尋常狼瘡

尋常狼瘡

尋常狼瘡,皮膚結核中比較常見的一種,是結核桿菌由外界侵入皮膚而發病,一種毛囊、皮脂腺的慢性炎症,多在兒童或少年期發病,好發於顏面,胸背部,可形成黑頭粉刺、丘疹、膿皰、結節、囊腫等損害。

基本信息

尋常狼瘡尋常狼瘡

尋常狼瘡是一種毛囊皮脂腺的慢性炎症,好發於顏面,胸背部,可形成黑頭粉刺丘疹膿皰結節囊腫等損害。相當於中醫的“肺風粉刺”。其病因複雜,至今未完全明了,主要與以下四種因素有關,雄激素皮脂腺功能亢進毛囊皮脂導管的角化異常毛囊皮脂單位中微生物的作用炎症及宿主的免疫反應..

病理概述

尋常狼瘡尋常狼瘡
尋常狼瘡為口咽部另一類型結核,兒童常見,女多於男,病變進展緩慢,患者全身狀況良好,偶有咽喉部疼痛感,發乾,吞咽不便。

懸雍垂常為首發部位,繼而擴散到前後齶弓咽後壁,而扁桃體卻不受累。先發生棕黃色發亮的狼瘡小結,小結漸腐爛,彼此融合,形成較淺的潰瘍,覆以漿液性或膿性分泌物,潰瘍有自愈傾向,形成瘢痕,收縮後使咽腔變形。

經常小結、潰瘍、瘢痕同時存在,此起彼伏,但對組織破壞性小,預後良好。

病理病因

尋常狼瘡尋常狼瘡
尋常狼瘡是發生在先前感染過結核,且已致敏者身上的一種繼發性皮膚結核,對結核菌素純蛋白衍化物的敏感性很高。結核桿菌可經皮膚損傷處侵入皮膚。

尋常狼瘡亦可由破潰的淋巴結骨關節結核病灶直接或經淋巴管蔓延至皮膚,也可由內臟結核病灶經血流播散至皮膚。極少數病例可發生於卡介苗接種處,故認為在卡介苗接種後,如在接種處發生肉芽組織,久不消退,即應追蹤觀察。

此外,患者的營養、生活條件、衛生狀況、個人抵抗力等對尋常狼瘡的發生與發展皆有很大的關係。

病理生理

尋常狼瘡尋常狼瘡
尋常狼瘡是皮膚結核中比較常見的一種,是結核桿菌由外界侵入皮膚而發病,多在兒童或少年期發病。尋常狼瘡好發於面部,約占50%以上,其次為四肢、臀部及頸部等處。基本損害為粟粒至豌豆大小狼瘡結節,紅褐色和黃褐色,呈半透明狀,觸之質軟,表面微隆起。結節表面薄嫩,用探針探查時,稍用力即刺入,容易貫通及出血,用玻片壓診,結節明顯呈淡黃色或黃褐色,似蘋果醬色,故稱“蘋果醬樣結節”。病程較長的病例皮損自愈後形成瘢痕,在已愈的瘢痕組織上又可再發新的狼瘡結節,

尋常狼瘡的病理變化主要發生在真皮的淺層,但亦有蔓延到真皮深層甚至皮下組織者,並可導致皮膚附屬器破壞。

病理浸潤主要為結核樣結節,並很少見有乾酪樣壞死形成的結節,即使有亦很輕微。浸潤細胞主要為淋巴細胞上皮樣細胞巨細胞,巨細胞雖然通常是核呈邊緣排列的郎罕巨細胞形,但有些是核呈不規則排列的多核巨細胞。損害越早,淋巴細胞浸潤越多,圍繞在浸潤灶周圍。損害較久時則上皮樣細胞及郎罕巨細胞占優勢,上皮樣細胞大都呈同心圓形集簇或不規則排列。浸潤灶內無血管,其中膠原纖維變性,最後彈力纖維亦可變性破壞。病灶癒合時,邊緣部網狀纖維緻密和膠原化,有廣泛纖維組織增殖。彈力纖維不能恢復。表皮變化為繼發性的,在有些病例中可有棘層肥厚、角化過度或乳頭.

瘤樣增生,甚至假上皮瘤樣增生,偶或發生鱗狀細胞癌。但有些病例,可因真皮內的浸潤壓迫而使表皮萎縮變薄,甚至破壞形成潰瘍,並可因繼發感染而化膿,以致在浸潤中發現許多中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及其它化膿性細菌。在尋常狼瘡的病理組織中,雖然可有結核桿菌的存在,但不易被發現,甚至培養和動物接種亦不能經常成功。

症狀體徵

尋常狼瘡尋常狼瘡
基本損害為粟粒至豌豆大的狼瘡結節,紅褐色至棕褐色,呈半透明狀,觸之質軟,微隆起於皮面,結節表面薄嫩,用探針探查時,稍用力即可刺入,容易貫通及出血(探針貫通現象)。如用玻片壓診,減少局部充血時,結節更明顯,呈淡黃色或黃褐色,如蘋果醬顏色,,有時許多結節互相融合構成大片紅褐色浸潤性損害,直徑可達10-20cm,表面高低不平,觸之柔軟,覆有大片葉狀鱗屑

在長期的過程中有的損害自愈形成瘢痕,有的結節往往破潰形成潰瘍,潰瘍開始時僅見於損害的一部分,以後可致整個損害全部潰爛。其潰瘍多淺表,呈圓形或不整形,潰瘍表面為紅褐色肉芽組織,有少量稀薄膿液,膿液乾燥後結污褐色厚痂。潰瘍邊緣不整齊,質柔軟,色暗紅,邊緣呈潛行性。在發展過程中,潰瘍中央或一側結疤治癒,但邊緣或另一側不斷向外擴展,可形成大片損害,亦可形成環狀弧形蛇行性等特殊形態。組織毀壞性大,愈後結成高低不平的條索狀瘢痕,嚴重者瘢痕收縮,發生畸形或功能障礙。尋常狼瘡的再一個特點為已愈之瘢痕組織上又可再生新的狼瘡結節,再破潰形成潰瘍,故本病常遷延數十年不愈。
除以上典型損害外,由於患者機體反應性的不同,又有以下幾種臨床類型:

(1)扁平尋常狼瘡:損害表面平滑,可有少許鱗屑,呈片狀浸潤斑片,由狼瘡結節構成,愈後有較扁平的萎縮瘢痕。
(2)增殖性尋常狼瘡:包括結節性狼瘡瘤樣狼瘡疣樣狼瘡乳頭狀狼瘡等。此類狼瘡為狼瘡結節密集互相融合,高出於皮面呈明顯的浸潤狀腫塊或大小不等的乳頭狀增殖。
(3)潰瘍性狼瘡:常形成較大面積的潰瘍,可由狼瘡結節破潰而發生,亦可由皮膚下方淋巴結、骨骼或其它組織的結核感染時所繼發。
(4)播散性狼瘡:為身體內部結核病灶中之結核菌經血行播散至皮膚而發病。本病可見於患麻疹猩紅熱等急性傳染病後的兒童,皮膚突然出現散在性的由狼瘡結節構成的小斑片,病損數多,互不融合。

尋常狼瘡尋常狼瘡解剖圖\
尋常狼瘡的好發部位以面部最多,約占50%以上,其次為四肢、臀部及頸部等處。面部尋常狼瘡常致組織毀壞而損壞面容,如鼻軟骨及鼻翼破壞,鼻孔顯露呈鳥嘴狀鼻;有時整個鼻子毀壞,只見鼻中隔後部及鼻甲部;耳郭破壞只留耳孔;頰部及眼瞼皮膚毀壞,瘢痕收縮而使眼瞼外翻、兔眼等,可導致結膜炎角膜潰瘍甚至失明。四肢及頸部損害可因瘢痕收縮而攣縮畸形,有時肌肉肌腱或骨骼可毀壞,甚至指(趾)脫落而殘缺畸形。

尋常狼瘡也常侵犯黏膜,黏膜損害可為原發性,或由面部狼瘡擴展而來。鼻黏膜及口唇部較為多見,鼻黏膜損害可沿鼻淚管侵及淚囊甚至眼結膜,亦可向後伸延至鼻咽部,並可經齶前孔而至硬齶前面。咽部損害可經耳咽管蔓延至中耳。整個口腔黏膜及口唇發生黏膜狼瘡,但由於黏膜潮濕及其它細菌的污染,黏膜狼瘡可顯一片微高起的肉芽狀斑片,灰白色,表面不平呈顆粒狀,有時伴有微小潰瘍,表面結痂。齒齦可出現腫脹及潰瘍,牙齒亦可脫落,偶侵犯舌部發生乳頭肥大或疼痛的裂紋。由於口腔黏膜損害,飲食障礙,致使患者營養不良。
尋常狼瘡無明顯自覺症狀,在有繼發感染時可有疼痛,如不伴發其它結核病,全身症狀較輕。此類再感染性結核病,一般不累及局部淋巴結。尋常狼瘡往往由兒童或少年時期開始發病,半數以上的患者在10歲以內發病,20歲以前發病的約占80%。

併發症
1、繼發性感染尋常狼瘡患者常並發化膿菌感染,如膿皰瘡丹毒等。
2、象皮病肢體尋常狼瘡或可並發淋巴管炎或淋巴結炎,可因屢次發作,致使淋巴管或淋巴結破壞,淋巴回流障礙,而使肢體發生象皮病。
3、其它結核病尋常狼瘡患者可並發其它臟器的結核,如有人統計約25%病人可有活動性肺結核,30%病人可合併骨結核等。
4、在長期狼瘡病變處可並發鱗狀細胞癌,其發生率約為1%-2%。

臨床表現

1.初起為針尖大的丘疹,漸漸擴大到豌豆大或更大,呈圓形或多角形,表面粗糙,角化明顯,質堅硬,呈灰黃、污黃或污褐色。
2.好發於手指、手背、足緣等處。
3.數目不等,初起多為一個,以後可發展為數個到數十個。一般無自覺症狀,偶有壓痛。
4,病程慢性,部分可自愈。
5.跖疣是發生於足底的尋常疣。由於局部壓迫、摩擦,表面形成黃色肼胝狀,如以小刀削去此層,即可見白色軟刺狀疣體,表面常有散在小黑點.

皮損形態

尋常狼瘡皮損形態
尋常痤瘡是痤瘡最常見的一個類型,它的皮損形態各種各樣,常數種同時存在,但其初起損害均為與毛囊口一致的、淡黃色或正常皮色的圓錐形丘疹,毛囊口充塞著小栓塞,頂端常因氧化而變黑,擠壓時可有乳白色脂栓跳出,中醫形容它為“頭黑體白”,西醫則稱之為黑頭粉刺;若皮脂腺完全閉塞,可形成非炎症性丘疹;如有感染,則為炎症性丘疹

若炎症加劇,丘疹頂端可出現米粒至豌豆大的小膿皰,破潰或吸收後留下暫進性色素沉著或小凹坑狀疤痕;如果炎症繼續擴大深入,則於皮下形成大小不等淡紅色或暗紅色結節,或高出皮面。此結節可較長時間存在,或自然吸收,或化膿破潰形成疤痕。

有的損害呈黃豆至指端大小的橢圓開囊腫,暗紅色或呈正常膚色,按壓時有波動感,炎症反應往往不重,經久不愈,可化膿形成膿腫,附近數個膿腫匯合時,可形成聚合性痤瘡

診斷檢查

尋常狼瘡盤狀尋常狼瘡
根據尋常狼瘡的特點,如常自幼年發病,基本損害為蘋果醬樣的狼瘡結節,破潰後癒合形成瘢痕,瘢痕上又可再生新結節,一邊破壞,一邊癒合等特點,再結合組織病理檢查呈結核性或結核樣浸潤等,一般診斷不難。但臨床上需與下列疾病相鑑別:

(1)結節病:結節病之結節較狼瘡結節堅實,有浸潤感,一般不破潰。結核菌素試驗陰性。
(2)結節性梅毒疹梅毒性結節發展較快,可成匐行狀排列,質硬如軟骨,銅紅色,常破潰,潰瘍呈穿鑿狀,愈後結疤。梅毒血清反應陽性。其病理改變主要為漿細胞浸潤及血管變化。
(3)盤狀紅斑狼瘡:紅斑呈蝶狀,常對稱分布於鼻及兩頰部,無狼瘡結節及潰瘍,紅斑上有粘著性鱗屑,底面附著毛囊角質栓。
(4)深部真菌病結節:常破潰、結疤,真菌培養陽性。組織病理學可查獲病原菌。
(5)結核樣型麻風結節:較狼瘡結節稍硬,患處感覺障礙為其特點,有周圍神經粗大及肢體麻木畸形,可出現營養性潰瘍。

治療方案

尋常狼瘡利福平
要增強病人抗病能力,尋找及消除體內潛在的結核性病灶。

(1)全身性用藥合理使用異煙肼利福平乙胺丁醇等抗結核藥,防止藥物不良反應;中醫藥方面可用補中益氣湯加減等。

(2)局部治療對小片尋常狼瘡,可在局部麻醉下,施行刮除術,術後壓迫止血,外敷10%次沒食子酸鉍。對範圍不大的皮膚損害可用1%普魯卡因液1mL加入2.5%異煙肼溶液2mL,在損害四周作環形皮下注射,或將5%異煙肼軟膏塗於損害處,亦可在局麻後,對皮損處塗布乳酸鉻酸純石炭酸腐蝕。

治療方法
根據臨床表現特徵,即可診斷。需與酒渣鼻鑑別,後者發病年齡較晚,中年人多見,僅發於面部,皮損常伴有毛細血管擴張。

1.西醫藥治療
(1)內服藥治療
①內分泌製劑:如己烯雌酚1n瑤,每日1次口服,10日為一療程,女性要在月經後5日開始服用;尼爾雌醇lmg,半月1次口服;安體舒通20mg,每日3次,連服1月。
②抗生素:可選用四環素紅黴素甲硝唑美滿黴素(500mg,每日2次,口服)、氟嗪酸(200mg,每日1次口服)等,無論哪種抗生素均需堅持服藥2-3月,甚至更長。
③維甲酸類:如維胺脂25mg,每日3次口服;異維A酸(泰爾絲)10—20mg,每日3次口服。
④其他:維生素B族維生素A、E,硫酸鋅酮康唑煙酸肌醇B8等亦可酌情套用。
(2)外用藥治療
①維甲酸類:0.025%-O.05%維甲酸霜或乳膏、o.3%維胺酯乳膏(痤瘡王)等。
②抗菌素類:如2%紅黴素軟膏、2甲。氯黴素溶劑、2%滅滴靈霜、3%紅黴素及5%過氧化苯甲醯凝膠(必麥森)劑等。
③其他:複方硫黃洗劑、5%過氧化苯甲醯(痤瘡平)、複方酮康唑霜、15%壬二酸霜等,均可酌情套用。

尋常狼瘡中藥治療
2.中醫藥治療
(1)內治法
①肺胃血熱:皮疹以炎性丘疹為主,可伴膿皰,苔薄黃,脈滑數。
治法:宜肺清胃,涼血解毒。
方藥:枇杷葉15克、黃芩10克、桑白皮15克、生山梔10克、黃連10克、邊翹15克、丹皮10克、白花蛇舌草15克、生地10克、生甘草6克。
②濕阻血淤:皮疹以囊腫、結節、疤痕為主,舌紫暗,脈弦滑。
治法:祛濕化淤,兼以解毒。
方藥:茵陳15克、生苡仁15克、生山植10克、黃芩10克、連翹15克、丹參30克、川軍6克、桔梗6克、皂刺10克、夏枯草15克、赤芍15克、白花蛇舌草30克。
(2)外用中藥治療
①顛倒散(大黃硫黃等份)涼茶調敷患處,每日2次。
②大黃紫草油(大黃、紫草等量研末,加入菜油浸泡3—6日),外搽患處,每日2次。

預防與調養

1.講究衛生,養成良好的衛生習慣。
2.注意飲食,少食脂肪及甜食,多吃蔬菜水果,健全消化功能。
3.常用熱水肥皂洗滌患部,不宜用油脂類化妝晶,避免用手擠壓患部。
4.精神愉快,避免過度緊張和勞累。

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