病因
頸部囊狀淋巴管瘤在胚胎期靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流進入中心靜脈系統，以後淋巴囊逐漸退化或發展成與靜脈平行的淋巴管系統。若原始淋巴囊未與靜脈系統相連能，就產生囊狀淋巴管瘤，如與淋巴管系統主幹不相通，可發生海綿狀淋巴管瘤，如少量淋巴囊在淋巴管系統形成時被分隔，則形成單純性淋巴管瘤。因頸靜脈囊淋巴形成最早。體積最大，所致頸部發生囊狀淋巴管瘤最常見。
症狀
頸部囊狀淋巴管瘤2、囊瘤柔軟，一般無壓縮性，能透光。表麵皮膚正常，不粘連。
3、內容物淡黃透明或乳糜狀，偶帶血性。鏡下可見大量含有膽固醇結晶的淋巴細胞。
4、囊瘤較在累及口底、舌或咽部時，可有語言、呼吸或吞咽障礙。囊瘤位於鎖骨上時，可有臂叢受壓出現運動障礙或肌肉萎縮。有時氣管受壓移位。
在胚胎期靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流進入中心靜脈系統，以後淋巴囊逐漸退化或發展成與靜脈平行的淋巴管系統。若原始淋巴囊未與靜脈系統相連能，就產生囊狀淋巴管瘤，如與淋巴管系統主幹不相通，可發生海綿狀淋巴管瘤，如少量淋巴囊在淋巴管系統形成時被分隔，則形成單純性淋巴管瘤。因頸靜脈囊淋巴形成最早。體積最大，所致頸部發生囊狀淋巴管瘤最常見。
淋巴管瘤是由增生、擴張、結構紊亂的淋巴管所組成，可向周圍呈浸潤性生長。按其形態和分布可分為三種類型：
（一）單純性淋巴管瘤 由擴張的不規則的毛細淋巴管叢所組成，間質較少，主要發生在皮膚、皮下組織和黏膜層。
毛細淋巴管瘤又名單純性淋巴管瘤，皮膚多發，口腔黏膜發病也多見。常如黃豆大小，色淡黃透明，破損時有粘液樣液流出，有時混有小血管而呈淡紅或紫紅色，多為成群聚集。未破損淋巴管瘤表面光滑柔軟具有壓縮性。
表現為群集、深在、張力性水皰，組成斑片狀，可發生於身體各個部位，但常見於頸、上胸、肢體近端等處。單個水皰大小在1～3mm，一般不超過1cm，內容似粘液。有時帶有血性水皰，呈淡紫色和暗紅色。水皰下方的皮下組織有輕度的彌散性水腫，偶見整個肢體腫脹。有些水皰間甚至頂部皮膚可呈疣狀外觀，如破後流出漿液性液體。損害的範圍變異很大。也可發生在海綿狀淋巴管瘤之上方，特別常見於舌部。有時發生蜂窩織炎，可使腫物暫時增大。如發生在舌部，則發生舌炎，特別容易並發上呼吸道感染。
（二）海綿狀淋巴管瘤 淋巴管擴大呈竇狀，其內充滿淋巴液，呈多房性囊腔，周圍間質較多，病變侵及皮膚、黏膜、皮下組織和深部結構發肌肉、後腹膜、縱隔等。
海綿狀淋巴管瘤，主要由擴張屈曲的淋巴管組成。發生在皮膚、皮下組織及肌間結締組織間隙中。表皮顏色多無變化，有壓縮性，很柔軟，多房性囊腫彼此相通，結構如海棉。發病以頭頸最多，其次為下肢、臂、腋及軀幹，唇舌發病的可形成巨唇（舌）症。
通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發生於頸部，尤其是頸後三角，偶有發生於腋、腹股溝及腹膜後區者。通常進行性增大，膨脹性擴大，但也可不變大，很少數病例還可自然消退。起源於頸後三角者有向頰、耳下腺區域發展傾向，或下達縱隔。在頸前三角者，則傾向於侵犯舌部及口腔底部。如有感染及出血，可使腫瘤迅速增大，以致呼吸障礙，發生喘鳴聲，舌咽困難或死亡。繼發感染後常伴隨上呼吸道感染，最後引起敗血症。
淋巴管瘤一般不會自行消退，通常繼續生長而擴大。
（三）囊狀淋巴管瘤 其囊腔大，可單房或多房，相互交通，覆有內皮細胞，間質很少。
實際上臨床見到的淋巴管瘤往往是混合型的。如果淋巴管瘤中混雜有血管瘤組織，則稱為淋巴血管瘤。
頸部巨大囊狀水瘤的存在，可造成胎兒的娩出困難。一般在出生後即可在頸側部見到軟質的囊性腫塊，有明顯波動感，透光試驗陽性。其界限常不清楚，不易被壓縮，亦無疼痛。腫瘤與皮膚無粘連，生長緩慢，大小無明顯變化。但易並發感染，且較難控制。還可發生囊內出知，此時瘤體驟然增大，張力增高，呈青紫色，壓迫周圍器官可產生相應的症狀。有的可廣泛侵及口底、咽喉或縱隔，壓迫氣管、食管引起呼吸窘迫和咽下困難，甚至危及生命。
有部分淋巴管瘤在發展過程中，會自行栓塞退化，或在感染後，由於囊壁內皮細胞被破壞，在感染被控制後自行消退。
檢查
頸部囊狀淋巴管瘤1、頸後三角區囊性腫塊，具有向四擊(鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔)蔓延生長特點，界限常不清楚。多見於嬰幼兒。出生時即呈巨大，亦可逐漸長大。
2、囊瘤柔軟，一般無壓縮性，能透光。表麵皮膚正常，不粘連。
3、內容物淡黃透明或乳糜狀，偶帶血性。鏡下可見大量含有膽固醇結晶的淋巴細胞。
4、囊瘤較在累及口底、舌或咽部時，可有語言、呼吸或吞咽障礙。囊瘤位於鎖骨上時，可有臂叢受壓出現運動障礙或肌肉萎縮。有時氣管受壓移位。
受檢者正坐，兩臂下垂，頭微低。檢查中風者從後方以兩手指尖觸摸頸部，兩側對照。檢查中風按下列順序進行：①頦下及頜下區淋巴結；②頸深上群淋巴結；③頸前及頸深中、後群淋巴結 ；④枕區淋巴結；⑤肩鎖區淋巴結。屬於鼻腔後段及鼻咽的淋巴結組有胸鎖乳突肌附著處的頸深淋巴結上群及後群；屬口咽及喉咽的有頜下淋巴結、舌骨下淋巴結、頸深淋巴結中群及頸深淋巴結後群。於頸前環甲膜上有時可摸及喉前淋巴結。
頸部繼發性腫脹常為嚴重如何疾病的徵兆，在咽部急性症狀炎症，表示感染免疫已侵入頸的筋膜間隙;在慢性如何疾病，若頸部淋巴結腫大發生於心絞痛兒童，可能更年期為咽或扁桃體結核，在成人，可能更年期為上嘔吐呼吸道或食管上段的惡性祛斑腫瘤。
治療
頸部囊狀淋巴管瘤（二）注射療法 以往認為局部注射硬化劑治療淋巴管瘤的方法無明顯效果。近年套用抗腫瘤藥物博萊黴素（bleomycin）作局部注射療法，取得較為滿意的療效，完全消退和顯著縮小者可達70%。可能是通過抑制淋巴管內皮細胞的生長和化學刺激物使間質纖維化的雙重作用而達到治療目的。從組織學來看，對間質較多的類型如單純性和海綿狀淋巴管瘤的作用較差，而對間質和的類型如囊狀水瘤的作用較好。實際套用亦表明如此。
博萊黴素有水劑和乳劑兩種，使用水劑量先配成1mg/ml的濃度，以每次劑量0.2～0.3mg/kg注入淋巴管瘤內，每周1次，3～10次為一療程。使用乳劑時每次0.6mg/kg，4～6周后重複，總劑量不宜超過5mg/kg，據認為乳劑比水劑效果更好，副作用較少。注射後1～2周內局部有一過性腫脹，然後逐漸縮小、硬結，但有一定的副作用，當天或次日有發熱38℃左右，偶有腹瀉、嘔吐。最嚴重的併發症是肺纖維化。
套用OK-432（picibanil，一種溶血性鏈球菌製劑）進行局部注射療法，先將一個臨床單位（1ke）的OL-432溶解在10ml生理鹽水內，穿刺油液後等量的OK-432溶液注入瘤腔內，一次注入量以不超過2個臨床單位為限，觀察2～4周后追加注射1～2次。一組22例中，14例經過1～3次注射後2～3個月完全消退，6例顯著縮小，2例無效。副作用是局部的炎性反應，有3～5天的腫脹，一過性發熱。此法可避免博萊黴素所引起肺纖維化的危險。
由於注射療法較為簡便，對組織破壞少，可避免因手術而可能發生的嚴重併發症，況且手術往往亦難以完全切除，所以可作為囊狀淋巴管瘤的首選療法。
（三）手術治療 手術切除雖然仍為淋巴管瘤的主要治療方法，但目前不主張毫無指證地對任何類型的淋巴管瘤進行手術。頸部淋巴管瘤有向縱隔，胸腔擴張趨勢，有引起呼吸困難可能，影響進食，並經注射治療無效者，才是手術適應證。淋巴管瘤並發感染時不宜手術，須先行控制感染。囊內出血並非手術禁忌。
囊狀淋巴管瘤的實際病變範圍往往超出原先的估計，手術時常難以徹底切除，手術時要求仔細解剖頸部的重要神經、血管等結構。防止面神經麻痹和舌神經、喉返神經、膈神經損傷而引起呼吸困難和聲音嘶啞。對殘存的囊壁，可塗擦0.5%碘酊破壞內皮細胞以防復發。
鑑別
預防
頸部囊狀淋巴管瘤囊狀淋巴管瘤的實際病變範圍往往超出原先的估計，手術時常難以徹底切除，手術時要求仔細解剖頸部的重要神經、血管等結構。防止面神經麻痹和舌神經、喉返神經、膈神經損傷而引起呼吸困難和聲音嘶啞。對殘存的囊壁，可塗擦0.5%碘酊破壞內皮細胞以防復發。
併發症
.囊瘤較在累及口底、舌或咽部時，可有語言、呼吸或吞咽障礙。囊瘤位於鎖骨上時，可有臂叢受壓出現運動障礙或肌肉萎縮。有時氣管受壓移位。
