酶缺乏病

酶缺乏病 :G6PD缺乏症是最常見的一種遺傳性酶缺乏病,俗稱蠶豆病。發病原因是由於G6PD基因突變,導致該酶活性降低,紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞,引起溶血性貧血。

概述

G6PD缺乏症是最常見的一種遺傳性酶缺乏病,俗稱蠶豆病。發病原因是由於G6PD基因突變,導致該酶活性降低,紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞,引起溶血性貧血
多數患者,特別是女性雜合子,平時不發病,無自覺症狀,部分患者可表現為慢性溶血性貧血症狀。常因食用蠶豆、服用或接觸某些藥物、感染等誘發血紅蛋白尿黃疸、貧血等急性溶血反應。因G6PD缺乏誘發的嚴重的急性溶血性貧血因紅細胞破壞過多,如不及時處理,可引起肝、腎、或心功能衰竭,甚至死亡。
治療以醫生處方為準。
蠶豆病是葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏者進食蠶豆後發生的急性溶血性貧血。蠶豆(viciafaba)又名胡豆黃。
蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發現,而以廣東四川廣西湖南江西為最多。3歲以下患者占70%,男性患者占90%。成人患者比較少見,但也有少數病人至中年或老年才首次發病。由於G6PD缺乏屬遺傳性,所以40%以上的病例有家族史。本病常發生於初夏蠶豆成熟季節。絕大多數病人因進食新鮮蠶豆而發病。本病因南北各地氣候不同而發病有遲有早。

中醫治法

取茵陳30克,田基黃雲苓白茅根各18克,車前草、滑石、熟地各15克,廣木香(後下)、白朮、當歸各12克,柴胡10克。
本方解毒退黃,健脾利水
加減:
1.有血尿者,加石葦15克,小薊15克。
2.便秘者,加川朴12克,枳實10克。
3.氣虛,加高麗參(燉服)10克。
4.出現噁心,加竹茹12克,廣藿香12克。
5.出現高熱,加青天葵15克,蘆根20克,竹葉12克。
2)禁忌藥物:
1.氨基喹啉類--伯氨喹等。
2.磺碸類--氯苯礬等。
3.磺胺類--磺胺異唑、柳氮磺胺吡啶等。
4.硝基呋喃類--呋喃妥因、呋喃唑酮等。
5.鎮痛藥--阿司匹林、乙醯苯胺等。
6.維生素k、丙磺似、對氨水檐酸、奎尼丁、氯黴素等。
另外,患者應禁食蠶豆,避免感染。

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