肢骨紋狀肥大

肢骨紋狀肥大，屬於醫學領域，是一種骨科方面的疾病名稱，主要表現為關節的變形，屬於先天性的疾病。

基本信息

• 中文名：肢骨紋狀肥大
• 發病部位：全身
• 相關檢查：一般攝片檢查

【概述】
肢骨紋狀肥大(melorheostosis)又稱骨熔燭樣病，單肢型燭淚樣 骨質增生 症，及Leri骨質硬化症蠟燭骨(candle bone)等。為一種少見的形狀特殊的局限性骨質增生，從X線片上看，猶似熔蠟沿骨幹流下。
【診斷】
對於典型的病例，由於其表現特殊，診斷不難，有些病例需與下列疾病相鑑別。骨硬化病(大理石骨症)，骨斑點症(脆弱性骨硬化)，骨纖維結構不良症、炎症性骨硬化等。
【治療措施】
對病因無特殊治療。有些關節攣縮及骨畸形者，可以作矯形手術。
【病因學】
是一種先天性發育畸形，較罕見。無遺傳性及家族史。發病從兒童開始，男女相等。大都侵犯單肢，下肢多見於上肢。
【病理改變】
骨外膜及骨內膜增生，呈不規則硬化。鏡下見骨質增生區為緊密的板層骨，排列紊亂，哈佛氏管扭曲變形，未成熟與成熟的骨組織交織，成骨細胞活動增加，破骨細胞活動減少，故有新骨形成。其他結構正常。
【臨床表現】
(一)疼痛最常見，約占1/2，而且年齡越大，疼痛越明顯，一般為隱痛或鈍痛，活動時加重。 (二)患肢關節活動受限。這是由於關節周圍骨質增生，及軟組織內骨沉積所致，很少是因為關節面被破壞所致。
(三)骨畸形。
(四)局部觸診可觸知骨的表面高低不平，堅硬如石。常有足外翻、膝外翻、骨彎曲、膝關節腫大等。
(五)患肢可以發生腫脹、發冷、出汗及硬結出現。亦有合併硬皮病者，為交感神經紊亂及缺血的表現，有時可捫及增生的骨質。
X線表現 好發於四肢長骨，以單肢多見。在骨幹的一側有不規則的骨質增生。骨幹的外形逐被破壞，猶如在燃燒中的蠟燭的熔蠟從旁邊流下。增生的骨無結構，骨骺及短骨常表現為斑點狀，可以超越過關節侵犯遠端的骨質，但不侵犯關節面。骨盆及肩胛骨亦表現為密度增加及有斑點、顱骨、脊柱及肋骨少見(圖1)。
圖1 肢骨紋狀肥大呈不規則的縱向骨沉積，猶如流下的熔蠟
【預後】
病變為進行性。在發育期病情進展迅速，成年後緩慢，不影響生命。