多發性神經病

多發性神經病

多發性神經病(polyneuropathy)是指表現為四肢對稱性末梢型感覺障礙、下運動神經元癱瘓及自主神經功能障礙的綜合症。多發性神經病是急性感染性多發性神經病,是由多種原因引起的、損害多數周圍神經末梢、從而引起肢體遠端對稱性的神經功能障礙性疾病。好發於夏秋兩季,發病年齡以兒童和青壯年較多見。本病以四肢麻木、軟癱為主要特徵。本病發生於任何年齡,表現可因病因而異,呈急性、亞急性和慢性經過,多數經數周至數月進展病程,進展由肢體遠端向近端,緩解由近端向遠端。可見復發病例。

基本信息

疾病概述

多發性神經病多發性神經病

多發性神經病(polyneuropathy)又稱多發性神經炎,是指表現為四肢對稱性末梢型感覺障礙、下運動

神經元癱瘓及自主神經功能障礙的綜合症。

藥物、農藥、重金屬中毒、營養缺乏、代謝性疾病及慢性炎症性病變均能引起本病。如糖尿病,套用異煙肼、呋喃類、痢特靈及抗癌藥,重金屬或化學藥品中毒,惡性腫瘤,慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾患及胃腸大部切除術後,麻風、尿毒症、白喉、血卟啉病等。部分病因不清。 神經原發受損部位可分類為:神經軸索變性、節段性脫髓鞘和神經元病變均可導致多發性神經病,軸索變性最常見和典型。起病可急可緩。通常始自下肢的肌力減退.並向軀幹、上肢、顏面發展。同時,常有四肢遠端對稱性麻木、自發性酸痛等感覺異常。多數患者在起病3-15天內達最高峰,四肢呈現程度不等的弛緩性癱瘓和遠端肌肉萎縮。嚴重者可有聲嘶、構音障礙、吞咽困難,甚至呼吸困難。起病後10-25天內病情穩定,並開始恢復,患者常表現出運動、感覺及植物神經的功能障礙。四肢末梢發涼、發紅、發紺,少汗或多汗,皮膚變薄嫩或粗糙,指(趾)甲變厚變脆,失去光澤,或有白色橫痕;四肢遠端對稱性感覺減退或消失,或感覺過敏;四肢肌張力下降,膝反射減弱或消失,肌肉萎縮。

發病後有無肢體遠端疼痛、發麻、感覺異常或消失、手足無力、癱瘓或肌肉萎縮。詳詢起病原因,如中毒(鉛、砷、農藥等)、感染(麻風、結核、細菌性痢疾、白喉等)、營養代謝障礙(慢性腹瀉、糖尿病、貧血等)、結締組織疾病(播散性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等)、疫苗接種、外傷、腫瘤、家族史等。

多發性神經病系莖乳突孔內急性非化膿性炎症,引起周圍性面神經麻痹,或稱貝耳麻痹。本病在任何年齡均可發病,但以20~40歲最為多見,男性較多於女性,絕大多數為一側性面部表情肌癱瘓,雙側者少見,僅為0.5%。多發性神經病在中醫臨床中屬“口僻”、“面癱”、“吊線風”、“口眼歪斜”的範疇。

病因

1.感染性疾病:如流行性感冒、麻疹、水痘、天花、腮腺炎、猩紅熱、麻風、帶狀皰疹、白喉、破傷風、菌痢、鉤端螺鏇體病,傳染性單核細胞增多症、傷寒、副傷寒、淋病、結核、梅毒、瘧疾等。

2.營養障礙:如腳氣病、B族維生素缺乏、慢性乙醇中毒、妊娠、胃腸道的慢性疾病及手術後等。

3.代謝障礙:如糖尿病、血卟啉病、尿毒症、低血糖、痛風、甲狀腺功能減退、澱粉樣變性、黃色瘤病、血友病等。

4.化學因素:工業毒物如一氧化碳、四氯化碳、有機磷農藥、甲醇、氯仿、溴甲烷、三氯乙烯、丙酮、苯胺、二硝基苯等。重金屬中毒如砷、鉛、汞、金、鉈、鉑、銻等。藥物作用如氯黴素、鏈黴素、異煙肼、阿糖胞苷、普萘洛爾、呋喃唑酮、甲硝唑、長春新鹼、秋水仙鹼、保泰松、他巴唑、丙咪嗪等。

5.感染後或變態反應:如急性感染性脫髓鞘性多發性神經病、血清注射或疫苗接種後。

6.結締組織疾病:如系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎、硬皮病、類風濕性關節炎等。

7.遺傳:如腓肌萎縮症、肥大性間質性神經病、遺傳性共濟失調性周圍神經病、遺傳性澱粉樣變性神經病、低β-脂蛋白血症等。

症狀體徵

1、本病發生於任何年齡,表現可因病因而異,呈急性、亞急性和慢性經過,多數經數周至數月進展病程,進展由肢體遠端向近端,緩解由近端向遠端。可見復發病例。 2、本病的共同特點是:肢體遠端對稱性感覺、運動和自主神經障礙。

(1)各種感覺缺直呈手套襪子形分布,可見感覺異常、感覺過渡和疼痛等刺激症狀。疼痛是某些小纖維受損神經病(如糖尿病、酒精中毒、卟啉病等神經病),以及愛滋病、遺傳性感覺神經病、副腫瘤性感覺神經病、嵌壓性神經病、特發性臂叢神經病的顯著特點。澱粉樣神經病、遺傳性感覺神經病可出現分離性感覺缺失。

(2)肢體遠端下運動神經元癱,嚴重病例伴肌萎縮和肌束震顫,四肢腱反射減弱或消失,踝反射明顯,不能執行精細任務。遠端重於近端,下肢脛前肌、腓骨肌,上肢骨間肌、蚓狀肌和魚際肌萎縮明顯,手、足下垂和跨閾步態,晚期肌肉攣縮出現畸形。

(3)自主神經障礙在某些周圍神經病特別明顯,如Guillain-Barré糖尿病、腎功能衰竭、口卜啉病、澱粉樣變性等神經病。症狀包括體位性低血壓、肢冷、多汗或無汗、指(趾)甲鬆脆,皮膚菲薄、乾燥或脫屑,豎毛障礙,傳入神經病變導致無張力性膀胱、陽痿和腹瀉等。

3、腦脊液正常或蛋白含量輕度增高。神經傳導速度測定和鑑別軸索與脫髓刀病變,前者表現波幅降低,後者神經傳導速度減慢。神經活檢可確定病變性質和程度。

疾病病因

多發性神經病多發性神經病

病因:藥物、農藥、重金屬中毒、營養缺乏、代謝性疾病及慢性炎症性病變均能引起本病。如糖尿

病,套用異煙肼、呋喃類、痢特靈及抗癌藥,重金屬或化學藥品中毒,惡性腫瘤,慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾患及胃腸大部切除術後,麻風、尿毒症、白喉、血卟啉病等。部分病因不清。

分類

根據神經原發受損部位可分類為:神經軸索變性、節段性脫髓鞘和神經元病變均可導致多發性神經病,軸索變性最常見和典型。

(1)遠端軸索病

多發性神經病多發性神經病

軸索病變通常自遠端開始,逐漸向近端發展,多數發生性神經病屬於此型。病因為全身性,如藥物、

化學品、有機磷、重金屬和白喉素中毒,慢性酒精中毒,代謝障礙性疾病引起營養缺乏等。

(2)髓鞘病

包Guillain-Barré綜合徵、慢性炎症性脫髓鞘性神經病、百喉、某些副腫瘤及副蛋白血症,各種遺傳病如異感染性腦白質營養不良、Krabbe病和Chorcot-Marie-Tooth遺傳性運動感覺神經病1型和3型(CMT1和CMT3)。

(3)神經元病

主要損害脊髓前角細胞或後根神經節細胞,如遺傳性運動感覺神經病2型(CMT2)、維生素B6誘發神經病及某些副腫瘤綜合徵等。

病理生理

多發性神經病多發性神經病

主要改變是軸索變性和節段性脫髓鞘,周圍神經遠端明顯。軸索變性由遠端向近端發展,發現為逆死

性神經病。

診斷檢查

1、本病診斷主要依據末梢型感覺障礙、下運動神經元性癱和自主神經障礙等臨床特點。神經傳導速度測定可早期診斷亞臨床病例,鑑別軸索與脫髓鞘病變。純感覺或純運動性軸索性多發性神經病提示為神經元病。

2、病因診斷頗為重要,是病因治療的依據。可根據病史、病程、特殊症狀及有關實驗室檢查進行綜合分析判定。

(1)藥物性

呋喃類(如呋喃妥因)和異煙肼最常見。呋喃類可引起感覺、運動及自主神經合併受損,疼痛明顯。長期服用異煙肼可干擾維生素B6代謝而致病,常見雙下肢遠端感覺異常或減退,合用維生素B6(劑量為異煙肼的1/10)可以預防。

如群體發病應考慮重金屬貨化學品中毒,檢測尿、頭髮、指甲等砷含量可以確診砷中毒。

(3)糖尿病性

表現感覺、運動,自主神經或混合性,混合性最多見,通常感覺障礙較重,主要損害小感覺神經纖維以疼痛為主,夜漵壬醯凰鵂按蟾芯蹕宋?起感覺性共濟失調,可發生無痛性潰瘍和神經源性骨關節病。某些病例以自主神經損害為主。

約占透析病人的半數,典型症狀與遠端性軸索病相同,初期多表現感覺障礙,下肢較上肢出現早且嚴重,透析後可好轉。

見於慢性酒精中毒、慢性胃腸到疾病、妊娠和手術後等。

對周圍神經損害多為局部壓迫或侵潤;多發性神經病也見於副腫瘤綜合徵和POEMS綜合徵(多發性神經病、臟器腫大、內分泌病變、M蛋白及皮膚損害)。

(7)感染後

白喉性多發性神經病是白喉外毒素作用於血-神經屏障較差的後根神經節及脊神經根,見於病後8-12周,為感覺運動性,數日或數周可恢復。麻風性多於性神經病潛伏期長,起病緩慢,周圍神經增粗並可觸及,可發生大皰、潰爛和指骨壞死等營養障礙。

(8)遺傳性多發性神經病

起病隱襲、慢性進展,有家族史。

治療方案

多發性神經病多發性神經病

(1)藥物引起者應立即停藥,異煙肼需繼續用藥可合月較大劑量維生素B6;重金屬和化學品中毒應

立即脫離中毒環境,急性錐度可大量補液,利尿、排汗和通便等排出毒物;砷可用二硫基丙醇(BAL)3mg/kg肌肉注射,4-6小時的次,2-3日後改為每日2次;連用10日;鉛中毒用二巰丁二酸鈉1g/d,加入5%葡萄糖液500ml靜脈滴注,5-7日為一療程,可重複2-3療程;或用依地酸鈣鈉1g/d,稀釋黑靜脈滴注,3-4日為一療程,停用2-4日重複套用,通常用3-4個療程。

(2)營養缺乏及代謝障礙性多發性神經病應治療原發病,糖尿病控制血糖,鳥度症採用血液透析和腎移植,粘液性水腫性可用甲狀腺素;

(3)麻風性用碸類藥,腫瘤行手術切除;膠原性疾病SLE、硬皮病和類風濕性關節炎,血清注射或疫苗接種後神經並可用皮質類固醇治療。

2、對症治療

急性期應臥床休息,特別是維生素B1缺乏和白喉性多發性神經病累及心肌者。套用大劑量B族維生素、神經生長因子等;疼痛可用止痛劑、卡馬西平和苯妥英等。恢復期可用針灸、理療及康復治療等。重症患者護理、四肢癱瘓者定時翻身、保持肢體功能位,手足下垂者套用夾板和支架以防癱瘓肢體攣縮和畸形。

海馬神經幹細胞激活療法

海馬神經幹細胞激活療法深層剖析過心理障礙、精神障礙類疾病發作的根源,同時從病理病因入手,實現由點到面、由腦部到整體的突破性總結,利用其自身在1認知學、2精神學、3神經學、4康復醫學、5內分泌學、6免疫學等多學科領域所取得的成功性的科學研究和臨床經驗,為精神疾病的進一步探索奠定了非常有價值的治療新思路,開創了東方腦部檢測的新時代,並隨之帶來精神科疾病治療的全新的面貌。

用藥原則

1、急性期輕症患者以口服強的松,配合神經營養劑為主。

2、早期重症病人應靜滴激素或血漿交換療法或大劑量丙種球蛋白治療為主,輔以神經營養藥物,注意支持,對症治療。

3、對激素無效,又無條件套用血漿交換療法及大劑量丙種球蛋白治療者,可酌情選用環磷醯胺或硫唑嘌呤等治療,但要注意毒副反應。

4、有感染者應選用有效、足量的抗生素治療。

多發性神經病的辨病論治

1.黃芪桂枝五物湯

組成:黃芪45g,白芍15g,桂枝、當歸各10g,桑寄生、雞血藤各30g,生薑6g,大棗4枚。

加減:伴疼痛加制沒藥,腫脹加薏苡仁,皮色紫黯加桃仁,上肢偏重加片薑黃,下肢偏重加懷牛膝,肌萎縮加服人參養榮丸或十全大補丸,糖尿病患者配合降糖藥物。治癒36例,好轉11例,無效4例,總有效率92.2%。

(李廣振.黃芪桂枝五物湯治療末梢神經炎51例.遼寧中醫雜誌,199l(11):36)

2.加味蛭萸湯

組成:水蛭6~9g,山茱萸15g,黃芪30g,黃連5~10g,地骨皮30~50g,全蠍3~6g,蜈蚣3~6g。

加減:若肢冷惡風疼痛劇烈者,加制附子9~15g、細辛6~9g;肢體灼熱,小便短赤者,加黃柏9~12g、木通6~9g;肌肉拘緊者,加白芍15~30g、木瓜15~30g;麻木不仁者,加雞血藤15~30g、川芎6~9g;筋骨痿軟無力者,加桑寄生12~15g、骨碎補12~15g。

功效:補腎活血,通絡利脈。

主治:糖尿病性周圍神經炎。總有效率79.27%。

(汪文娟.加味蛭萸湯治療糖尿病性周圍神經炎的臨床研究.中成藥,1998<5>:2l~22)

健康保健

多發性神經病日常保健治療

1、飲食要易於消化並富有營養,補充富含維生素B1的食物,如各種雜糧、豆類、和其它多種副食品。還可以多吃乾果、硬果、動物內臟、蛋類、瘦豬肉、乳類、蔬菜、水果等,但是一定要注意食物加工烹調方法,否則損失太多,同樣引起維生素B1缺乏病。

2、無濕熱者宜多食滋補肝腎食物,如肉類、牛羊乳、豆類、枸杞子、山藥等。

3、有濕熱者宜多食用能清熱利濕的食物,如蕹菜、蘿蔔、冬瓜、薏苡仁、豆芽等。

4、忌食生冷、堅硬、不易消化的食物,濕熱證忌食辛辣、溫熱的食物,如酒、辣椒、乾薑、胡椒、桂皮等。

5、任何年齡均可發病,以20-40歲最為多見。男性多於女性,發病不分季節;

6、補鈣很重要,排骨、深綠色蔬菜、蛋黃、海帶、芝麻、水果、胡蘿蔔、西瓜、奶製品等都富含鈣質。

7、平時應注意預防,保持精神愉快,保證適當的睡眠和休息,夜間避免受冷風侵襲;

8、一旦患病要注意防護,冷天外出戴口罩,眼睛閉合不好時應戴眼罩,以防角膜受傷。

9、常用熱水洗臉,並經常按摩局部穴位,進行必要的表情肌訓練。

臨床神經病學

定義

(1) 神經病學(neurology)是專門研究人類神經系統疾病與骨骼肌疾病的一門臨床醫學學科。

(2) 作為臨床醫學,它主要以求診病人為對象,要解決的基本問題:疾病的診斷、治療和預防問題。 神經疾病的症狀:按其發生機制可分為

–缺損症狀–釋放症狀–刺激症狀–斷聯休克症狀

①缺損症狀:指神經受損時,正常功能的減弱或喪失。

–一側內囊出血所致對側偏癱和偏身感覺缺失;

–面神經炎所致面肌癱瘓。

②釋放症狀:指高級中樞受損後,原來受其制約的低級中樞因抑制解除而出現功能異常。

–錐體束損害後癱瘓肢體的肌張力增高、腱反射亢進和巴彬斯基(Babinski)征陽性;

–額葉損害時出現的額葉性釋放征:強握、摸索等

③刺激症狀:指神經結構受刺激後產生的過度興奮活動

–大腦運動區皮質腫瘤可引起局限性運動性癲癇,

–椎間盤突出造成坐骨神經痛。

④斷聯休克症狀:指中樞神經系統局部發生急性嚴重損害時,引起在功能上與其有密切聯繫的遠隔部位神經功能短時喪失。

–如內囊出血早期引起對側偏癱肢體的肌張力減低、反射消失

–急性脊髓炎早期,損害平面以下的弛緩性癱瘓(脊髓休克) 。

神經系統疾病的定向診斷

(1)有無神經病損

(2)神經病損是反映原發性神經疾病,還是其它系統疾病的併發症。

人體各個系統和器官無不受神經系統的影響與支配, 大多數疾病遲早都會出現神經系統的表現或症狀,神經科與其它臨床學科有廣泛聯繫,頭痛、頭暈、昏迷、腦死亡等。因此,在神經疾病診斷時,應強調全身整體觀念。

疾病症狀

常見的神經系統疾病有哪些症狀呢?頭痛、頭暈、睡眠不正常、震顫、行走不穩定、下膠癱瘓、半身不遂、肢體麻木、抽風、昏迷、大小便不能自己控制、肌肉萎縮以及無力等均是最常見的表現。概括地說,可以將症狀分為兩類:一類是刺激症狀,表現為疼痛、麻木;另一類是破壞症狀,表現為癱瘓。當然,有些神經病患者也可以表現出一定程度的精神失常,但這種精神失常和精神病人的精神失常有所不同,醫生根據症狀、檢查以及各種化驗等可以把這兩者區別開來。

治療

各種原因引起的多發性神經炎,均應早期足量地套用維生素B1、維生素B2、維生素B6、維生素B12及維生素C等。尚可根據病情選用ATP、輔酶A、地巴唑、肌苷等藥物。疼痛劇烈患者可選用止痛劑、卡馬西平、苯妥英鈉或阿米替林。

預防

急性期應臥床休息,適當增加營養,勤翻身,隨時按摩癱瘓肢體,早日做被動或主動鍛鍊,防止肌肉萎縮。有垂手、垂足時可用夾板或支架固定於功能位置,以防止肢體發生攣縮或畸形。恢復期可用理療、針灸、按摩及穴位注射等方法,以促進肢體功能恢復。

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