繼發性視神經萎縮

2.脂性疾病Tay-sachs病,San 8.原發性白質病變,異常性腦白質變性,Krabbers病,海綿質白質變性(Can 10.家族性視神經萎縮Leber病,嬰兒型視神經萎縮(隱性、顯性)。

繼發性視神經萎縮為視神經纖維化,神經膠質和結締組織混合填充視盤所致。多發生於晚期視盤水腫或視盤炎之後,視盤為滲出物結締組織所遮蓋,呈灰白色,污灰色或灰紅色,邊緣不清,生理凹陷模糊或消失,篩板小點不見,動脈變細,靜脈狹窄彎曲,血管周圍可有白鞘伴隨,是為視神經炎型萎縮(neuritiaatrophy)。

病因

由多種原因均可引起,常見有缺血、炎症、壓迫、外傷和脫髓鞘疾病等,兒童患病的原因更複雜:
1.染色體異常貓叫綜合徵,染色體18長臂部分缺失。
2.脂性疾病Tay-sachs病,Sandhoffs病,乳糖基醯基(神經)鞘氨醇中毒症,NIEMANN-Pieck病,α-β-脂蛋白血症(Bassen-kornzwig綜合徵)。
3.粘多糖病Hurlers粘多糖病,同胱氨酸尿病。
4.礦物代謝缺陷及其代謝Menkes病、幼年性糖尿病,胰腺囊性纖維變性,全身性神經節甙脂症、Zellwage氏病、Albers-Sch?nberg病
5.遺傳性視網膜色素變性Ushers綜合徵、Kesrns-Sayer綜合徵、Alstrom綜合徵。
6.灰質病Battens病、嬰兒神經軸索營養不良症,Hallervorden-Spatz病。
7.小腦性共濟失調Behr視神經萎縮,Marie共濟失調,遺傳性運動或感覺性多神經病變,Charcot-Marie-Tooth病,橄欖體-橋腦小腦變性。
8.原發性白質病變,異常性腦白質變性,Krabbers病,海綿質白質變性(Canaran),啫蘇丹白質變性。
9.脫髓鞘疾病腎上腺白質變性,多發性硬化。
10.家族性視神經萎縮Leber病,嬰兒型視神經萎縮(隱性、顯性)。
11.顱內壓增高假腦瘤,顱內出血,顱骨狹窄症,導水管阻塞腦積水。

臨床症狀及檢查

其臨床症狀主要表現為:視盤灰白或污白,或蠟黃,邊界模糊,動脈血管變細,靜脈正常或稍細,篩板也可由於視盤炎症後的滲出物和機化物所遮蓋而看不清楚,視盤附近血管旁常伴有白線,視野可出現生理盲點擴大,中心暗點及周邊部縮小,姜縮先由瀕側開始,視力顯著減退,甚至完全失明,給患者帶來極大的痛苦。

也表現為視神經纖維的變性和消失,傳導功能障礙,出現視野變化,視力減退並喪失。一般分為原發性和繼發性兩類,針灸主要治療原發性和炎症引起的繼發性視神經萎縮。除上述症狀外,眼底檢查尚可見視乳頭顏色為淡黃或蒼白色,境界模糊,生理凹陷消失,血管變細等。本病僅根據眼度視盤灰白或蒼白是無法確診的,必須結合視功能檢查才能診斷。由於該病可有多種原因引起,必須儘可能同時作出病因診斷。首先應排除顱內占位性病變的可能性,輔以頭顱X線等檢查,一般可列入常規,其他頭顱CT及MRI等亦選擇性套用。

預防

現代西醫學對本病尚缺乏特效療法。但病因治療為首要。一旦視神經萎縮,要使之痊癒幾乎不可能,但是其殘餘的神經纖維恢復或維持其功能是完全可能的。因此應使患者充滿信心及堅持治療。由於各種藥物的套用未能採取嚴格的雙盲試驗(有時也不允許),因此很難說明何種藥物及方法一定有效。

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