維生素D缺乏神經病

維生素D缺乏神經病

維生素D缺乏症(Vitamin D deficiency)是嬰幼兒期常見的營養缺乏性疾病以鈣、磷代謝失常和骨骼發育障礙為特點稱為維生素D缺乏性佝僂病。當甲狀旁腺反應遲鈍時,血中游離鈣明顯減低,以致神經肌肉興奮性增高發生手足搐搦或驚厥稱為維生素D缺乏性手足搐搦症,是維生素D缺乏的神經系統表現維生素D缺乏導致的神經系統損害在嬰兒和兒童尤易發生。

基本信息

診斷歷史

維生素D缺乏神經病巢元方
1918年Mellanbi在狗的實驗中證實魚肝油中含有一種維生素其作用猶如抗維生素D缺乏病的藥物,曾一度推測魚肝油的抗維生素D缺乏病活性是由於當時已知的維生素A所決定的。但在以後的研究中發現魚肝油含有另一種具有強烈抗維生素D缺乏病作用的維生素最後確定了食物所具有的預防和治療維生素D缺乏病的因素,主要是取決於它們所含維生素D量的多少。維生素D缺乏病在中國古代也早有記載,晉唐就有軟骨病症的論述,公元610年巢元方《諸病源候論》中記述小兒維生素D缺乏病有4種主要症候:骨顱候囟填候齒不生候數歲不能走候,解放前,勞動人民生活非常貧困,衛生居住條件非常惡劣兒童保健工作無人過問營養缺乏和維生素D缺乏病兒童極為普遍。解放後,中國各地都開展了兒童維生素D缺乏病防治工作。

病例分布

維生素D缺乏神經病維生素D

維生素D缺乏病在世界上有其一定的地理分布:一般多發生於溫帶亞熱帶地區熱帶及南北兩極很少見到。維生素D缺乏病在中國北方多見。

根據中國佝僂病協作組1977~1978年普查的11萬餘人資料患病率差別很大,15.39%~99.71%不等。黑龍江省協作組普查5831人,患病率58.17%,吉林省延邊地區協作組普查538人,患病率58.92%;吉林省和龍縣婦幼保健所普查409人,患病率31.78%;遼寧省瀋陽市兒童保健所普查1340人,患病率29.03%;內蒙古醫學院在東烏牧區普查352名蒙族兒童,患病率99.71%;新疆醫學院普查316人,患病率37.05%;新疆自治區醫院普查212人,患病率70.28%;北京市協作組普查7681人,患病率25.13%;天津市協作組普查3444人,患病率19.96%河北醫學院第四附屬醫院普查418人,患病率53.10%;山東省青島市協作組普查251人,患病率50.19%;山東省濟南市協作組普查13492人,患病率62.70%,山西省協作組普查12159人,患病率36.50%;甘肅省蘭州醫學院附屬二院普查了3000人,患病率55.0%;陝西省西安市協作組普查2094人,患病率32.14%;上海市協作組普查6449人,患病串13.15%;湖北省武漢市協作組普查6699人,患病率22.62%;河南省協作組普查8474人,患病率15.39%;江蘇省南京市協作組普查795人,患病率18.89%;江蘇省如東縣協作組普查3446人,患病率33.96%,江西省南昌市協作組普查6095人,患病率30.50%,四川省協作組普查8782人,患病率27.0%;廣西壯族自治區柳州市協作組普查659人,患病率23.90%;貴州省協作組普查3156人,患病率38.37%;雲南省昆明市協作組普查3355人,患病率29.72%;廣東省協作組普查5584人,患病率16.18%。

進入21世紀以來中國維生素D缺乏症發病率已明顯下降。

病發原因

維生素D缺乏神經病病發原因
(一)日光照射不足 

人體日常所需的維生素D主要是利用日光中紫外線照射皮膚而獲得。因陰雨或天氣炎熱不常帶孩子進行戶外活動,居室朝陰,窗戶緊閉(因玻璃不能透過紫外線而影響紫外線的通過),以及城市高層建築多,空氣塵埃多而阻擋紫外線的通過等,均是使小兒易患佝僂病的因素。

(二)維生素D攝入不足

乳類(包括母乳牛乳)中維生素D的含量都很少,不能滿足小兒生長發育的需要,加之牛乳中鈣、磷比例不當(1.2:1),不利於鈣、磷的吸收,所以牛乳餵養較母乳餵養更易罹患佝僂病。人工餵養多以米糊、稀飯等澱粉類食物為主,因穀類食品含大量植酸和纖維,可與小腸中的鈣、磷結合成不溶性植酸鈣,也可影響鈣、磷的吸收。

(三)生長過速

生長速度快的嬰兒期,骨骼發育快,對鈣的需要量也多,故易致缺乏。早產兒則因體內鈣和維生素D儲備不足,生後生長速度較快,也易患佝僂病。2歲後生長速度漸慢,且戶外活動增多,故佝僂病的患病率和活動性佝僂病較少。重度營養不良患兒因生長遲緩而少患佝僂病。

(四)其他疾病的影響

慢性胃腸道疾病可影響維生素D和鈣、磷的吸收和利用。肝和腎是羥化維生素D的器官,有病時可影響維生素D的羥化過程,也可影響鈣、磷的吸收和利用。另外,長期服用苯妥英鈉、苯巴比妥類藥物,可促進肝氧化酶的作用使維生素D3和25-(OH)D3分解失去活性,導致佝僂病

疾病預防

維生素D缺乏神經病維生素D
孕婦及乳母要多食富含維生素D、蛋白質的食物,常到戶外活動,多曬太陽。小兒滿月後即可抱出戶外活動,並開始補充維生素D,每日10ug(400IU)。
早產兒、雙胎及低出生體重兒自生後2周起即可補充,在頭3個月每日給20ug(800IU),以後減至每日10ug(400IU)。一般服至2歲以後可不再用維生素D預防。
青春期體格生長加速,如飲食中維生素D不足,且戶外活動少,也可考慮服用維生素A、D製劑預防量。
肝膽疾病,長期套用苯巴比妥及苯妥英鈉等藥物均可影響維生素D和血鈣、磷的代謝,應同時給予維生素D預防。
膽維丁乳用於預防時一次15mg(含維生素D330萬IU)口服,間隔3個月後可酌情再服,一年總量不超過30mg(含維生素D360萬IU)。

臨床表現

維生素D缺乏症涉及神經系統的主要徵候有以下3方面:

1.嬰兒和兒童缺乏維生素D引起維生素D缺乏病神經精神症狀表現為患兒不活潑食慾減退易激惹睡眠不安、夜驚、多汗、對周圍事物不感興趣等。

2.嬰兒及兒童的骨骼變化與維生素D缺乏健康搜尋的程度有關主要特徵為骨鈣化不良當血鈣降低時,出現神經-肌肉興奮性增高健康搜尋如面部肌肉顫動、手足搐搦暴發性哭泣、蟬鳴樣喉痙攣全身性驚厥,嚴重的驚厥甚至引起窒息而死亡。

3.成人維生素D缺乏可引起骨軟化,主要症狀是肌無力和骨痛,多胎婦女骨盆畸形與維生素D缺乏有關。

併發症

無特殊記錄,隨維生素A缺乏程度不同,病情輕重亦不同,故症狀體徵多種多樣。

診斷

本病根據患者的病史症狀、體徵血清鈣降低、鹼性磷酸酶活性增高及血清25-OH-D3水平降低和放射學檢查等。診斷不難。
鑑別診斷:注意與其他病因導致的骨骼畸形手足搐搦或驚厥相鑑別。

治療方法

維生素D缺乏神經病富含維生素D的食品
(一)一般治療
加強護理,合理餵養,供給豐富的營養,及時添加富含維生素D的輔食。增加戶外活動,讓皮膚多曬太陽。不宜久坐、久站,不要太早行走,積極防治併發症。
(二)維生素D療法
1.普通療法
①活動早期:給予維生素D每日125~250ug(0.5萬~1萬IU),口服,持續1個月後改為預防量。
②活動激期:給予維生素D每日250~500ug(1萬~2萬IU),口服,持續1個月後改為預防量。
③恢復期:一般用預防量的維生素D維持。如需長期大量服用時,宜用純維生素D製劑,不宜用魚肝油,以免發生維生素A中毒。
2.突擊療法
對於重症、有併發症或拒絕口服的患兒,可考慮採用肌內注射維生素D2或D3作突擊療法。
①活動早期:維生素D37500ug(30萬IU)或D210000ug(40萬IU),肌內注射,一般注射一次即可。
②活動激期:維生素D37500ug(30萬IU)或D210000ug(40萬IU),肌內注射,連用2次,間隔2~4周。
③重度佝僂病 可給D2或D33次肌內注射,每次間隔2~4周。突擊療法後2~3個月後起給預防量口服,直至2歲。
目前國內上海信誼藥業有限公司已生產維生素D,口服製劑-膽維丁乳(Cholecalciferolcholasferolemnlsion,英康利),服用方便,療效可靠,治療時1次15mg(含維生素D330萬IU),口服,根據病情輕重間隔1個月可再服一次,一年總量不超過60mg(含維生素D3l20萬IU)。其治療效果與維生素D,等劑量肌內注射效果相同。
(三)鈣 劑
在套用維生素D治療的同時給予適量的鈣劑,可用10%氯化鈣葡萄糖酸鈣(每日2~3g)、活性鈣、蓋天力真珠鈣等,劑量以元素鈣計算,每日200~300mg。
如有過手足搐搦症病史者,肌內注射維生素D,前宜先口服鈣劑2~3日。
(四)手術矯形療法
較輕的骨骼畸形3歲前治療多能自行矯正。嚴重骨骼畸形者待4歲後佝僂病痊癒時進行手術矯形。

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