副脊索

腫瘤位於顱底,手術較困難,損害較大,且易復發,可行顱外切除或行顱面聯合徑路切除術。 【臨床表現】副脊索多位於鼻咽,隨著腫瘤增大,常有頭痛、進行性鼻塞、膿性鼻涕、鼾聲、嗅覺減退、耳鳴、耳聾等。 ki.com.cn

【概述】
副脊索來自胚胎脊索的殘餘,退化的脊索通常都嵌入蝶骨和枕骨內,但部分可向腹側折入咽壁,其與咽部上皮融合處的細胞有迅速增長的潛力,在某些誘因的作用下,可形成副脊索,是一種罕見的低度惡性腫瘤。病理見腫瘤由典型的空泡細胞和粘液基質所組成,其特點為分葉結構,細胞呈不規則條索狀、團塊狀或假腺泡狀生長,並可形成巨大空泡的合體細胞。可發生於任何年齡,以中年居多,男性多於女性。
【診斷】
確診需依據病理診斷。顱底X片、顱正側位片、CT、MRI可顯示斜坡、蝶鞍、岩尖等處有骨質破壞及腫塊陰影有助於診斷,須與咽部其他腫瘤如鼻咽纖維血管瘤、鼻咽癌、咽顱咽管瘤等相鑑別。
【治療措施】
以手術治療為主,並中進行放療。腫瘤位於顱底,手術較困難,損害較大,且易復發,可行顱外切除或行顱面聯合徑路切除術。
【臨床表現】
 
副脊索多位於鼻咽,隨著腫瘤增大,常有頭痛、進行性鼻塞、膿性鼻涕、鼾聲、嗅覺減退、耳鳴、耳聾等。發生於口咽、下咽者較少,可有吞咽下不適及出現呼吸困難。腫瘤向顱內發展,可出現顱神經受累的症狀。查體可見鼻咽頂壁、咽後壁、側壁上有腫塊隆起,基底廣,觸之稍硬,表面有正常黏膜。

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