亞急性壞死性脊髓炎

亞急性壞死性脊髓炎

亞急性壞死性脊髓炎(subacutenecrotizingmyelitis)在1926年首先由Foix和Alajouanine提出,因而又稱為Foix-Alajouanine綜合徵(FAS)。臨床以脊髓血供障礙造成的進行性脊髓損傷為特點,是一種特殊類型的慢性脊髓脊神經根炎。最常見的原因可能為硬膜內動靜脈畸形。亞急性壞死性脊髓炎的症狀主要由脊髓血供障礙,脊髓組織缺血梗死造成,可能的機制有靜脈引流障礙,靜脈盜血現象,血管團的壓迫及異常血管的栓塞。病理改變:肉眼檢查可見脊髓背側表面復蓋著屈曲迴旋的血管,脊髓局部變細,囊變和色澤減退,顯微鏡檢查除明顯的蛛網膜下隙血管壁增厚外,沿硬膜內脊神經根處有髓鞘脫失和脊髓壞死,這種表現可為灶性亦可擴展為橫貫性,壞死病灶內及病灶外亦有明顯血管增生。

基本信息

病因

主要分布在下胸段和圓錐的背側,供應血管來自一支動脈並直接引流至動脈化的靜脈,典型病例發病年齡為50~80歲,男性多見,約60%為自發性,40%由外傷造成。

位於髓內,由團狀血管叢組成,供應血管來自多根脊前和脊後動脈,多在頸髓的背側,起病年齡較輕,症狀發生較急。

為較大且複雜的血管團塊,可同時累及髓內和髓外,供應血管涉及多個椎體平面。

供應血管來自脊前動脈,完全位於髓外,起病年齡在30~60歲,臨床症狀漸進發展。

發病機制

亞急性壞死性脊髓炎的症狀主要由脊髓血供障礙,脊髓組織缺血梗死造成,可能的機制有靜脈引流障礙,靜脈盜血現象,血管團的壓迫及異常血管的栓塞。

病理改變:肉眼檢查可見脊髓背側表面復蓋著屈曲迴旋的血管,脊髓局部變細,囊變和色澤減退,顯微鏡檢查除明顯的蛛網膜下隙血管壁增厚外,沿硬膜內脊神經根處有髓鞘脫失和脊髓壞死,這種表現可為灶性亦可擴展為橫貫性,壞死病灶內及病灶外亦有明顯血管增生。

臨床表現

1.多數患者為50歲以上男性。

2.臨床以進行性的脊髓脊神經根炎為主要表現。約半數可有急性的疼痛和感覺障礙,或間歇性的坐骨神經痛;也可表現為較完全的脊髓橫貫性損傷;或短暫的無力及感覺障礙,繼以進行性的脊髓脊神經根症狀。

3.尚可有括約肌功能障礙。

檢查

1.腦脊液檢查

椎管一般無梗阻,CSF壓力正常,外觀無色透明或黃色,細胞數正常,有時蛋白含量正常或輕度增加,細胞數多正常。

2.其他檢查

血電解質、血糖、尿素氮、癌胚抗原檢查。

(1)脊髓MRI 病變動靜脈畸形血管內有流空現象,可有脊髓萎縮,有時能在T2像看到高信號。

(2)脊髓血管造影可明確診斷。

診斷

主要基於以上的臨床表現及影像學檢查。脊髓MRI顯示局部擴張血管內有流空現象,可有脊髓萎縮,有時能在T2像看到高信號。脊髓血管造影能明確診斷。

鑑別診斷

1.急性感染性脊髓炎

多見於青年成人。病前可有發熱等感染史。多為完全的脊髓橫貫性損害,有時也可表現為脊髓前動脈綜合徵,病初腦脊液常有輕度白細胞增加。

脊髓內出血多有外傷史,特點是起病突然,剛起病時伴有劇烈背痛,持續數分鐘至數小時後出現嚴重的脊髓橫貫性損害的症狀。大量出血可穿破軟脊膜而使腦脊液檢查呈血性,脊椎影像學檢查有外傷性脊椎脫位等改變,更有利於確診。進行脊髓造影可明確診斷,或借MRI確診。

3.脊髓轉移癌

本病導致截癱很迅速,疼痛多嚴重而廣泛。腰椎穿刺椎管有梗阻,腦脊液蛋白含量明顯增高甚至變黃。確診本病可借影像學檢查並應找出原發病灶。

飲食

1、山藥、薏仁、蓮子、大棗、煮粥;

2、百合、蓮子、山藥、煮粥;

3、甲魚、山藥、黃豆煲湯。

預防

動靜脈畸形尚無有效預防方法,防止外傷,早期診斷及實施神經介入治療,加強護理,是改善脊髓功能的主要措施。

併發症

進行性截癱臥床導致的繼發性肺炎,褥瘡,尿路感染等。

治療

1.神經介入治療

對供應血管的栓塞可減少血供,減少靜脈淤血並改善脊髓功能。這種技術在有限的臨床試驗中被認為較有效

2.其他治療包括對症和支持治療。

預後

主要取決於動靜脈畸形的類型、臨床累及的情況及可行的神經介入治療技術。

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