈裂而形成大囊腔。囊腔內壁(內層)因神經成分變性消失而變薄,最後僅剩內境界膜及神經膠質(gliar);外壁(外層)殘留視細胞層及色素上皮層。病程發展中,囊腔繼續擴大,囊腔與囊腔之間保留有以Müller細胞為主的神經膠質組織,成為維繫內外壁的柱狀索(neural pillars)。柱狀條索斷裂後,殘端附著於內壁的內面。內外壁間囊樣腔內,有透明的粘液貯留。粘液為沾多糖酸(mucopolysacchric acid)。

診斷

後天性視網膜劈裂後天性視網膜劈裂診斷
檢眼鏡下,劈裂位於眼底周邊部,半球狀隆起的內壁菲薄而透明,所以表面呈被水浸透的平滑的絲絹樣光澤(watered silk appearance),劈裂處前級與鋸齒緣連線,後緣境界鮮明,陡削,附於內壁的視網膜血管,在外壁可見其投影(vassel shadow)。視網膜血管白線化、平行鞘膜等改變也常可見到。內壁內面到處可以見到白色明亮的雪花斑(snow flacks),經種斑點即前述柱狀條索斷裂端附著外。此外,如果用裂隙燈顯微鏡仔細觀察內壁內面,還能見到一些微細的半球狀凹面,如同錘擊過的金屬片的陷痕(beaten metal appearance),這是有過微小囊樣變性留下的痕跡
視細胞層仍附著於色素上皮層,成為劈裂的外壁。檢眼鏡下是難以看清的。然而用鞏膜壓迫器輕壓鞏膜,可以見到被壓隆起處的外壁呈白色混濁,稱為壓迫性白色(white with pressure)。
劈裂的內壁或外壁,均可發生圓形小裂孔。內壁裂孔常見於靠近鋸齒緣的周邊部,很小。外壁的裂孔則偏後面較大。
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劈裂邊緣與健康視網膜交界處,偶伴有色素的所謂分界線(demarcation line)。
本症發生於正視眼或遠視眼,很少伴有近視。玻璃體常無病變。80%累及雙眼,而且兩側對稱。發生部位最多為顳下側周邊,顳上次之。鼻側者非常少見。
由於病變局限於周邊部,所以患者常不自覺。只有當劈裂越過赤道部向後擴展,特別是視細胞層與雙極細胞層分離、神經元被切斷後,才能檢出相應的神經絕對性缺損。只要病變尚未侵及黃斑部,仍可保持良好中心視力。但對後天性視網膜劈裂來說,如果並不並發視網膜脫離,擴展到靠近黃斑部的情況極為少見。

易混疾病

後天性視網膜劈裂後天性視網膜劈裂鑑別
根據上述臨床現象的特徵性改變,可以作出診斷。雙眼間接檢眼鏡及裂隙燈顯微鏡詳細檢查眼底,有助於後天性視網膜劈裂與裂孔性視網膜脫離及先天性視網膜劈裂症的鑑別

由於玻璃體後脫離牽拉視網膜或視網膜萎縮(如格子狀變性)或眼外傷,引致視網膜感覺層和色素上皮層的分離。診斷依據有:1)有閃光感和飛蚊症前兆症狀,進行性視野缺損及視力下降病史。2)玻璃體內有色素顆粒或玻璃體內出血。3)視網膜呈青灰色或灰白色隆起,呈皺紋狀,血管爬行於隆起的視網膜上,呈彎曲狀,時隱時現,色調暗紅。4)視網膜有裂孔存在。5)視網膜下液清亮而不能移動。6)脫離的視網膜常有不規則的皺褶及玻璃體視網膜增殖性改變,稱增殖性玻璃體視網膜病變(簡稱PVR)。
與先天性視網膜劈裂症鑑別,儘管眼底表現有所差異,但主要是發病年齡,先天性者先天發病,發現於10歲左右兒童,有家族史,限於男性,因均伴有黃斑部劈裂,視力高度損害。後天性者見於20歲以上成年人,40歲以上者更為多見。無家族史,兩性均可發生,黃斑部一般不受波及,常能保持較好的中心視力

治療

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關於後天性視網膜劈裂需要不需要治療的問題,學者說法不一,綜合各家所見,提出如下建議:

1)僅有內壁裂孔,長期追蹤檢測視野,缺損無明顯擴大者,不必處理。

2)劈裂範圍向後擴展已達或超越赤道部者。光凝或冷凝整個病變區,也可在與病變區後方邊緣鄰接的健康視網膜上施行光凝。

3)內外壁均有裂孔時,在裂孔緣光凝或冷凝將裂孔封閉。也可僅封閉外壁裂孔,內壁裂孔不予處理。

4)已合併視網膜脫離者,是手術的重要指征。行鞏膜扣壓術。並封閉外層裂孔。

氫雷射治療的目的是在病變的外圍形成疤痕性堤壩,阻止病變進一步發展。因此治療方法主要是光凝固劈裂部周圍與正常視網膜的交界處,築?一8排光凝固堤壩,每個光凝點之間相隔一個光凝點,每排光凝點的部位互相交叉,照射處出現灰白色凝固斑點.照射能最是40一100毫焦耳,每周治療一次,治療次數以及每次照射的點數則根據病變的範圍、視網膜條件以及治療的反應而有所不同。本組病例每次治療點數6點一印點,照射次數2一6次。
經氫雷射治療,隨訪3月一7年,平均隨訪期限4年,基本上都能取得較為滿意的結果,在病變區的外圍形成了疤痕性堤壩,阻止了病變的發展。治療後的視力,主要取決於病變的部位、範圍和治療反應.本組經治療都能保持原有視力.對於比較早期的或病變未侵及黃斑部的,視力可以有所提高。有的因封閉了裂孔,視網膜脫離消退,視力還可有大幅度提高。有一病例張x左眼視力由10cm指數提高至0.6。

預後

後天性視網膜劈裂後天性視網膜劈裂預後
後天性視網膜劈裂幾乎是非進行性的,即使進行也是非常緩慢。因此是一種自限性的良性疾病。但是當劈裂內、外兩壁均有裂孔形成時,也易於引起裂也性視網膜脫離,文獻中國內外壁均有裂孔者,發生視網膜脫離的機率為77%~96%,占裂孔性視網膜脫離原因的2.1%~3.2%。從這方面來看,就不能說沒有危險性。但據Byer估計,內外壁均有裂孔者,僅為全部後天性視網膜劈裂症的1.4%。

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