Behr綜合徵

Behr綜合徵主要表現嬰兒期智慧型發育不全，兒童期視神經萎縮、共濟失調、強直狀態、深感覺喪失，非進行性病程。 臨床表現Behr綜合徵，又稱視神經萎縮伴共濟失調綜合徵視神經萎縮伴共濟失調綜合徵，AR遺傳。 behr綜合徵視神經萎縮是視神經病損的最終結果。

Behr綜合徵主要表現嬰兒期 智慧型發育不全，兒童期視神經萎縮、 共濟失調、強直狀態、深感覺喪失，非進行性病程。可能還有周圍神經病。呈AR 遺傳。

臨床表現

Behr綜合徵，又稱視神經萎縮伴共濟失調綜合徵視神經萎縮伴共濟失調綜合徵，AR遺傳。10歲前逐漸出現視力下降，視野缺損。眼底可見視盤蒼白，乳頭黃斑束萎縮。以後出現雙下肢痙攣、構音不清、遠端肌肉萎縮、位置覺障礙、畸形足、共濟失調、腦積水、齶裂等。常因膀胱括約肌無力致尿滯留。本病如為完全型者多於20歲內死亡，頓挫型者僅有輕度視力下降，可有正常壽命。

相關信息

視神經萎縮不是一個疾病的名稱，而是指任何疾病引起視網膜神經節細胞和其軸突發生病變，致使視神經全部變細的一種形成學改變，為病理學通用的名詞，一般發生於視網膜至外側膝狀體之間的神經節細胞軸突變性。

behr綜合徵

視神經萎縮是視神經病損的最終結果。表現為視神經纖維的變性和消失，傳導功能障礙，出現視野變化，視力減退並喪失。一般分為原發性和繼發性兩類，針灸主要治療原發性和炎症引起的繼發性視神經萎縮。除上述症狀外，眼底檢查尚可見視乳頭顏色為淡黃或蒼白色，境界模糊，生理凹陷消失，血管變細等。