脾-肝綜合徵

脾-肝綜合徵

脾-肝綜合徵(Splenic-LiverSyndrome)是指具有脾大、貧血、肝硬化的一組病徵,也稱血栓靜脈炎性脾大綜合徵、脾性貧血、充血性脾大綜合徵、慢性充血性脾腫大、肝脾纖維化、纖維化充血性脾腫大綜合徵。1883年首年由Banti描述,故又稱Banti綜合徵。當時認為脾臟是疾病的原發部位,並根據臨床症狀將本徵分成貧血期、移行期及終肝硬化期。

基本信息

概述

脾-肝綜合徵(splenic-LiverSyndrome)是指具有脾大、貧血、肝硬化的一組病徵,也稱血栓靜脈炎性脾大綜合徵、脾性貧血、充血性脾大綜合徵、慢性充血性脾腫大、肝脾纖維化、纖維化充血性脾腫大綜合徵。1883年首年由Banti描述,故又稱Banti綜合徵。當時認為脾臟是疾病的原發部位,並根據臨床症狀將本徵分成貧血期、移行期及終肝硬化期。其後許多學者反對將Banti病作為一個獨立疾病。目前認為本病是由門靜脈反覆發生炎症而致門靜脈、脾靜脈血栓形成及閉塞式或肝硬化引起。因此,多主張廢棄這一診斷名稱。

病因病理

病理改變主要為肝、脾腫大,包囊增厚且質地多較硬,呈淡灰紅色,組織學有纖維變,肝竇擴張,Malipighian小體的透明變性改變。動脈周圍有出血、小動脈周圍鐵質沉著小結節。脾臟多明顯腫大,腫大的程度與脾功能亢進成正比。但與病程長短並無明顯關係。由於纖維組織增生,病程愈長,脾質愈硬。
正常生理狀態下,脾臟靜脈、門靜脈、腸系膜上靜脈等的血液從門靜脈流經肝臟,匯集於下腔靜脈,進行血液的體循環。肝硬化時肝內循環遭到嚴重破壞,門靜脈系統的血液回流受阻,使其壓力增高,形成肝硬化的一個重要病理改變,即“門靜脈高壓症”。由於脾靜脈直接流入門靜脈,因此門靜脈高壓可使脾靜脈回流受阻,網狀內皮細胞和纖維組織增生,脾臟淤血,從而使脾臟充血性腫大。並有脾功能亢進的現象,臨床上稱“肝脾綜合徵”。
肝硬化進行性脾腫大則要考慮門靜脈高壓逐漸升高,有消化道出血的可能。因此動態觀察脾腫大,對臨床了解病情有重要意義。

臨床表現

患者多在35歲以下,發病大多隱襲,主要臨床表現為脾臟明顯(多為重度)腫大,貧血及/或門脈高壓,而肝功能多良好,症狀不多,可出現乏力、消化不良症狀如腹脹、厭食、噁心、腹瀉等。也有突然發生胃腸道大出血者。偶見輕度黃疸及皮膚色素沉著,肝臟多為輕度腫大。

化驗檢查

1.實驗室檢查見紅細胞、白細胞、血紅蛋白及血小板計數全血細胞減少。骨髓示有核細胞增生活躍,有成熟障礙現象。血清鐵可降低,總鐵結合力可增高。肝功能可有不同程度的損害。
2.X線檢查可有食管或胃底靜脈曲張。

診斷

1.脾臟明顯腫大。
2.全血細胞減少(骨髓示有核細胞成熟受阻)及門脈高壓症表現而肝功能受損多較輕。
3.需除外其他引起的大脾疾病,如 肝炎 後肝硬化、慢性粒細胞性 白血病 、黑熱病尼曼匹克綜合徵、亞急性細菌性 心內膜炎 等。

治療措施

治療上主為脾切除及分流或斷流術;對症及支持療法。肝功能受損者,給予保肝治療。為了預防門脈高壓引起的上 消化道出血 ,可套用鈣離阻滯劑心痛定,每次10~20mg,每日3次,或β受體阻滯劑心得安,每次10~30mg,每日3次,使心率降低至25%左右。

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