泄殖腔畸形

泄殖腔畸形又稱一穴肛,是較罕見且僅見於女性的畸形,發病率僅為二十萬分之一。人在胚胎早期相當於胚胎第三周末,會形成泄殖腔,但在胚胎七、八周時,隨著中間隔膜發育,形成正常的直腸和肛管、尿道,若為女性,陰道及女性外陰也將產生。如果因發育異常,還停留在泄殖腔階段,就會形成尿道、陰道、直腸共同開口一個腔孔的泄殖腔畸形。其畸形嚴重程度主要視泌尿道、生殖道與直腸在腔內開口位置的高低而定。

許多人都知道母雞等雌性鳥類動物,尾部只有一個腔道,既管排泄尿便,又管產蛋,人們將這個腔道稱為泄殖腔。人在胎兒早期相當胚胎第三周末,也會形成泄殖腔。但後來在七、八周時,隨著中間隔膜發育,形成正常的直腸和肛管、尿道,若為女性,陰道及女性外陰也將產生。如果因發育異常,還停留在泄殖腔階段的樣子,就會形成尿道、陰道、直腸共同開口一個腔孔的泄殖腔畸形。

泄殖腔畸形又稱一穴肛,是較罕見僅見於女性的畸形。女嬰出生後由於無肛門、會陰部只有一個開孔,人們很容易認定孩子有畸形,但立即診斷為一穴肛有難度,因該畸形比較罕見,許多人從未見過,同時畸形程度有較大的差異。重者查體見大小陰唇均發育不佳,前庭狹小,中間有一直徑略大且較深、有約1.5厘米大小的洞穴,尿及大便均從此穴排出,伴失禁,而尿道口、陰道口和肛門口均觀察不清。其中陰道畸形可能更複雜,藉助B超、CT、MRI、造影等檢查會發現有陰道積液、閉鎖、雙陰道、陰道與直腸共同管等異常。另外尚合併有盆底肌肉(包括肛門和尿道括約肌)發育異常及直腸尿道瘺、直腸膀胱瘺、先天性心臟病等。輕者泄殖腔短小,檢查外陰發育不良,大陰唇較小,前庭下方有直徑約 0.5 厘米的小孔,大小便隨時流出,無括約作用,皮膚糜爛。造影檢查泌尿系正常,陰道短小,尿道、陰道、直腸三管共用外陰一個小孔出口,容易誤診為先天性無肛合併直腸前庭瘺。

本畸形唯有手術治療,因根治手術規模較大,除非有尿瀦留和大便排出障礙(行膀胱造瘺術或結腸造瘺術),手術可以安排在1歲以後實施。輕者可通過會陰部行肛門、尿道及陰道成形術;重者須經腹部和會陰聯合手術;近年來尚開展了腹腔鏡手術。術後護理很重要,如大、小便訓練等,並要堅持隨診

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