老年人黏液性瓣膜病

老年人黏液性瓣膜病（senile mucous valvular disease ）是指心瓣膜的黏液樣變性引起房室瓣於收縮期脫垂入心房半月瓣於舒張期脫垂入心室流出道，伴或不伴瓣膜關閉不全的一種退行性非特異性非炎症性心臟瓣膜病。這種黏液樣變性可導致多瓣膜脫垂，臨床上以二尖瓣脫垂最多見，主動脈瓣脫垂和三尖瓣脫垂次之，肺動脈瓣脫垂罕見。本病及其併發症(腱索斷裂)是引起瓣膜反流的常見原因，重者需要外科干預。本病雖可見於任何年齡，但發生率隨增齡而上升以老年人最多見，尤其是75歲以上的老年人。

基本信息

• 中文名：老年人黏液性瓣膜病
• 外文名：senile mucous valvular disease
• 就診科室：內科

病因

老年人黏液性瓣膜病

中青年患者多繼發於馬方綜合徵、先天性心臟病(房間隔缺損、動脈導管未閉)及結締組織疾病。一組47例患者及其179位一級親屬研究表明本病可能是常染色體顯性遺傳年齡和性別是影響基因表達的重要因素。近來認為老年黏液樣變性心瓣膜病是一種隨增齡而發生的退行性非特異性、非炎症性病變，屬於一種原發性改變。其病因尚不清楚，是老年人二尖瓣脫垂的主要原因，最多見於75歲以上的老年人。

發病機制

老年人黏液性瓣膜病

本病的基本病理改變是瓣膜和腱索的黏液樣變性主要累及二尖瓣的後葉，其次是三尖瓣的前葉及主動脈瓣的右冠瓣外觀病變瓣葉類似於一部降落傘，表面呈珍珠樣白色不透明狀，切開瓣葉可見明顯的黏液樣變性，以腱索附著瓣葉處最明顯目前認為這種黏液樣物質是透明質酸、硫酸軟骨素等酸性黏多糖。瓣膜黏液樣變性後，其海綿層黏液樣物質明顯增多使瓣葉體積增大形成過長、過寬、過厚的大瓣膜有時二尖瓣後葉可增至前葉的2倍；而瓣葉的纖維層萎縮變薄，其連續性中斷或被黏液樣物質所取代，整個瓣葉因失去支架作用而呈鬆軟狀態有鬆軟瓣膜綜合徵(Floppy valve syndrome)之稱。瓣葉黏液樣變性向下擴展到腱索，使其長度延長強度減弱、容易斷裂瓣環也因同樣病變而影響正常收縮力。當心室收縮時，在壓力作用下，過大的二尖瓣或三尖瓣向心房膨隆或翻轉若同時伴有腱索變長、牽拉力減弱，導致二尖瓣或三尖瓣脫垂加重心室舒張時主動脈瓣向左室流出道膨隆或翻轉，導致主動脈瓣脫垂，20%～75%的患者發生主動脈瓣關閉不全。黏液樣變性的瓣葉可發生潰瘍和非感染性血栓性心內膜炎，易引起感染性心內膜炎。腱索斷裂可引起急性瓣膜關閉不全，導致頑固性心衰和死亡心瓣膜黏液樣變性因血管和炎性細胞缺如、且無鈣化，有別於風濕性心瓣膜炎。

臨床表現

表現

1.二尖瓣脫垂

(1)症狀：症狀輕重不一，相當部分患者無症狀有症狀者常為以下表現：

①胸悶、心前區痛：可表現為典型心絞痛，但多數為不典型心絞痛，這與脫垂的瓣葉突然拉緊引起乳頭肌及其下面的心肌張力增加而導致缺血有關。

②心悸、氣促及乏力：心悸可能與心律失常有關，但心悸與心律失常發生的時間並非一致。氣促主要是患者感覺氣不夠和呼吸不暢，常有嘆息樣呼吸或過度換氣。與器質性疾病不同，患者在運動和靜息狀態下都感到乏力。總之，這些症狀與客觀檢查都缺乏相關性。

③自主神經功能失調：不少患者既有迷走神經張力增高又有交感神經興奮的表現，呈雙重自主神經功能紊亂，上述各種症狀也可能與此有關。此外，患者常處於焦慮、易激動和情緒緊張狀態。

(2)體徵：本病最重要的特異性體徵是心尖區可聞及收縮中期非噴射性喀喇音(瓣葉向心房面隆起突然停止及腱索被拉緊所致)和隨後的收縮晚期雜音，左側臥位更清楚。只有喀喇音，表示僅有二尖瓣脫垂若同時伴有收縮期雜音，說明二尖瓣脫垂伴二尖瓣反流。本病聽診特點是不同患者喀啦音和雜音不同，同一患者不同時間聽診也不同。這是因為本病是二尖瓣與左室容量不相稱所致。凡是增加左室容量(如下蹲、β-受體阻滯藥、升壓藥)時喀啦音增強並後移接近第二心音；凡是減少左室容量(如直立、吸氣後屏氣、硝酸鹽)時腱索相對較長，喀喇音提前出現雜音延長且加強。重者(10%)只聽到全收縮期雜音，而喀喇音被雜音掩蓋。少數患者既無喀喇音又無雜音，但超聲有二尖瓣脫垂，臨床上稱為啞型二尖瓣脫垂另一個特異性體徵是心尖觸診可發現雙重性心臟搏動，左側臥位易觸及。這是因為在喀喇音出現的同時，心臟在收縮中期突然退縮，使心臟正常向外的搏動突然中斷所致。

2.主動脈瓣脫垂

(1)症狀與體徵：主動脈瓣脫垂的臨床表現取決於有無主動脈瓣關閉不全、心功能代償程度及黏液樣變性程度無主動脈瓣關閉不全者常無症狀和雜音本病主動脈瓣關閉不全的發生率為20%～75%可逐步出現心絞痛、心功能不全的症狀；典型者可在主動脈瓣聽診區聞及舒張期哈氣樣雜音，重者可有周圍血管征。

(2)超聲：主動脈瓣呈吊床樣、連枷樣改變及主動脈瓣收縮期擺動或舒張期撲動，表示有主動脈瓣脫垂。主動脈瓣關閉呈雙線、左室和主動脈內徑增大室間隔與左室後壁搏動增強二尖瓣活動幅度較小、二尖瓣前葉舒張期撲動或二尖瓣提前關閉，說明存在主動脈瓣關閉不全。

3.三尖瓣脫垂 無三尖瓣反流者通常無症狀與雜音。有三尖瓣反流者可有頭頸靜脈搏動感、後期出現右心衰的表現，典型體徵是在胸骨左緣或劍突下聞及全收縮期吹風樣雜音，吸氣時增強，呼氣或作Valsalva動作時減弱。M型超聲示右房右室增大、室間隔呈矛盾運動；二維超聲示三尖瓣反流，都卜勒超聲可評價返流程度及右室壓力等。

併發症

老年人黏液性瓣膜病

本病常見併發症有以下幾種：①感染性心內膜炎：發生率5%～10%，男性多見，常見致病菌是葡萄球菌和鏈球菌，95%有雜音或雜音伴喀喇音，而僅喀喇音者很少發生此併發症②腱索斷裂：由於黏液樣變性使腱索軟弱和瓣膜反流使腱索張力增加，導致腱索斷裂；臨床上表現為急性頑固性心衰及暈厥③非感染性血栓性心內膜炎：二尖瓣的心房面心內膜因牽拉受損，心內膜下組織暴露而形成血栓，血栓脫落可引起腦栓塞。④二尖瓣環鈣化：本病二尖瓣因鬆弛而運動幅度大和張力高，約14%的患者合併二尖瓣環鈣化，後者可引起傳導系統障礙和房顫等，加重二尖瓣反流。⑤猝死：本病可引起猝死，但少見可能與惡性心律失常有關。

診斷

老年黏液樣變性心瓣膜病尚無明確的診斷標準。本病以二尖瓣受累最多見，故對老年人尤其是高齡老年人，心尖區能聞及收縮期喀喇音和(或)收縮期雜音，且易受某些動作和藥物的影響，若能排除二尖瓣環鈣化、乳頭肌功能不全、肥厚性心肌病及風心病(表1)等疾病應考慮黏液樣變性所致的二尖瓣脫垂。超聲檢查對診斷有很大的幫助；瓣膜活檢有確診價值，但幾乎不可能做到，除非進行瓣膜置換術。在二尖瓣黏液樣變性中有22%的患者伴有三尖瓣或主動脈瓣黏液樣變性，稱為聯合瓣膜脫垂。

鑑別診斷

臨床需與二尖瓣環鈣化，乳頭肌功能不全，肥厚心肌病和風心病相鑑別。

檢查

檢查

實驗室檢查： 如並發感染性心內膜炎時，白細胞可升高

其它輔助檢查

二尖瓣脫垂：

1.心電圖 半數患者有Ⅱ、Ⅲ、avF導聯ST-T改變，直立時加重，β-受體阻滯藥減輕，這可能與乳頭肌被牽拉有關。Q-T間期延長多與兒茶酚胺水平有關可出現各種心律失常，但以期前收縮最常見。房顫的發生會加重二尖瓣和三尖瓣脫垂，使血流動力學惡化1/3的患者運動試驗陽性，通常在運動早中期ST段下移，而運動高峰時ST段趨向恢復β-受體阻滯藥可糾正這種異常。

2.超聲 這是診斷本病的重要手段。二尖瓣於收縮中晚期向後移位呈吊床樣改變可表現為收縮晚期脫垂或全收縮期脫垂。二維實時超聲心動圖表現為二尖瓣向後移位閉合收縮期二尖瓣的一葉或二葉向上運動超出二尖瓣環水平

治療

治療

本病一般不需要治療，但需隨訪。對於無症狀無併發症者只是說明病情解除顧慮，但有雜音者在進行拔牙、膀胱鏡等診療操作時，套用抗生素預防感染性心內膜炎。有症狀無心衰者可用β-受體阻滯藥，對胸痛和心律失常有一定療效。一般用普萘洛爾比其他β-受體阻滯藥的療效要好，若有抑鬱和乏力者不宜用普萘洛爾，用阿替洛爾同樣有效。長期用β阻滯藥因只阻斷β受體而α受體相對占優勢可誘發冠脈痙攣，故β-受體阻滯藥可與α-受體阻滯藥合用或使用鈣拮抗藥。硝酸鹽類療效不佳，且減輕左室容積加重二尖瓣脫垂應慎用。在房顫和心衰時，用抗凝劑防止體循環栓塞。維生素C是賴氨酸和脯氨酸羥基化形成膠原所必需的物質，可作為輔助用藥。如伴有明顯的瓣膜反流和頑固性心衰經內科治療無效者，可行瓣膜置換術，但老年人需慎重考慮。

預後預防

預後：

單個瓣膜受累多數預後良好，因為輕度二尖瓣反流通常不發生嚴重的血流動力學障礙，遠期預後取決於有無併發症聯合瓣膜脫垂預後較差。

預防：

長期使用β-受體阻滯藥可誘發冠狀動痙攣，應慎用。