糙皮病

糙皮病

糙皮病,即尼克酸缺乏病,又叫煙酸缺乏病或癩皮病,是由於食物中缺乏尼克酸所引起,在國內發病率很低,其主要臨床表現是皮炎、消化系症狀與神經系症狀,但三者出現的程度並無一定的規律。在大部分地區,發病有明顯的季節性,且有發病集中趨勢,勞動量的增加使尼克酸需要量增加,環境條件、食品供應的季節性差別均為本病誘發因素。建國後,本病在國內已大為減少。

基本信息

簡介

煙酸缺乏病,又稱陪拉格、糙皮病、玉蜀黍疹等,是由煙酸類維生素缺乏所引起的,臨床有皮炎、舌炎、腸炎、

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精神異常和周圍神經炎。

煙酸缺乏病典型皮膚表現:日光暴露部位,如面和手背,突然出現典型的邊緣清楚的鮮紅色斑片,對稱分布,瘙癢,有燒灼感。數日後可消退。多次發作後,出現皮膚角化過度,粗糙,變黑,皮膚失去彈性,最後變薄似萎縮性疤痕。口角和唇乾燥皸裂,舌乳頭早期突起肥大,晚期萎縮變平,舌質光滑發紅,自覺灼熱感。

本病除有皮膚症狀外,還有消化道症狀,如胃酸減少,食欲不振,腹瀉等;神經精神表現有神經衰弱及心悸,失眠,定向力喪失,嚴重者可發生痴呆、昏迷。

本病典型的三聯症是皮炎、腹瀉和痴呆。三者同時存在較少,常見皮膚和胃腸道症狀。故本病診斷不難。

症狀

患者在尼克酸缺乏的早期,常出現前驅症狀,如體重減輕、疲乏無力、失眠記憶及一般工能力減退等,體徵多性,除尼克酸缺乏外,可能與其他營養不足有關。典型症狀常在夏秋季日光照射時發作,有時也可因輻射及皮膚物理性損傷而誘發。

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(1) 消化系統症狀:消化系統症狀主要是舌炎與腸炎,舌炎出現較早,舌尖乳頭充血、紅腫,後期舌乳頭萎縮,舌面變為平滑,外觀如生牛肉樣。常伴核黃素缺乏的口角炎。 腹瀉往往伴有腹脹、腹痛,大便水樣並有惡臭,次數不等,通常每天3次左右,有明顯的脂肪瀉,大便也可帶血,嚴重者每天排便數十次。如病變接近肛門,可出現里急後重。有長期腹瀉者,可誤診為腸結核,但有時本病也可繼發於腸結核。半數病人胃酸減少或缺乏,有食欲不振、噁心、嘔吐等症,常有不同程度的貧血。

  (2)皮膚損害:皮炎為本病最典型的症狀,常出現於身體裸露部位,呈兩側對稱性分布,以手背、足背、腕、前臂、手指、踝部等部位最多,其次則為肢體受摩擦處。急性者,皮損初起時,顏色緋,甚似曬斑,但與周圍皮膚有

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一清晰界限,邊緣略高起,中心病損較著;此後膚色迅速轉變為紅色,有明顯浮腫,可伴有皰疹及表皮破裂,形成滲出性創面,容易誘發引起繼發性感染;病情好轉時,浮腫及紅色漸退;痊癒時有大塊脫皮,其後出現新生的粉紅色皮膚增厚,也可變薄呈萎縮狀,邊緣有色素沉著。慢性病例,浮腫較輕或不顯著,但色素沉著更深,在易受磨損處如肘、膝等部位的皮膚往往增,呈角化過度,膚色棕黑,與其周圍不同,並有乾燥、脫屑現象。另一表現為小腿前部及外側有魚鱗樣皮膚變化,甚似其他營養不良表現,病變部位有色素沉著。

 (3)精神神經症狀:精神神經症狀輕者與神經衰弱相似,如煩躁焦慮抑鬱健忘失眠及感覺異常等表現;重症者出現精神失常,如狂躁、猜疑、幻想等,甚至嗜睡、譫妄或神志不清。

病因:

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1. 食物中尼克酸含量甚低,以致攝入不足,以玉米為主食者常易發病,其原因主要是:(1)玉米所含尼克酸大部分是結合型,未經分解釋放不能為機體利用;(2)蛋白質缺乏色氨酸,其含量不能滿足人體合成尼克酸的需要。

2. 胃腸道疾患,如各種原因所致的長期腹瀉、幽門梗阻、慢性腸梗阻、腸結核和長期發熱如肺結核等,使尼克酸的吸收不良或消耗增多,均可引起本病。

3. 服用大量異煙肼可干擾吡哆醇作用,而吡哆醇是色氨酸通過尿胺酸、煙醯胺代謝途徑中的重要輔酶,受干擾時色氨酸就不能轉變為尼克酸,因此有時出現本症。另外,在類綜合徵中由於大量色氨酸轉變為5-羥色胺(血清素),不能作為合成尼克酸的前體,也偶見本症。

治療

本病治療給予高蛋白和高煙酸食品,避免日曬。視病情輕重補充不同劑量煙酸類維生素,口服煙醯胺100~1000mg/日,同時補充B族維生素。

診斷依據

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1. 長期進食缺少尼克酸的 飲食

2. 症狀與體徵:炎及口腔炎的表現發生較早,可疑者應提高警惕,及至典型的皮膚症狀、精神症狀及不規則腹瀉出現,診斷基本可明確。

3. 除外其他原因的慢性腹瀉,特別是腸結核、局限性腸炎與“原發性 ”吸收不良綜合徵。

4. 及時投予大量尼克酸或尼克醯胺以及改善飲食後,症狀緩解。所遇的糙皮病患者大多屬繼發性,常以腸結核、慢性腹瀉及胃腸道梗阻或伴發消化吸收不良者為誘因,或因年老體弱、攝食不良所致。如有腹瀉,一般宜作胃腸道X線檢查,以明確有無誘因。胃腸道X線檢查可發現小腸功能及黏膜形態的改變,與其他營養缺乏症引起的胃腸道異常表現類似。年老衰弱者有時以慢性皮膚表現為主。

治療措施

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1. 進食含尼克酸豐富的 食物。增加膳食中此營養素的含量,為防治本病的主要措施。根據中國實驗研究表明,玉米粉中加0.6%的碳酸氫鈉經烹煮後,結合型的尼克酸可轉化為游離型而易為人體利用。在以玉米為主食的地區,推行此措施對預防本病非常重要。

2. 尼克酸治療:可用尼克酸或尼克醯胺,每日100~300 mg,分3~4 次口服。一次劑量過大時,患者可感心悸、噁心、皮膚及灼熱。尼克醯胺的副作用較小,若不能口服,或有嘔吐、腹瀉,可給予皮下或肌肉注射,每日100~500mg,重症可增至1000mg,加入葡萄糖溶液中靜脈輸入。常用50~250mg尼克酸或尼克醯胺,分次口服,通常治療反應甚顯著,患者在開始治療的幾天中症狀就可有明顯的改善,然後給維持量,同時注意飲食中的補充。治療糙皮病的劑量範圍也適用於Hartnup's病和類癌綜合徵的尼克酸缺乏。

3. 對症治療:有口炎者應注意口腔衛生,經常漱口,避免繼發感染,並給予軟而易消化的飲食。腹瀉劇烈時,可用止瀉劑。如有感染,應同時套用抗生素治療。有皮炎者應避免日光照射,並作局部處理。有精神症狀者,應及時予以對症治療。

4. 本症常同其他營養缺乏症並發,因此應同時給予治療,特別是B族維生素缺乏症。此外,治療原發或相伴的疾病如腸結核,也很重要。

典型病例

女,55歲。因頑固性腹瀉6年,伴智力進行性減退就診。病人家居貧困山區,長期以玉米為主食,少食蔬菜。7年前患肺結核,經用異煙肼等治療1年余治癒。6年來大便每日3~4次,呈水樣或稀糊狀,量多而惡臭。查體:體質消瘦,表情痴呆,動作笨拙,對醫生的提問答非所問。雙足及肢體易受摩擦部位對稱性皮膚粗糙、皸裂、大量脫屑。口角糜爛,口腔及舌背黃豆粒大小潰瘍4處。舟狀腹,肝脾不大。四肢肌力可,無病理反射。查血紅蛋白99g/

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L,糞便、腦脊液常規正常。胸部X線片示右肺尖部點狀鈣化灶。按功能性腹瀉、神經症治療2月無效,糾正診斷後增服煙酸100mg,每日3次,1周內見效,1個月治。

煙酸是人體內輔酶Ⅰ、輔酶Ⅱ的重要成分,參與葡萄糖、脂肪、蛋白質的代謝,是合成高能磷酸化合物所必需的重要成分,缺乏煙酸會導致嚴重的代謝紊亂。本病診斷的主要依據:①頑固性腹瀉。腹瀉是糙皮病的典型症狀之一,又是影響煙酸及其他維生素等各種營養成分吸收的重要原因。大便為稀水樣或稀糊狀,多無膿血及黏液,抗生素及收斂劑治療無效。②皮炎、舌炎為本病的重要臨床表現。在肢體易摩擦部位發生對稱性病變,尤以雙足為著,皮膚粗糙、大量脫屑,故有糙皮病之稱。舌炎可輕可重,可有口角糜爛口腔及舌背黏膜形成潰瘍。③神經、精神症狀。煙酸缺乏引起的營養不良性腦病所致的神經、精神症狀無特異性,早期表現為神經症,可有失眠、健忘抑鬱興奮幻覺、妄想等。嚴重者可有痴呆、意識不清。也可因合併其他維生素缺乏伴發肢端疼痛,周圍神經炎等。

隨著人們生活水平的提高,該病已較少見,部分人因長期偏食、少食或存在慢性消耗性疾病仍可發生。本組病人,繼發於結核病1例,長期大量飲酒、常年以玉米為主食及厭食少食肉類蔬菜各2例,有的病人諸多因素並存。導致誤診的原因主要有:①臨床醫師對本病缺乏認識,單憑某一突出表現而忽視其他症狀,片面套以常見病而誤診誤治。②詢問病史不詳,查體不細緻,收集診斷資料不全面。如所舉典型病例,首診醫師沒有問可能缺乏煙酸的有關生活史。③接診醫師思路狹窄,對精神、神經症狀缺乏應有的警惕,附和外院或他人的診斷,也是誤診的原因之一。本組有2例以神經症而誤治。

煙酸缺乏所致的糙皮病常與其他營養缺乏病並存,使臨床表現複雜化,加之糙皮病早期無特異症狀、體徵,又無明確的實驗室檢查依據,給早期診斷帶來一定困難,故應高度警惕,以免誤診誤治。

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參考資料

(1)http://www.100v1.com/dq/zt/pf/200610/83650.html
(2)http://info.med.hc360.com/HTML/001/005/038/9448.htm

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