先天性短食管

先天性短食管，是Clerf 1933年首先命名先天性短食管現在經大量手術和解剖學的深入探索，對先天性短食管獲得了更準確的認識，根據胸腔胃和膈裂孔間的解剖關係可將短食管分為先天性短食管和繼發性短食管；先天短食管膈裂孔的腹膜解剖關係是正常的，所有胸腔胃的血液供應來自胸主動脈而繼發性短食管由於胃體疝入膈上，膈肌裂孔較大，腹膜可隨胃體一同向上突入胸腔供應胃體的血管自然隨胸胃進入膈肌之上。

基本信息

• 中文名：先天性短食管
• 就診科室：外科
• 發病部位：胸部
• 相關檢查：食管造影

概述

食管前面觀圖

短食管是指食管的長度較正常短，由於食管短，一部分胃體替代短缺的食管位於膈肌之上成為胸腔胃病因有先天性和繼發性之分，先天性短食管是較為罕見的畸形。根據食管有無狹窄分為2型，即狹窄型短食管和單純型短食管。繼髮型或稱後天性短食管大都為反流性食管炎所致，食管發生縱行肌纖維纖維性變使食管收縮變短，將胃體的一部分牽拉至膈肌之上，形成膈裂孔疝後者不屬本節敘述範圍。

食管過短有先天性、後天性之分。

1.先天性短食管症所伴發的部分胃無漿膜，其血管來自胸主動脈，且從未位於腹腔內正常位置，與真正的食管裂孔疝有別。

2.後天性短食管，是食管繼發性縮短，由於橫膈裂孔增大，引起胃上部穿越增大的裂孔進入胸腔，位於胸內的部分胃仍覆蓋著漿膜，血管源於腹腔。後天性食管過短可繼發於炎症性食管纖維化、先天性胃疝的反流、食管潰瘍等。

病因：

食管解剖圖

先天性食管過短可能系左或右側胸-腹膜缺口閉合較遲，使食管下端未能固定所致。另有學者認為其基先天性短食管因是胃下降停頓及食管發育不全所致。

再則，先天性短食管症所伴發的部分胃無漿膜其血管來自胸主動脈，且從未位於腹腔內正常位置，與真正的食管裂孔疝有別。20世紀50年代Barrett、Swyer和Konrad等闡述了真正的先天性短食管的解剖學特點：

1.部分胃移至膈上食管長度比正常短不能維持胃在膈肌下的正常解剖位置。

2.胃的血供直接從胸主動脈分支供給。

3.胃前側沒有袋形摺疊的腹膜向上突入膈上。

4.膈裂孔的腹膜解剖關係是正常的。

先天短食管是在胚胎髮育過程中發生障礙，形成短食管，其機制尚不清楚。在胚胎第5～6周繼氣管分離之後，管狀食管已形成，隨著胸腔的發育，食管也迅速拉長胃隨之下移當移居膈下之後即被以後形成的橫膈固定於膈下腹腔內。如這一過程發生障礙，胃體未能全部達到膈下，賁門部及部分胃體被固定於胸腔，食管長度短，形成先天性短食管和胸胃畸形。
發病機制：

病理解剖所見，先天性短食管所合併的胸腔胃無漿膜，其血管來自胸主動脈，而從未位於腹腔的正常位置，因此與食管裂孔疝不同。短食管也常有食管內腔縮小改變。

臨床表現

賁門

先天性短食管的自然進展各不相同，大體可分為兩大類，即一部分無任何臨床表現患者也無任何不適，僅在偶然中被發現。另一部分大多伴有程度不等的症狀，如反流、嘔吐、嗆咳消化道出血和呼吸道感染。先天性短食管多見於嬰幼兒，嘔吐有時是正常的，屬賁門功能尚未健全所致，但如超過4個月仍繼續嘔吐，而且是經常性的，則多屬病理性。先天性短食管嘔吐的特點是臥位加重，立位減輕或消失。持續大量嘔吐造成液體及熱量攝入不足患兒消瘦和發育不良。在繼發反流性食管炎時，食管內膜糜爛、潰瘍，嘔吐物中可帶血有黑便或柏油樣便。患兒在吃奶時哭鬧可能是由於反流性食管炎引起的吞咽疼痛所致。由於嬰幼兒睡眠平臥體位下不能靠重力排空胃內容，加之熟睡時食管上括約肌壓力減低，故常發生胃食管反流，又由於患兒沒有自主調節體位的能力，易誤吸入氣管內引起咳嗽、發熱、支氣管肺炎、節段性肺不張。在胸腔胃大的先天性短食管中，飽餐後脹大的胸胃壓迫肺、呼吸道和心臟於是可表現出咳嗽、呼吸困難、氣促和脈搏增快。伴有食管狹窄的短食管有吞咽困難。
併發症：易並發支氣管肺炎。
診斷：根據臨床表現、普通胸部平片和上消化道造影檢查可明確診斷。

鑑別診斷

膈肌結構圖

先天性短食管是胚胎發育異常造成的一種先天性疾病，與裂孔疝食管短縮形成的後天性短食管非常相似，僅在解剖學上存在著一些細小的差別，有時在手術前很難鑑別這對於手術方式的選擇和術前準備都帶來許多困難，因後天性短食管疝入膈肌之上的胃體幾乎都能還納回腹腔，而先天性短食管卻不能術前確定是先天性還是後天性的十分重要，儘管兩者在解剖學上的細小差別在手術前無法得知但根據年齡、病史長短和客觀檢查仔細分析還是可以區別的。

以下三點可以幫助明確診斷：①先天性的多見於嬰兒後天性的大都超過40歲，年齡越大發病率越高與老年人膈肌腳纖維萎縮、彈力減弱有關；②先天性的一般病史短，有的出生後幾天就有症狀，隨年齡的增長症狀減輕而後天性的大多數有1年以上的症狀史，進行性加重，後天性短食管是因炎症纖維化瘢痕收縮而變短，胃被拉入膈肌上形成食管裂孔疝，加重了反流性食管炎，是一個長期病理髮展變化的過程；③從消化道造影和胃鏡檢查看，先天性的狹窄段一般短約在2cm以內，而後天性的較長約5cm以上，呈瀰漫性，肉眼看有瘢痕，由近端至遠端逐漸加重。狹窄是胃液反流腐蝕食管而形成的，遠端重是由於重力和食管蠕動的推動力使消化液達食管下括約肌處與該處食管黏膜接觸時間較長，而近端食管黏膜接觸時間短。診斷一旦明確應立即行體位治療越早越好，因為狹窄的發生率隨年齡的增加而遞增。

檢查

白細胞病理圖

如感染時白細胞可升高。
其它輔助檢查：

1.X線胸片檢查　普通後前位胸片見有一囊狀半圓形腔及液平陰影從縱隔向右側肺野或左側肺野突出邊緣清晰側位胸片見此陰影位於後縱隔。

2.上消化道造影檢查 可見膈肌上有一個胃泡影，如鋇劑充盈滿意胃泡內胃黏膜像不難辨認。食管胃交界處在膈肌之上，通常在T7或T8水平，位置固定，有時有狹窄。食管長度短，達不到膈肌水平，食管上段輕度擴張。胸腔胃穿過膈肌處狹窄，取平臥位和立位均不見有位置移動。

3.食管鏡檢查 能清楚地觀察到食管黏膜與胃黏膜，食管黏膜標誌是有參差不齊的鋸齒狀鱗柱狀上皮交界，正常情況下兩者界線分明，食管黏膜平滑淡紅略發白，胃的黏膜皺褶粗大色暗紅，易於辨認，但在食管有炎症時充血水腫、發紅、糜爛、潰瘍、出血便不易分辨此時可用2%Lugol液塗抹染色，胃黏膜出現藍色。如能通過此環再往下進入胃的膈下部分又出現一輕度狹窄環即為膈裂孔處，此環的特點是吸氣時變窄，呼氣時變寬通過此環後即進入膈下胃腔內。膈上胃與膈下胃在吸氣和呼氣時胃腔大小變化恰好相反，膈上胃是吸氣變大，呼氣變小；膈下胃是吸氣變小，呼氣變大。可以以此鑑別胃囊的位置，清楚地判斷出胃前庭和膈裂孔的深度，計算出食管的長度。狹窄的程度和狹窄的性質是炎症水腫引起的還是瘢痕引起的須加鑑別，一般先天性狹窄區長度短約2cm，食管炎引起的纖維化狹窄都較長，且是瀰漫性。

治療

多數採用非手術治療，患兒早期經體位、飲食、藥物、擴張術等治療後可獲得滿意效果，當非手術治療失敗後採取外科手術治療，將胸腔胃還納回腹腔膈肌下水平，並將伴有狹窄的食管予以切除。

1.非手術治療

（1）體位療法：嬰兒在哺乳時採取半坐位，哺乳後輕拍背，避免頭低位和水平位，保持直立位或半坐偏右側臥位防止反胃嘔吐。

（2）餵奶少量多次，避免一次量過大，避免飲用刺激性強、酸度大的飲料。同時注意飲料溫度，禁食冷飲。

（3）給予解痙藥和止酸藥。

（4）對有食管狹窄的患兒可行食管擴張術，必要時可反覆進行。

2.手術治療 適用於以下情況：經非手術治療半年或1年後嘔吐症狀無好轉，出現營養障礙，影響發育者；並發食管炎潰瘍出血，經非手術治療無效出現貧血；繼發食管狹窄引起吞咽困難經擴張治療無效嚴重影響生活質量；急性出血，經非手術治療無效，出現休克體徵時，可行急診手術；由於誤吸造成反覆呼吸系感染。