腦灰質異位

腦灰質異位是在胚胎髮育過程中,增殖的神經母細胞的不能及時地從腦室周圍移到灰質所致。典型的灰質小島位於腦室周圍,可懸在室管膜上並突入側腦室;大的灶性灰質異位,位於半卵圓中心,可有占位效應。

病因病理

腦灰質異位是在胚胎髮育過程中,增殖的神經母細胞的不能及時地從腦室周圍移到灰質所致。典型的灰質小島位於腦室周圍,可懸在室管膜上並突入側腦室;大的灶性灰質異位,位於半卵圓中心,可有占位效應。

臨床表現

小的灶性灰質異位一般無症狀,典型症狀常有精神呆滯、癲癇發作及腦發育異常。

影像學表現

1.CT表現:

①異位的灰質位於半卵圓中心或腦室旁白質區,呈相對稍高密度,與正常腦皮質密度相等;

②增強掃描示病灶與正常腦皮質的強化一致;

③灶周圍無水腫

④可伴發小頭畸形、小腦發育不全等。

2.MR表現:

①腦白質中出現灰質信號,與皮質相連或不相連,即T1加權略低,T2加權略高信號。

②大的灰質異位具占位效應,壓迫腦室變形,應與分化較好的膠質瘤相鑑別。

③常合併腦裂畸形或其他畸形。

④增強後無強化。

鑑別診斷

①膠質增生:CT平掃常與腦皮質呈等密度,但多有輕度強化,部分周圍有水腫,有的可見鈣化。

②低度惡性星形膠質細胞瘤:CT平掃常與腦白質呈等密度或稍低密度,當與皮質呈等密度且增強掃描不強化時,H者較難鑑別,但星形細胞瘤有占位效應及瘤周水腫。

③淋巴瘤:好發於腦室旁,CT平掃常呈等密度或稍高密度,但瘤周有水腫,增強掃描病變強化。

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