徐動型腦性癱瘓

簡介

徐動型腦性癱瘓是指由於腦基地區損傷引起的運動障礙或運動失調,表現為難以用意志控制的不自主運動。徐動型小兒腦癱約占所有腦癱的15%,病變部位在大腦深部基底核錐體外系統,上肢損害一般會重於下肢。在病兒活動時,常發現某些動作夾雜著許多多餘的動作,四肢及頭部在不停地晃動,而自己沒有一定的控制能力。而且徐動型腦癱的症狀常伴有語言障礙,吐詞不清,而智力多無明顯異常。由於上肢和語言障礙,故屬於獨立生活能力最難病型。

表現特徵

徐動型腦性癱瘓症狀表現為,當進行有意識、有目的運動時,不自主、不協調就無效運動增加。徐動型小兒腦癱患者四肢和軀幹肌張力強度好性質不斷發生變化,從而產生不自主運動,部分患者表現為難以控制的四肢、軀幹和頸部自發扭轉。面部肌肉出現不規則的局部收縮,呈現“齜牙咧嘴”、“擠眉弄眼”等怪異表情。生理反射引不出或反射正常,踝陣攣、髕陣攣及Babinski征陰性。多發生在手、指和嘴等部位,偶爾可在足趾見到,屬於非自主性運動。一般沒有關節攣縮,除非同時並存痙攣性癱瘓。

發病原因

出生前的原因要考慮:
①胚胎期腦發育異常,如小腦畸形、先天性腦積水或無大腦等先天性畸形;
②母親妊娠期間受外傷或患重症感染、妊娠毒血症、糖尿病以及放射性照射皆可影響胎兒腦發育而致永久性腦損害;
③母親妊娠早期患風疹、帶狀皰疹、巨細胞包涵體病、弓形體病等均可使胎兒中樞神經系統遭受損害而發病;④早產兒;
⑤過期產兒,胎盤變性壞死,與早產兒同樣可引起低氧血症致胎兒腦缺氧;
⑥遺傳基因缺陷,家屬或直系家屬中有先天性遺傳疾病;
⑦其他情況,如父母親吸咽、酗酒、貧血、長期服藥等。
出生時的原因也要考慮:
①胎兒腦缺氧,分娩時間長以及產前使用麻醉劑、鎮靜劑皆可抑制胎兒呼吸,造成氣體交換障礙、臍帶繞頸、胎盤早剝、前置胎盤,皆可致胎兒腦缺氧。此類患兒約30%有新生兒窒息的病史;
②腦出血,產傷、急產、難產、出血性疾病皆可致顱內出血。此類患兒約15%在新生兒期即有驚厥發作;③核黃疸,因新生兒高膽紅素血症所致核黃疽,是引起手足徐動型腦癱的原因。
出生後原因主要有:
腦膜炎、腦炎或周身重症感染所致的腦病,頭部外傷所致的顱內出血,一氧化碳中毒等疾患。其次為重度營養不良、重度脫水並發腦靜脈血栓形成等。此類病因多明確,亦可診為某病的後遺症。

預兆症狀

1.三個月還不能抬頭,六個月還不能翻身,八個月還不會坐。
2.眼神與父母沒有交流,並且經常驚厥。
3.睡眠時間過長或不睡覺。
4.哭時沒有聲音或哭聲低沉、發直。
5.運動時手腳不協調,偏側運動較多。
6.撒尿時把不開雙腿。

發育診斷

腦癱(CP)作為一種運動性傷殘,主要影響兒童生長發育,也很影響心理社會和情緒成熟。上學可出現許多特殊的困難,工作的訓練、就業和融入成人社會也面臨挑戰。CP患兒將增加損傷的危險和易於患病,在保健、康復和教育方面都將有大量經濟負擔。平均壽命也明顯縮短。是個人、家庭和社會的沉重負擔。因此,我們應尋找減少CP發生率,減輕其嚴重性的解決辦法。預防是首選的。CP的兩個主要伴隨情況是窒息和早產。預防窒息和早產並使之得到最優的處理以減少腦損傷,這對減少腦癱發生有重要意義。三門峽市中心醫院兒科寧秀琴
早期診斷
腦癱是一種在出生後1個月內發育時期非進行性腦損傷所致的綜合徵,主要表現為中樞性運動障礙及姿勢異常。可伴有智力低下、驚厥、行為異常或感知覺障礙等,並需要除外進行性疾病所致的中樞性癱瘓及正常小兒一過性的發育落後。
腦癱病兒存在以下4方面異常:運動發育落後;肌張力和姿勢異常;主動運動減少和/或出現異常運動;反射異常。
但是腦癱徵象可延遲出現和複雜的發育性質使早期確診腦癱有一定的困難。腦癱兒童在新生兒時期在一定程度上是正常和健康的。由於伸肌張力過高,可使嬰兒在俯臥位能提早抬頭,下肢張力過高,5~6月前,表現為拉孩子坐位時,髖和膝關節伸展而站立起來,這時期正常兒只能拉到坐位。腦癱是一種運動功能異常,是一種殘疾。作為腦癱的運動功能異常沒有定量標準,沒有早期能確定診斷的徵象、影像學或實驗室試驗。腦癱總是一個探測性診斷,因為肯定的證據是間接的,只是按某時期的行為和發育為依據。
腦癱雖然是一種非進行性疾病,但它的性質是發展的,必需看作和生長中的嬰兒變化有關,應看到病變靜止性和發展動態變化的雙重特徵。運動異常在嬰兒期出現較晚。當神經通路變得有功能時表現出來,如上肢癱要等手的功能出現時才表現。神經選擇性生長發育的過程,使運動缺陷出現不同速度和順序。只有當受損神經系統成熟時出現異常運動特徵。如痙攣性腦癱證據可能到7~9個月時才能看到。高膽紅素腦病嬰兒一個月後出現肌張力低下,正常反射保持1年,運動發育延遲,直到1~2歲逐漸從低張力變為強直,然後伴有手足徐動樣運動。共濟失調一般在30個月到3歲以後才表現出來。中樞神經系統發育不成熟可導致激惹、餵養困難和睡眠障礙,這些發現可能和以後真正的運動感覺障礙有關,也可能是一時性神經缺陷。
由於腦癱早期干預更有效,不能等到出現痙攣性足、張力障礙的姿勢或共濟失調的步態才作診斷和開始治療。又不能過早的沒有足夠依據的診斷腦癱,以免對家長帶來精神上和物質上沉重負擔。必需用發育的方法作為診斷的基礎,要求兒科醫生、婦幼保健人員有寬厚的生理和病理知識,熟悉兒童運動和智慧型發育方面的規律,才能儘可能早的認識發育異常,並使用適當的方法直接有效的糾正神經系統的各種缺陷。
發育診斷方法及步驟
1、發育歷史:主訴;家庭及遺傳史,如妊娠,臨產/分娩,圍產/新生兒;發育指標,何時出現微笑、俯臥抬頭、手抓握、坐、爬和站立等;其他發育特徵,社會交往、生活自理和情緒;既往史,特別是驚厥、頭痛和行為異常等;
2、發育性體格檢查:頭圍大小、異常體徵、對環境反應、各感覺器官功能活動情況和行為特點。
3.發育性神經檢查:包括一般性觀察;一般運動(GMs)質量,GMs有兩種類型:(1)扭動運動(WrithingMovement)從孕9周至生後第8周;不安定運動(fidgetyMovement)足月後6~9周開始到生後20周。GMs質量的改變是腦功能障礙的可靠指針。預測2歲預後有很高的敏感性和特異性。敏感性94.5%(從早產、足月到第3個月);特異性早期較低,逐漸增加足月~3個月,達82%~100%;肌張力 運動行為型包括原始運動型即原始反射;姿勢運動型即姿勢反射;感覺:觸摸、疼痛;顱神經;小腦功能;張力障礙,運動徵象,上神經元,下神經元。
4、發育篩查:如NBNA,Ameil-Tison和CDCC等等
5、實驗室評價:有選擇性血尿常規、血清鉛、TORCH篩查、甲狀腺功能、PKU、尿液胺基酸篩查、CT、MRI等,有抽風者做EEG。
診斷
發育延遲,當發現有懷疑指標,但不能確診為腦癱者,最好告知父母孩子有發育延遲,使家長在思想上加以重視。這個初步診斷為進一步處理打下基礎。告知家長要定期來門診,以便監察變化,建議進一步的診斷和實驗室檢查;指導家長如何照看發育延遲的孩子;開始干預,指導家長如何促進嬰兒神經系統正常發育,糾正和克服發育延遲的徵象。必須強調腦癱確診應在1歲以後。但是如果有窒息和早產等高危因素。在3~4個月內有GMs肯定異常,肌張力不正常,原始反射延遲消失,姿勢運動出現延遲或不完全。即使在明顯腦癱徵象出現以前,早期可以做出可能是腦癱的診斷。利用這種連續的發育評價步驟能在生後頭幾個月內為診斷腦癱提供系統的基礎。隨中樞神經系統生長發育,必然會看到腦癱固定的運動病變。這是一個動力過程,至少從出生即刻開始,在早期非常輕的病例運動徵象也可消失。只有當一系列運動發育障礙出現後才考慮為腦癱。腦癱特殊型的確定也常和年齡一致,如9~10個月不能形成拇食指捏取,這可能是偏癱上肢異常的第一個指征。當孩子成長才能做出腦癱特殊類型、受累的程度和範圍的診斷。

手足徐動型腦癱兒獨走遲怎么訓練?

1、矯正手足徐動型腦癱骨盆及下肢的不對稱姿勢:進行下肢的強制性屈曲(仰臥),以矯正骨盆及下肢的不對稱性姿勢:患兒仰臥,兩側下肢屈膝屈髖,訓練者一手扶住一側膝部,一手扶住後臀部,對體乾的短縮進行牽拉並對骨盆的旋轉姿勢進行矯正。注意讓骨盆向後下方迴旋,儘可能減少腰部的過伸展和腰部肌肉的痙攣。患兒仰臥,兩側下肢屈膝屈髖,訓練者身體緊貼手足徐動型腦癱患兒雙足底,雙手分別扶住手足徐動型腦癱患兒的骨盆和雙下肢,讓患兒的下半身向側方旋轉,改善骨盆的活動度。>>>推薦閱讀:手足徐動型腦癱兒為何站立困難?
2、矯正患兒軀幹的過伸展和上肢的異常姿勢:手足徐動型腦癱患兒仰臥位抱球姿勢,頭下墊軟枕,頭控制於正中位;訓練者在幫助手足徐動型腦癱患兒保持對稱性姿勢的情況下,訓練患兒上抬頭部,誘發出頭部的翻正反應;訓練者幫助患兒將雙上肢交叉放在對側肩上,採用這種姿勢抑制伸肌的痙攣,逐漸讓手足徐動型腦癱患兒學習自己控制該姿勢,然後讓患兒在放鬆的狀態下保持訓練姿勢;訓練者雙手交叉握住患兒雙手,使患兒一側上肢在體前保持伸展,一側上肢肘關節屈曲放在胸前。邊保持該訓練姿勢邊對患兒體乾進行壓迫,這樣兩側姿勢不斷交替進行,以提高患兒體軸性旋轉能力與頭部的翻正反應能力;對手足徐動型腦癱患兒進行坐位對稱性姿勢保持訓練、側臥位對稱性姿勢訓練及側臥位睡眠。

腦癱康復訓練的重要性

運動療法是常用的腦癱治療方法,運動療法的關鍵是按發育規律適時激發出正確、足量的主動運動,及早阻抑異常運動及姿勢。運動療法是腦癱患兒運動康復的核心,具體訓練內容包括:運動康復包括粗大運動、精細運動、平衡能力和協調性訓練。
1、生活自理能力訓練和作業療法以達到訓練手的功能。
2、並存障礙治療如及時控制發作,矯治視覺、聽覺和口面功能障礙,改善和發展認知功能,
3、進行語言訓練。培養良好心理素質,矯治情緒、糾正行為異常,增加患兒克服困難的信心,培養社會交往能力。
4、促進智力發育,接受教育,學習文化。為將來參與社會活動創造條件。使用矯形器具,對已發生嚴重攣縮和畸形者可予以矯治。

腦癱用藥注意事項

1、掌握用藥劑量
用藥一定要按劑量,超量服用可產生不良反應,甚至可引起死亡。如老年人和小孩不注意退燒藥物的劑量,可因出汗過多而使體溫驟降,引起虛脫。推薦閱讀:針灸治療腦癱效果怎么樣?
2、注意服藥方法
服藥除了要注意時間、次數外,尚須注意方法。絕大多數藥物是採取吞服的,但有些藥物如酵母片則宜嚼碎後吞服。又如硝酸甘油片宜舌下含服,這樣可以不通過肝臟的破壞而保證藥效。首先在明確診斷之前,最好不要隨便用藥。症狀往往是疾病診斷的依據之一,隨便用藥會掩蓋症狀,造成診斷困難,甚至誤診。
3、注意藥物的相互作用
兩種以上藥物同時服用,彼此可產生相互作用,有時可使其中一種藥物降低藥效或引起不良反應。如青黴素類和四環素族合用,其抗菌效力不及單獨使用。土黴素等腸道殺菌藥與整腸生同時服用,會使整腸生失效,因為整腸生是一種雙歧桿菌製劑,可調節腸道菌叢失調。因此若要一次同服數種藥物時,應經醫生或藥劑師指導,以免因藥物的相互作用而失效。

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