疾病名稱
瀰漫性硬化疾病分類
神經內科臨床表現
晚期硬化性腎炎病人常有貧血、持續性高血壓和腎功能不全，而尿常規檢查往往變化不明顯。蛋白尿、血尿、管型尿都不如早期那樣明顯，水腫也很輕微。出現多尿、夜尿，尿的比重降低，常固定在1.010左右。病人往往有明顯的高血壓。高血壓可引起左心室肥大，嚴重時甚至可導致心力衰竭。水電解質代謝和酸鹼平衡調節發生障礙。最後可導致氮質血症和腎功能衰竭。病人常有貧血。有些腎炎病變發展緩慢，病程長短不一，可達數年至數十年之久。早期進行合理治療控制疾病發展，可取得較好的效果。病變發展到晚期，大量腎單位被破壞，如不採取措施可導致腎功能衰竭和心功能衰竭，故應注意預防和早期治療。硬化性腎炎的死亡原因主要為腎功能不全引起的尿毒症。其次為高血壓引起的心力衰竭和腦出血，以及機體抵抗力降低而引起的繼發感染。
疾病描述
瀰漫性硬化是亞急性或慢性廣泛的腦白質脫髓鞘疾病。Schilder（1912）首先以瀰漫性軸周腦炎報告，故又稱為Schilder病。症狀體徵
1、幼兒或青少年期發病，男性較多。多呈亞急性、慢性進行性惡化病程，停頓或改善極為罕見，極少緩解－復發。2、視力障礙可早期出現如視野缺損、同向性偏盲及皮質盲等，也常見痴呆或智慧型減退、精神障礙、皮質聾、不同程度偏癱或四肢癱和假性球麻痹等，可有癲癇發作、共濟失調、錐體束征、視乳頭水腫、眼肌麻痹或核間性眼肌麻痹、眼球震顫、面癱、失語證和尿便失禁等。
病理生理
腦白質病變常侵犯整個腦葉或大腦半球，兩側病變陳不對稱，也可以對稱性受累，多以一側枕葉為主，界限分明。視神經、腦幹和脊髓也可發現與MS相似的病灶，新鮮病灶可見血管周圍淋巴細胞侵潤和巨噬細胞反應，晚期膠質細胞增生，也可見組織壞死和空洞，有人認為本病是發生於幼年或少年期嚴重MS的變異型。診斷檢查
（一）輔助檢查1、EEG可見高波幅慢波占優勢的非特異性改變。多見視覺誘發電位異常，與視野及視力障礙一致，指示視神經受損。
2、CT顯示腦白質大片狀低密度區，枕、頂和顳區為主，累及一側或兩側半球，多不對稱。MRI可見腦白質T1低信號、T2高信號的瀰漫性病灶。
3、CSF－MNC正常或輕度增多，蛋白輕度增高，一般不出現寡克隆帶。
（二）診斷及鑑別診斷
1、診斷
根據病史、病程及體徵性臨床表現如皮質盲、智慧型減退和精神障礙等，並結合神經影像學、CSF、EEG等輔助檢查綜合判定，可做出臨床診斷。
2、鑑別診斷
本病臨床上易與腎上腺腦白質營養不良（ALD）混淆，ALD為性連鎖遺傳，僅累及男性，腎上腺萎縮伴周圍神經受累及ECV異常，血極長鏈脂肪酸含量增高。本病預後不良。發病呈進行性惡化，多數患者在數月至數年內死亡，平均病程6.2年，但也有存活十餘年的病例。死因多為合併感染。
治療方案
本病目前尚無有效的治療方法，主要採取對症及支持療法，加強護理。文獻報告用皮質類固醇和環磷醯胺可使部分病例臨床症狀有所緩解。護理
首先應避免接觸誘發本病的各種“不正之氣”，避免魚、蝦、蟹、花粉、牛乳等可能誘發過敏性紫癜性腎炎的飲食。其次應注意防寒保暖，預防感冒，注意運動鍛鍊，增強體質，提高機體抗病能力。
再次，患病後，要臥床休息，避免煩勞過度，節制房事，忌食菸酒。飲食宜富於營養，易於消化，多食新鮮蔬菜、水果。對於尿血患者，應忌食辛辣、香燥刺激物及海鮮發物，如公雞、海魚、牛肉、羊肉、鵝等，以免助熱化火，加重病情。尿蛋白多者，應注意不過多食用高蛋白飲食，以防虛不受補
