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myelodysplasia syndrome
一組造血幹細胞疾病。病人有難治性貧血，常伴白細胞和血小板減少，但骨髓卻增生活躍或明顯活躍，這是由於骨髓病態造血引起無效生血所致，部分病人可轉化為急性白血病。1982年法美英(FAB）協作組命名為MDS ，過去常稱為白血病前期。臨床又分為5型：
①難治性貧血(RA)。血中原始細胞＜1％，骨髓的＜5％。
②難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞(RAS）。骨髓中環狀鐵粒幼細胞≥15％。
③難治性貧血伴原始細胞過多（RAEB）。血中原始細胞＜5％，骨髓的為5％～20％。
④慢性粒單核細胞性白血病(CMML)。血中原始細胞＜5％，單核細胞絕對值＞1000／微升，骨髓中原始細胞5％～20％。
⑤轉化中的難治性貧血伴原始細胞過多（RAEB-T），具有下列3項中的任何一項：一是血中原始細胞≥5％，二是骨髓中原始細胞20％～30％，三是幼稚細胞有Auer小體。MDS多數原因未明，少數繼發於放療或化療後。起病多緩慢，類似慢性再生障礙性貧血，少數類似急性白血病。血象有3系減少和網織紅細胞減低，骨髓紅系呈巨幼樣變，粒細胞顆粒粗大或減少，可見小巨核細胞，除外其他三系減少的疾病後即可診斷。目前尚無特效治療，RA和RAS一般按再生障礙性貧血的方法治療，其他3型基本同急性白血病。但老年人應慎用強烈化療。
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所屬分類
血液系統疾病現代醫學
