名稱
簡介
是一種纖維骨組織的良性瘤樣分化。常見為單灶性的骨病損。常發生於青少年骨骼快速生長期，可終生擴大發展。多發性纖維結構不良為鄰近骨的多發病灶。好發部位為股骨近段、脛骨、肱骨、肋骨和頭面骨，全身其它骨也有發生。病損影響骨的強度，反覆病理性骨折造成畸形。伴有性早熟，Café-au-lait斑的多灶性纖維結構不良稱為Albright’s綜合症。
纖維結構不良通常無自主症狀，多在X線檢查時無意間發現。但病理性骨折常會發生於負重骨病灶部，延遲癒合，不癒合常為其難治性併發症。
纖維結構不良病灶X線檢查典型表現為：長管骨毛玻璃樣和基質層片狀表現，病損周圍組織結構表現正常。也會表現為低密度的變性骨炎樣表現，同時伴有密度增高、硬化灶。股骨近端的反覆骨折癒合形成典型的“牧羊人拐杖征”。
病損的大體表現為灰白色橡皮樣韌質組織。切面有砂礫感，這是由於內有散在的骨小梁結構。顯微鏡下觀，可見細胞纖維間質中生成大量不規則混合編織骨，纖維基質為渦輪狀或層狀排列，並富含血管。簡言之，不規則的骨樣成份但無骨母細胞分隔，根據其形狀，分別描述為“Chinese litters”或“alphabet soup”。纖維結構不良病灶內無板層樣骨結構，而是膜內成骨形成的毫無組織規律的不成熟骨島。
組織活檢以明確診斷。無症狀的病損無需外科手術，注意觀察。有畸形，骨折危險的負重骨病變，可考慮手術。刮除術的復發率很高。疼痛性的長骨病損可以皮質骨，內固定處理。
