又名
急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病、格林一巴利綜合徵(Guillain-Barreesyndrome簡稱GBS)。
定義
是一種特殊類型的多發性神經炎，以急性對稱性四肢弛緩性癱瘓，周圍型感覺障礙、腦脊液蛋白細胞分離為特徵，嚴重病例可發生呼吸麻痹而危及生命，多見於青、中年。病變主要侵犯神經根，周圍神經和腦神經，少數累及脊髓前角和腦幹運動核。其病因可能是由於病毒感染或機體對病毒、細菌感染、預防接種後的變態反應或為自身免疫反應所致。1985年全國21省農村及少數民族地區神經疾患流行病調查，其患病率為16.2/10萬，一般認為本病不流行傳播。
特點
1、發病急，進展快，約半數以上患者在神經症狀、體徵出現之前數日或數周（約2-3周）有上呼吸道感染或胃腸道感染症狀，少數有免疫接種史。首發症狀多為運動障礙，四肢遠端對稱性無力，很快加重，並迅速向近端發展，可波及軀幹及顱神經。嚴重病例可在數日內因上升性癱瘓累及肋間肌、膈肌導致呼吸困難，或因病變累及延髓引起呼吸困難危及生命。癱瘓為弛緩性，肌張力低，腱反射減弱或消失，病理征陰性。多數病例病情迅速發展，約3至5天內達高峰，1～2個月後開始恢復。主觀感覺障礙表現為麻木感、燒灼感和神經根性疼痛，檢查可有手套樣、襪套樣感覺減退或消失，或有感覺過敏區，腓腸肌常有壓痛。顱神經麻痹亦為本病常見症狀，面神經癱瘓最常見，可以雙側受累，亦可為單側；其次為吞咽、迷走神經受損，表現為聲音嘶啞、進食反嗆、吞咽困難。而動眼、外展、舌下、三叉神經的損害較為少見。植物神經功能障礙可有括約肌功能障礙，尿糞瀦留或失禁，血壓不穩，心動過速或過緩，出汗，皮膚潮紅，手足腫脹及其他皮膚營養障礙，後期可出現肌肉萎縮。本病常見的併發症是肺部感染、肺不張，較少見的是並發心肌炎、心力衰竭、消化道出血等。
實驗室檢查
腦脊液的蛋白—細胞分離是本病的特徵，即蛋白含量增高（可達0.8～8g／L），而細胞數正常或接近正常，此種變化在病後1周出現，2～4周達到高峰，6周以後逐漸下降，少數病人可持續增高至半年以上，但也有部分病人始終無此現象。血常規一般可見白細胞增高達1.5X109／L，肌電圖檢查示周圍神經無損害。
根據發病前有感染史，急性或亞急性起病，迅速進展的四肢對稱性弛緩性癱瘓，伴或不伴顱神經損害。
1、急性脊髓灰質炎多見於兒童，有流行史，起病時多有高熱或雙峰熱，3天后熱退出現癱瘓，又稱“熱麻痹”，癱瘓不對稱，多為單癱，無感覺障礙，腦脊液蛋白和細胞均有增高，肌電圖為失神經支配均可資鑑別。
2、急性脊髓炎表現為截癱、錐體束征陽性、傳導束型感覺障礙和括約肌功能障礙，腦脊液蛋白和細胞均有輕度增高或正常。
3、周期性麻痹本病是以反覆發作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特徵的疾病，好發於青壯年，男性多於女性，常在飽餐、寒冷、酗酒劇烈運動後於夜間發病，清晨時發現肢體對稱性肌無力，尤以雙下肢明顯，無感覺障礙和腦神經損害。發作時有血鉀降低和心電圖低鉀改變，補鉀後症狀迅速緩解。
4、重症肌無力全身性重症肌無力可呈四肢無力以至癱瘓，但起病一般緩慢，症狀有波動，疲勞試驗及新斯的明試驗陽性，而腦脊液正常。
5、多發性肌炎多見於中年女性，全身肌肉無力、酸痛及壓痛，以肢體近端肌肉為主，也可累及頸項肌及舌咽肌。血沉加快，血清肌酶如肌酸磷酸激酶明顯增高。肌電圖可提示為肌原性損害，腎皮上腺皮質腺激素治療通常有效。
治療
對病情進展迅速，四肢癱瘓並有呼吸障礙者，要密切觀察病情變化，細心護理，作好氣管切開、插管和呼吸等搶救準備。治療上分急性期、恢復期。
（一）急性期治療
1、激素套用輕症病人可口服強地松10～20mg或地塞米松0.75～1．5mg，3次／日，重症病例一般用氫化可的松200～300mg或地塞米松10～20mg靜脈滴注，每日1次，7～10日為1療程，以後改口服強地松30～40mg／日，視病情好轉逐漸減量，若足量激素治療1個月而無效者，常表示對激素反應不良，應考慮套用其他免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、環磷醯胺治療，但用藥時應注意藥物的副作用。
2．血漿交換療法用健康人的血漿將含有循環性自身抗體和免疫複合物的病人血漿替換出來，以達到促進神經纖維恢復的目的。
3．神經代謝營養劑如大劑量B族維生素、ATP、輔酶A、腦活素、細胞色素C、胞二磷膽鹼等。
4．呼吸肌麻痹的治療密切觀察患者的呼吸情況，保持呼吸道通暢，勤翻身、多拍背、吸痰，若發現病人氣體交換量不足、呼吸淺而快、上呼吸道分泌物增多應儘早進行氣管切開，使排痰通暢，以減少肺部感染和肺不張的發生，若發現血氧分壓降低則應及時用呼吸機人工輔助呼吸，同時加強對氣管切開的護理。
5、預防和控制感染適當套用有效抗生素。
6、注意水、電解質及酸鹼平衡保證病人的營養，若有延髓麻痹、吞咽困難者應給予鼻飼飲食。
7、中醫中藥治療應根據病情給予辨證施治，急性期以清熱、解毒、化濕為主，恢復期可用六味地黃湯加減。
8、急救護理：良好的護理對預後關係極大，密切觀察心肺功能，尿瀦留者應留置導尿管並定期開放，防止泌尿系感染，避免褥瘡發生，對癱瘓肢體應放在功能位置，預防肢體攣縮。
（二）恢復期的治療
本病宜早期被動運動、按摩、針炙、理療，幫助病人儘早加強肢體鍛鍊，促進肢體功能恢復，防止肢體攣縮和畸型。
