特殊多發性神經病變

　多發性神經病變相對比較對稱,往往同時影響到感覺,運動與血管運動纖維.它們可以影響軸索或髓鞘,可為急性(如吉蘭-巴雷綜合徵)或為慢性(如見於尿毒症).
　代謝性疾病(如糖尿病)或腎功能衰竭引起的多發性神經病變發展緩慢,往往經時數月或數年.時常以下肢的感覺障礙作為發病症狀,往往肢體遠端的症狀比近端更為嚴重.末梢部位的刺痛,麻木,燒灼痛或關節本體覺與振動覺的缺失往往很顯著.疼痛常在晚間最為劇烈,觸摸受損區域皮膚或溫度的變化都能使疼痛加重.在病情嚴重的病例中,可查到客觀的感覺缺失,典型的型式是手套-襪子形的分布.跟腱反射及其他腱反射減弱或消失.當感覺喪失達到嚴重的程度時,可發生足趾無痛性潰瘍或Charcot關節.感覺或本體覺的障礙可導致步態異常.運動神經被累及時可發生遠端肌肉的無力與萎縮.在感覺與運動障礙之外還可附加有自主神經系統的損害,後者也可選擇性地受到損害,導致晚間的腹瀉,大小便失禁,陽痿或直立性低血壓.血管運動症狀變動不定.皮膚可較正常蒼白且乾燥,有時呈黝黑變色；可有過度的出汗.在嚴重與持久的病例中,常見營養性變化(皮膚平滑發亮,指(趾)甲有凹痕或嵴突,骨質疏鬆).
營養不良性多發性神經病變常見於酗酒者與營養不足的病例.原發的軸索病變可導致繼發的脫髓鞘變化與軸索破壞,發生在最長與最粗大的神經中.病因究竟是硫胺缺乏或是其他維生素(如維生素B6 ,泛酸或葉酸)缺乏,目前還不清楚.維生素B6 的缺乏通常只發生在因結核病而服用異煙肼的病例中；缺乏維生素B6 或對B6 有依賴性的嬰兒可出現驚厥發作.肢體遠端的肌肉萎縮與對稱性無力通常發展隱襲,但也可有快速的進展,有時伴有感覺喪失,感覺異常與疼痛.小腿或足部鈍痛,痙攣痛,寒冷感,燒灼感以及麻木症狀可以為外界的觸碰所加重.在病因學不明的情況下可以給予多種維生素,但無確實的療效.
少見地,有一種純粹是感覺性的多發性神經病變,以周圍末梢部位的疼痛與感覺異常作為開始症狀,逐步向近端與軀幹擴展,最後是所有各種感覺都喪失.這種多發性神經病變可見於癌腫(特別是支氣管癌)的遠隔作用,過量服用維生素B6 (＞0.5g/d),澱粉樣變性,甲狀腺功能不足,骨髓瘤與尿毒症.維生素B6 誘發的神經病變在停用維生素B6 後能有緩解.
診斷
在採集病史或進行體格檢查的過程中有可能發現一些全身性疾病的線索,包括皮疹,皮膚潰瘍,雷諾現象,體重減輕,發熱,淋巴結腫大與腫塊.
全血計數可能發現惡性貧血的巨幼紅細胞或鉛中毒的點彩紅細胞.肝功能異常與鹼性磷酸酶異常提示可能存在惡性病變.血肌酐測定可能提示腎功能衰竭；血糖測定可揭露糖尿病.應檢查尿中有無卟啉原,卟吩膽色素原和重金屬.異常的血清蛋白與免疫電泳結果有助於支持多發性骨髓瘤或單克隆γ球蛋白病引起的周圍神經病變的診斷.在適當的情況下,應作冷球蛋白與各種補體結合試驗.應作甲狀腺功能測定,特別對腕管綜合徵病例.
肌電圖與神經傳導速度測定有助於證實周圍神經病變,確定具體受損的神經,判斷受損纖維的主要類型(感覺或運動),以及病理性質是屬於軸索病變或脫髓鞘變化.脫髓鞘變化引起神經傳導速度的減慢,遠端潛伏期的延長,與F波；有可能記錄到局灶性脫髓鞘性傳導阻滯.軸索病變則引起肌電圖上的自發活動,誘發電位幅度的降低,而神經傳導速度相對保持正常.在腕管綜合徵中,可發現正中神經在經過腕橫韌帶的部位上神經傳導速度減慢,至拇指外展短肌的潛伏期延長或傳導被完全阻滯.遠端的感覺潛伏期也有相似的延長.肌肉活檢有時可提供特異性診斷(例如,鏇毛蟲病,肉樣瘤病,多動脈炎).在罕見情況下有進行腓腸神經活檢的指征.
預後和治療
對全身性疾病(例如糖尿病,腎功能衰竭,多發性骨髓瘤,腫瘤)進行對因治療可能阻止周圍神經病變的進展並改善其症狀,但恢復緩慢.外傷性病變導致神經完全切斷者須進行手術重接.卡陷性神經病變可能需要腎上腺皮質激素局部注射或手術減壓.理療與夾板的套用可防止或減輕肌肉攣縮