疾病概述
單神經病與神經叢神經病1.單神經病(mononeuropathy)
2.多發性單神經病(multiplexmononeuropathy)。
3.神經叢神經病(plexopathy)
4.(遠端對稱性)多神經病(polyneuropathy)。
此處所敘述脊髓周圍神經病，主要有神經叢神經病(plexopathy)中的臂叢神經病與腰骶叢神經病，以及單神經病(mononeuropathy)中的肋間神經痛和坐骨神經痛。
流行病學
單神經病與神經叢神經病病理病因
單神經病與神經叢神經病根據病史和各項實驗室檢查可對脊髓周圍神經疾病各種病因進行鑑別
1.臂叢神經病病因複雜主要包括以下幾個方面：
(1)外傷：車禍和機械絞傷時上肢受暴力牽拉撞擊是外傷性臂叢神經病最常見的原因
(2)胸廓出口綜合徵
(3)物理損傷：如電擊傷和放射性損傷。
(4)急性臂叢神經炎：也稱神經痛性肌萎縮常在流感後或使用青黴素等藥物後呈急性或亞急性起病可能與自身免疫有關。
(5)遺傳因素：如家族性復發性臂叢神經病或遺傳家族性臂叢神經病，部分患者神經活檢可見髓鞘肥厚，呈臘腸樣改變，類似於遺傳性壓力易感性周圍神經病。
(6)腫瘤：最常見為臂叢神經鞘瘤其次為臂叢神經纖維瘤
單神經病與神經叢神經病(7)圍生期臂叢神經病：分娩過程中胎兒肩部娩出困難時，用力牽拉胎兒頭部易造成臂叢神經損傷多發生在大於4000g的巨大嬰兒但有相當一部分體重小於4000g且無肩部娩出困難的新生兒也可發生臂叢神經損傷表明可能存在產傷以外的其他原因。
(8)慢性臂叢神經病：是指一組原因未明的緩慢進展性特發性臂叢神經病。
2.肋間神經痛的病因主要與鄰近組織和器官的病變累及肋間神經有關，常見的原因有胸膜炎肺炎、主動脈瘤；胸椎和肋骨的外傷、腫瘤、畸形；胸髓的空洞炎症和腫瘤等水痘或帶狀皰疹感染和感染後肋間神經痛常見於老年人、HIV患者、惡性腫瘤和化療患者。
3.腰骶叢神經病的病因複雜，主要有以下幾方面：
(1)糖尿病性近端肌萎縮：被認為是雙側腰骶神經叢受累所致，免疫機制在神經損傷中起重要作用。
(2)外傷與出血性疾病：外傷造成的骨盆骨折、腰大肌或盆腔內血腫髖關節脫臼、骨折等均可造成腰骶神經叢損傷。血液病或套用抗凝治療的患者可並發腰大肌或髂腰肌血腫直接侵犯腰骶神經叢
單神經病與神經叢神經病(3)醫源性：腹腔和盆腔內手術如子宮切除、腎臟移植、前列腺和膀胱手術等由於使用自限性牽張器其鋒利的葉片容易壓迫腰骶叢神經造成損傷腎移植時由於供體腎動脈與受體的下腔動脈吻合，易造成動脈盜血現象引起腰骶叢神經缺血。髖關節成形術時黏合劑被擠出骨盆外可壓迫神經叢
(4)主動脈和盆腔動脈畸形：畸形血管破裂出血形成盆腔內血腫壓迫腰骶神經叢。
(5)生產過程：初產婦或巨大胎兒的產婦由於產程過長，長時間的截石位使髖關節過度外展容易引起腰骶叢損傷。
(6)腫瘤：腫瘤腰骶神經叢病比較常見，而且診斷比較困難，CTMRI和腰穿往往無異常發現。前列腺、直腸、膀胱和腎臟腫瘤可通過局部擴散侵犯腰骶神經叢及其周圍的淋巴結。子宮後壁巨大纖維瘤以及子宮內膜異位可直接壓迫腰骶叢。此外主動脈粥樣硬化形成的動脈瘤也可累及神經叢
(7)感染：腰大肌結核性膿腫、腰椎骨髓炎闌尾炎時，炎症可透過髂肌筋膜侵犯腰骶神經叢有時水痘或帶狀皰疹感染也可引起腰骶神經痛和相應皮節的皰疹系統性血管炎可累及腰骶叢造成血管炎周圍神經病
(8)放射性：盆腔腫瘤放射可造成放射性腰骶叢神經病
(9)特發性：與上肢的急性臂叢神經炎對應下肢可有特發性腰骶叢神經炎兩者的病理機制可能均與自身免疫異常有關
4.坐骨神經痛根據病變部位分為根性和乾性坐骨神經痛。
(1)根性多見主要是椎管內和脊椎病變，腰椎間盤脫出最常見其他如腰椎肥大性脊柱炎、腰骶硬脊膜神經根炎脊柱結核椎管狹窄，血管畸形腰骶段椎管內腫瘤或蛛網膜炎等
(2)乾性多為腰骶叢和神經乾鄰近病變，如骶髂關節炎、結核或半脫位以及腰大肌膿腫盆腔腫瘤、子宮附屬檔案炎妊娠子宮壓迫臀肌注射不當臀部外傷和感染等。
發病機制
單神經病與神經叢神經病例如，感染後肋間神經痛的發病機制，可能與潛伏於後根神經節的水痘帶狀皰疹病毒在機體免疫力低下的情況下再次激活有關病理檢查可見後根神經髓鞘和軸突腫脹、崩解，繼之有巨噬細胞浸潤和纖維組織增生後根進入脊髓的部位可見節段性單側后角灰質炎。感染數月和數年後，可見後根節硬化，這可能是水痘帶狀皰疹病毒感染後神經痛的病理基礎。近年套用電鏡和免疫螢光抗體研究發現施萬細胞、神經束膜和神經內膜細胞內均存在病毒。
臨床表現
1.臂叢神經病各種原因引起的臂叢神經損害統稱為臂叢神經病，是一種最常見的神經叢病臂叢神經病的主要臨床表現包括肩帶肌、上肢和胸背部諸肌的肌無力和肌萎縮受累臂叢神經分支所對應的皮膚感覺區麻木、疼痛和感覺減退
根據受累部位和損害程度的不同臨床可有不同形式的症狀組合，臂叢神經分支的肌肉支配和功能見表1
單神經病與神經叢神經病上臂叢(臂叢上乾)損害又稱Duchenne-Erb麻痹其臨床特點為肩帶肌和上肢近端肌群受累，表現為肩胛下肌、大圓肌、岡上肌岡下肌三角肌、胸大肌鎖骨頭橈側腕屈肌、鏇前圓肌、肱橈肌和鏇後肌無力萎縮肩關節外展上舉屈肘和腕關節屈伸不能感覺障礙不明顯有時上肢及手的橈側面有感覺缺失
下臂叢(臂叢下乾)損害又稱Klumpke-Dejerine麻痹。其臨床特點為手的各項運動功能受累尺側腕屈肌蚓狀肌大小魚際肌和全部指屈肌麻痹手肌萎縮明顯形成爪形手。手指和腕關節屈曲不能。指伸肌和肩肘關節的活動不受影響。
臂叢中乾單獨損傷少見主要症狀為上肢伸肌群無力。全臂叢損害的臨床特點為肩肘腕手各關節運動癱瘓肌肉萎縮上肢腱反射全部消失除肋間臂神經支配的臂內側近腋部的部分感覺保留外，其餘上肢感覺完全喪失。
2.肋間神經痛是指肋間神經支配區內的疼痛，常位於一個或幾個肋間，多呈持續性燒灼樣痛，呼吸、咳嗽和打噴嚏可誘發疼痛加劇。查體有時可見相應的肋間區皮膚痛覺過敏。帶狀皰疹感染的皮膚反應常在肋間神經痛數天后出現首先表現為皮膚紅斑隨之出現小水皰，之後化膿並形成小的潰瘍。Head和Campbell(1900)的屍檢病理觀察發現皮損出現1～2周內後根節細胞嚴重破壞，後根神經髓鞘和軸突腫脹崩解繼之有巨噬細胞浸潤和纖維組織增生後根進入脊髓的部位可見節段性單側后角灰質炎感染數月和數年後可見後根節硬化，這可能是水痘帶狀皰疹病毒感染後神經痛的病理基礎。近年套用電鏡和免疫螢光抗體研究發現施萬細胞、神經束膜和神經內膜細胞內均存在病毒。
3.腰骶神經叢病腰骶神經根、叢及主要分支(神經乾)損傷時有各自的臨床特點。不同脊髓節段神經分支的肌肉支配和功能見表2。
單神經病與神經叢神經病腰骶神經根受損時可有放射痛彎腰打噴嚏咳嗽和屈頸時可使疼痛加重直腿抬高試驗陽性，腰椎活動受限，脊柱前突變直局部叩痛豎脊肌痙攣單純的神經根損害一般不影響自主神經功能。多神經根損害與神經叢損害很難鑑別
神經叢損害時直腿抬高試驗多陰性，脊髓內壓增高時常不引起疼痛加重，運動和感覺受累往往超過一個神經根的支配區。上腰叢損害時髖屈曲和外展以及伸膝無力感覺障礙分布在大腿前部和小腿。下叢損害時引起股後肌群小腿和足部肌群無力骶12脊神經節段感覺缺失全部腰骶叢損害罕見，表現為整個下肢肌肉癱瘓無力和萎縮腱反射消失，從趾尖到肛門周圍的感覺均減退或缺失。自主神經受累表現為下肢皮膚乾燥發熱，常有小腿水腫直腸檢查可觸及壓痛點、腫塊或腫大的前列腺。
神經乾損害時主要表現為與該神經有關的運動和感覺功能受累，股神經損害時其運動神經纖維支配的髂腰肌、縫匠肌和股四頭肌無力表現為伸膝和屈髖無力大腿外展不受累(由閉孔神經支配)，此點可與腰3脊神經根損害鑑別。大腿和小腿前內側的股神經感覺分布區內有感覺障礙，閉孔神經損害表現為大腿外鏇、屈曲困難，內收肌群因與坐骨神經共同支配因而表現為不完全癱瘓，股外側皮神經神經損害主要見於中年男性，過度肥胖和不合身的衣著是誘發因素。臨床表現為長時間站立和行走後出現大腿外側下2/3區皮膚麻木和刺痛局部檢查有感覺減退和感覺過敏。坐骨神經損害主要表現為坐骨神經痛(sciatica)是沿坐骨神經通路及其分布區的疼痛綜合徵坐骨神經由腰4～骶3神經根組成，是全身最長最粗的神經，經臀分布於整個下肢根據病因分為原發性和繼發性坐骨神經痛。原發性也稱為坐骨神經炎，原因不明，可因牙、鼻旁竇和扁桃體感染，經血流侵犯周圍神經引起間質性神經炎；繼發性是坐骨神經通路上病變或器官壓迫所致。
單神經病與神經叢神經病4.坐骨神經痛根據病變部位分為根性和乾性坐骨神經痛
(1)根性多見主要是椎管內和脊椎病變，腰椎間盤脫出最常見，其他如腰椎肥大性脊柱炎、腰骶硬脊膜神經根炎脊柱結核椎管狹窄血管畸形、腰骶段椎管內腫瘤或蛛網膜炎等。
(2)乾性多為腰骶叢和神經乾鄰近病變，如骶髂關節炎結核或半脫位以及腰大肌膿腫、盆腔腫瘤、子宮附屬檔案炎、妊娠子宮壓迫臀肌注射不當臀部外傷和感染等。
坐骨神經痛常見於青壯年，特點是沿坐骨神經徑路的放射性疼痛，多為單側性自下背部或臀部向股後部小腿後外側、足外側放射呈持續鈍痛或燒灼樣痛可陣發性加劇，夜間常加重行走、活動或牽拉可誘發或加重，患者採取減痛姿勢患肢微屈和向健側臥位，仰臥起立時病側膝關節彎曲坐時健側臀部先著力站立時脊柱向患側凸等。
併發症：
病變區神經元的軸突和(或)施萬細胞及髓鞘損傷，導致的臨床運動、感覺和自主神經功能損害症狀與體徵，其程度與原發病因有關，周圍神經受損症狀與原發病症狀同時存在，嚴重者可出現完全性癱瘓、感覺障礙自主神經功能紊亂以及原發病的相關症狀和體徵。例如外傷導致腰骶神經叢受損時，同時可有排尿排便障礙下肢水腫等表現。風濕性、血管炎性或糖尿病性神經叢病，肯定存在原發病的其他表現。
疾病診斷
單神經病與神經叢神經病1.臂叢神經病在非同一平面切割傷的情況下任何2條以上臂叢神經分支同時受累均應考慮有臂叢神經病的可能。
國內顧玉東強調了上肢5大神經受累對臂叢神經病診斷的重要性提出有下列情況之一即應考慮臂叢神經損傷的存在：①腋神經、肌皮神經、正中神經、尺神經和橈神經中任何2條神經的聯合損傷。②正中神經尺神經和橈神經中任何一條合併肩關節或肘關節功能障礙。③正中神經尺神經和橈神經中的任何一條合併前臂內側皮神經損傷
2.肋間神經痛依據其疼痛分布區及特點診斷不難。
3.腰骶神經根、神經叢和神經乾損害的診斷主要依靠臨床表現，由於彼此在空間上是一種延續關係，有時鑑別比較困難，如骶叢下部坐骨神經和腓總神經的損害可引起相同的運動功能障礙。神經電生理檢查可能對定位診斷有幫助腰骶椎和盆腔CT、MRI可為尋找病因提供依據
4.坐骨神經痛根據疼痛分布放射徑路及壓痛部位疼痛加劇及減輕的誘因、Lasegue征、踝反射減弱、小腿及足背外側感覺減退等，不難診斷須注意區分根性與乾性腰椎間盤突出症狀和體徵可突然或隱襲發生或出現於外傷後腰椎X線平片或MRI、骨盆和直腸檢查有助於排除腫瘤等病變
鑑別診斷
1.腰骶神經根神經叢和神經乾損害須與腰肌勞損、臀部纖維組織炎、髖關節炎等鑑別後者可引起下背部臀部和下肢疼痛但無放射痛，無肌力減退踝反射減退和感覺障礙等
2.病因鑑別須注意脊髓馬尾腫瘤退行性脊柱炎(增生性脊柱炎)脊椎結核腫瘤隱裂以及脊髓空洞症、肱二頭肌腱鞘炎、梨狀肌綜合徵等。脊柱X線、CT或MRI檢查可助確診
實驗室檢查：
1.血液檢查包括血糖、肝功、腎功血沉B肝和C肝的血清學常規檢查；血清甲狀腺素和生長激素水平檢測；血清維生素B1B6B12和維生素E濃度檢測；風濕系列、ANCA、免疫球蛋白電泳、冷球蛋白M蛋白、抗GM-1抗體抗GD1a抗體、抗MAG抗體、腫瘤相關抗體(抗HuYo、Ri抗體)等與自身免疫有關的血清學檢查；帶狀皰疹病毒巨細胞病毒HIV-1及BorreliaBurgdorferi螺鏇體的血清抗體檢測；血清重金屬(鉛、汞砷鉈等)濃度檢測。
2.尿液檢查包括尿常規、本-周蛋白、尿卟啉以及尿內重金屬排泄量。
3.腦脊液除腦脊液常規外還應查抗GM-1、GD1b抗體。
4.疑有副腫瘤周圍神經病、副蛋白周圍神經病或POEMS綜合徵時應行胸部和骨骼X線以及骨髓細胞學檢查。
5.基因缺陷分析一些遺傳性周圍神經病可通過基因缺陷檢測明確診斷，如TIR突變檢測用於澱粉樣周圍神經病的診斷，PMP22基因缺失用於遺傳性壓力易感性周圍神經病的診斷，PMP22重複、Po突變和ligandin-32基因分析分別用於CMT1A、1B和X連鎖遺傳型CMT的診斷
其它輔助檢查：
1.肌肉和神經電生理檢查對鑑別神經源和肌源性損害周圍神經損害的部位以及區別軸突變性和脫髓鞘損害具有十分重要的意義。
2.周圍神經活檢是對周圍神經病進行鑑別診斷的一項重要實驗室檢查手段。
病理治療
單神經病與神經叢神經病2.肋間神經痛的治療應首先消除病因對劇烈疼痛的患者可給止痛藥如非激素類解熱鎮痛藥、嗎啡製劑等，也可用神經阻滯療法。帶狀皰疹感染時可用利多卡因或辣椒素塗抹局部皮膚早期套用抗病毒藥阿昔洛韋可減輕病毒對神經的破壞加速皮膚損害的癒合和減輕疹後神經痛，用藥方法為1000mg/d，分5次口服也可用15mg/(kg·d)分3次靜脈點滴免疫功能缺陷並發的帶狀皰疹不主張口服阿昔洛韋。儘管潑尼松有導致病毒擴散的危險，但多數學者認為套用潑尼松可減輕急性期疼痛和感染後神經痛。
3.腰骶神經叢病根據病因不同可選擇不同的治療方法。
疼痛嚴重時可使用卡馬西平或其他鎮痛藥，如對乙醯氨基酚(撲熱息痛)加可待因30mg3～4次/d，以及其他非甾體類鎮痛藥，如異丁芬酸（異丁苯乙酸）、萘普生等
肌肉痙攣可用地西泮(安定)5～10mg口服，3次/d；或環苯扎林（鹽酸環苯扎林）10mg口服3次/d可能有效
坐骨神經痛嚴重病例可用地塞米松10～15mg/d靜脈滴注，7～l0天；一般可口服潑尼松10mg，3～4次/d10～14天為1個療程也可用1%～2%普魯卡因或加潑尼松龍各1ml椎旁封閉
腰椎間盤脫出急性期臥硬板床休息1～2周常可使症狀穩定。股外側皮神經炎可套用局部封閉。方法為於髂前上棘下10cm處局部注射利多卡因或氫化可的松還可配合針灸和理療，保守療法多可緩解。療效不佳時可用骨盆牽引或潑尼松龍硬脊膜外注射個別無效或慢性復發病例可考慮手術治療同時應加強神經營養治療和功能康復訓練。
預防
單神經病與神經叢神經病預防：主要是預防各種原發病對周圍神經的損傷在治療中應儘早選用神經營養代謝藥，如B族維生素維生素E胞磷膽鹼ATP、輔酶A以及神經生長因子等藥物或可促進神經功能的改善。
