簡介
多指畸形症狀體徵
多指。
多指畸形
1．多指多發生在拇指橈側或小指尺側。
2．多指類型不一，或僅為一個皮垂，或呈分叉形，或是一個發育比較完全的手指，包括有其自己的指骨、掌骨、關節、肌腱、神經和血管，並有一定的功能。肌腱和神經常是相鄰健指同類組織的分支。
3．拇指旁的多指常有三指節，近節較長，與關節，指骨或掌骨相連。有的多指與拇指相近，雖然都不正常，但都有一定功能，使治療取捨難定。
4．多指畸形常是對稱性的，常伴有其他畸形。
5．需做X線檢查，了解多指的骨關節情況及其與正常手指的確切關係，以決定治療方法。
病因
病因：病因未明，部分病例為遺傳因素且有隔代遺傳現象。
發病機制：環境因素對胚胎髮育過程中的影響，如某些藥物、病毒性感染外傷、放射性物質的刺激等特別是近代工業的污染都可成為致畸因素肢芽胚基分化早期受損害是導致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由於外胚層頂脊的發育異常，拇指側頂向近位延長及其退縮遲緩所致。
臨床表現
多指畸形分類：多指畸形根據其發生和解剖部位主要分為三型：軸前型的拇指多指(又稱橈側多指軸前多指，復拇指畸形)、中央型多指與軸後型的小指多指(又稱尺側多指、軸後多指)拇指多指的分類，目前多採用以病理解剖形狀異常為基礎的Wassel分類法共分為七型即末節指型近節指骨型和掌骨型三種，每種畸形又根據重複指的分離程度分為有骨性連結的分叉型和有關節連結的復指型兩種，再加上3節指拇指型共7型(表1)，其中Ⅳ型最多約占47%，Ⅶ型占23%，Ⅱ型占15%此分類法簡明扼要符合病理和解剖學規律小指多指的分類多採用Stelling-Twrek分類法，將其分為三型：Ⅰ型為贅生指，Ⅱ型為存在部分骨性結構Ⅲ型為包括掌骨的完全性多指。中央多指少見，是示指、中指和環指的重複畸形，以上三指很少是單指復指畸形出現，而總是含有複雜的並指畸形，最常見的多指是隱藏在中指和環指的並指畸形中。
臨床上根據贅生指所包含的組織成分不同，可分為三類：①軟組織多指：多指僅有軟組織贅生物，沒有骨、肌腱等組織；②單純多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神經束與正常手指相連是一個功能缺陷的手指；③複合性多指：多指為真正的重複不僅含有指骨肌腱等，而且包括掌骨孿生。
診斷方法
一、根據體徵診斷：
多指畸形中，多生的手指可以是單個或多個、或雙側多指;多指畸形分為橈側多指、中央多指及尺側多指三類，以橈側多指最為多見，其次是尺側多指，而中央多指很少見。多生的手指可發生在手指末節、近節指骨，與正常指骨或掌骨相連，也可發生在掌指關節、指間關節的一側。有的多指可以是某個手指重複發育的結果，有相應的掌骨多生，形成一手六指、甚至重手畸形，但較少見。
多指的外形和結構差異很大，可以僅是皮蒂相連的皮贅直到一個完全的手指，甚至難於分辨正常指與多指，以致造成手術決定留舍方面的困難。多指生長的角度也各不相同，有的多指與手的橈側或尺側緣呈直角。多指畸形可單獨存在，或與並指等畸形同時存在，如復拇指畸形;也有的多餘3或4個手指，形成“鏡影手”畸形。尺側多指可伴有多種其他畸形，如並指、三節指骨拇指、脊柱畸形、指甲發育不良等。中央多指多伴有並指畸形，雙側性多見，命名為多指並指，中央多指並指常屬於分裂手畸形的一種。對多指應行X線檢查，明確其骨關節情況，為手術提供依據。
二、依據臨床表現及X線檢查，診斷明確。
多指畸形不僅影響手指功能跟美觀，而且對患者心理易造成陰影。患者儘早去醫院做詳細檢查後，如果需要做手術，則採取手術治療方法，如果不需手術，則應該對症用藥，全面治療，早日結束多指畸形。
檢查
實驗室檢查：無相關實驗室檢查。
其它輔助檢查：行X線檢查，了解多指的骨與關節情況
病理
畸形有三型：
（1）外在軟組織塊與骨不連線，沒有骨、關節或肌腱；
（2）具有手指所有條件，附著於第1掌骨頭或分叉的掌骨頭；
（3）完整的外生手指及掌骨。
治療
多指畸形2.手術時機對僅以狹長的皮蒂與正常手指相連的贅生指簡單切除即可出生後即可進行；對簡單型多指，特別是尺側多指，出生後3～6個月手術較好；對有嚴重畸形組織缺損的複雜多指可藉助顯微外科技術在1歲後行多指切除進行組織移植或移位等手術重建功能並定期複查直至發育停止期掌指骨截骨矯形應在1歲以後；對掌功能重建應在3歲以後為妥多宜行掌長肌腱移位。
3.拇指多指的解剖變異較大，其治療往往比想像的複雜得多簡單的切除往往帶來畸形關節不穩定與功能障礙，因此應根據不同情況來決定手術方案原則上保留外觀較正常、功能較好的拇指。擬切除的多指如有主要神經血管束時應仔細分離切勿損傷予以保留；如有主要肌腱或內在肌止點時也應移位到保留拇指的相應位置。對位於掌指或指間關節囊內的多指切除時應保留多指的關節囊及韌帶組織用來修復拇指關節囊維持關節穩定性當保留的拇指過於偏斜時尚需在骨骺發育基本停止後進行關節融合或截骨矯形術。
4.拇指末節分叉畸形，雖對功能影響不大，但有礙美觀從改進外觀出發可將並連拇指中間的骨骼及皮膚指甲楔形切除後將保留的兩側直接縫合形成拇指。若末節並連拇指偏一側且較小，可將其切除後用掌側皮瓣覆蓋缺損並內翻縫合重建甲溝。
5.多指骨拇指畸形，可通過手指拇指化手術進行矯正。單獨發生的拇指或小指三角形指骨畸形其功能損害較小，患者中較多的是要求改善外形而就診。Wood(1977)對三角形指骨作中央截骨然後進行楔狀植骨矯正畸形還可採用反向楔形截骨植骨術，即將三角形指骨在其界面長的一側作楔形截骨，移植到界面短的一側以矯正手指的成角畸形。
6.小指尺側的多指切除一般不涉及關節囊肌腱的修復，當有多生掌骨時應一併切除。
7.中央多指切除時由於常伴有並指畸形血管、神經變異屢有發生切除時應避免損害存留指的血供與神經支配以防存留指壞死，必要時可分次手術切除。
8.近節指骨型多指切除時手術重點是矯形和功能重建應注意保留附著在多生指上的關節囊和側副韌帶，在切除多生指後將手內在肌牢固地縫合在保留指近節基底部重新修復關節囊和韌帶以保持指關節的穩定性。多指切除時，指伸屈肌腱可保留，以加強保留指的伸屈功能，或用於重建側副韌帶。在保留指伸屈肌腱先天性缺損時可在切除多指的同時，行示指伸指肌腱和環指指淺屈肌腱移位重建保留指的功能。
9.多指切除術應注意切除徹底避免遺留畸形有礙外觀同時因多在學齡前手術尚需注意不要損傷骨骺，影響發育。
10.注意遠期隨訪多指畸形的早期療效比較滿意但隨著患兒的發育，少數可出現繼發性畸形因此術後應長期定期隨訪，直至發育期停止。
多指畸形的印度男孩
印度男嬰長34隻手指和腳趾列入金氏世界紀錄。據印度的亞洲國際新聞社(ANI)報導，這名叫阿克沙的男嬰，來自北方州(UttarPradesh)的巴雷利區。
他的母親莎茜娜說，她很難相信兒子已締造一項世界紀錄。家人的一名朋友通過網際網路知道中國有一名男嬰長了31隻手指和腳趾，於是告訴她，阿克沙有34隻手指和腳趾已經打破世界紀錄。
莎茜娜說：“一開始，我很難相信我的兒子已經打破世界紀錄。但不久後，這名朋友連同我的丈夫還有我妹妹把有關數據登記在網際網路。過後，他們要我提交一些檔案，接著阿克沙的名字就列在金氏世界紀錄裡面了。”
矯正方法
由於多指畸形的種類繁多，初次手術的難易程度不一，即使很有經驗的醫師也不能保證獲得完美無缺的手術效果;況且一些經驗不足的醫師不能正確認識與處理多指畸形的異常解剖結構，視多指切除為十分簡單的手術，因而術後繼發畸形的發生率也高。
一、指間關節不穩
由於初次手術時未重建側副韌帶所致。
手術方法：
1、重建側副韌帶：適用手術中仍可找到較完整的側副韌帶;或利用食指固有伸肌腱轉位重建側副韌帶;
2、關節固定：適用於指間關節功能較差且年齡在13歲以上者。
二、指間關節成角畸形
由於橈側多指切除後瘢痕攣縮，拇指末節向橈側偏斜，以致指間關節尺側副韌帶鬆弛。
手術方法：
1、單純軟組織手術：切除瘢痕，作兩個或多個對偶皮瓣互換以松解橈側的軟組織牽拉，如攣縮瘢痕較重，切除瘢痕後可作局部皮瓣轉移，通常向橈側偏斜者尺側皮膚，皮下組織較鬆弛，此處作供瓣區可直接拉攏縫合，並可同時收緊尺側的關節囊及側副韌帶。術後夾板固定3～4周，再行指間關節的屈伸，捏夾鍛鍊;
2、軟組織松解加近節指骨截骨術：適用於指間關節明顯脫位，上述術式不足以矯正良好的軸線位時，應在近節指骨作楔形截骨，斜形克氏鋼針固定。如術中出現指伸肌腱較鬆弛時，應作適度摺疊縫合。
三、殘留指骨骨贅
初次手術時患者年齡較小術野顯露不良，致指骨殘留較長，或切除指殘留的骨膜化骨，隨年齡增長，又形成一個“復發性多指”。
手術方法：
皮膚梭形切口，充分暴露指骨殘端，靠近主指骨幹徹底切除骨贅及其骨膜。
四、Z字畸形
主要是掌指關節與指間關節脫位，指間關節橈偏，掌指關節尺偏，同時伴有掌指關節囊鬆弛，拇長伸腱滑脫。
手術方法：
1、掌指關節復位，克氏鋼針斜形固定後再收緊橈側關節囊和側副韌帶;
2、近節指骨楔形截骨，克氏鋼針固定，以矯正指間關節脫位;
3、拇長伸腱復位及縮短;
4、拇短展肌腱止點重建。術後用夾板或石膏托固定3～4周，如截骨處已骨性癒合，拆除外固定，拔克氏鋼針，行功能鍛鍊。
