視盤水腫

視盤水腫

既往認為僅由於顱內壓增高所致的視盤腫脹稱為視盤水腫,為視盤非炎症性阻塞性水腫,約80%系由於顱內占位性病變所致,其他如炎症、外傷或先天性顱眶畸形等亦可引起。由於視盤水腫的名稱並不能反映其臨床徵象和病理,有以視盤腫脹(Swelling of the optic disc)取代。Hayern研究結果不贊成用淤血乳頭(optic disc oedema)專指用顱內高壓所致,用視盤水腫指其他原因所致者,因兩者本質並無何不同。

基本信息

視盤水腫視盤水腫
既往認為僅由於顱內壓增高所致的視盤腫脹稱為視盤水腫,為視盤非炎症性阻塞性水腫,約80%系由於顱內占位 性病變所致,其他如炎症外傷先天性顱眶畸形等亦可引起。由於視盤水腫的名稱並不能反映其臨床徵象和病理,有以視盤腫脹(Swelling of the optic disc)取代。Hayern研究結果不贊成用淤血乳頭(optic disc oedema)專指用顱內高壓所致,用視盤水腫指其他原因所致者,因兩者本質並無何不同。

病因

視盤水腫病因 葡萄膜炎
由於視盤水腫原因殊多,共發生機理有時也不盡相同,高血壓腦病可以不是顱內壓增高,而是局部視盤缺血所致,腎素-血管緊張素-醛固酮等起了重要作用。前部缺血性視視病變則由於干擾視盤的血供,軸漿流快慢相被阻斷所致。

(一)顱內壓增加:1.顱內占位性病變(腦瘤硬膜下、硬膜外血腫等);2.大腦假瘤:⑴原發性大腦假瘤;⑵繼發性(嚴重顱腦外傷、蛛網膜下腔出血);3.炎症:⑴腦膜炎腦炎腦膿腫;⑵格林-巴利綜合徵;4.尿毒症;5.顱骨狹窄症;6.腦動靜脈畸形;7.嚴重慢性阻塞性肺部疾病,伴CO2增高;8.嚴重過敏性腦部病變,如蜂蜇傷;9.腦脊液蛋白增加伴有脊髓腫瘤

(二)正常內壓:1.先天性視盤異常;2.Leber視神經病變;3.炎症視神經病變:⑴視盤炎;⑵視神經周圍炎;4.缺血性視神經病變;5.中毒性視神經病變,如中毒、甲醇中毒等;6.眶部壓迫性視神經病變(如甲狀腺視神經病變);7.浸潤型視神經病變:⑴白血病;⑵淋巴瘤;⑶多發性骨髓瘤;⑷類蛋白血症;8.局部血管性神經病變:⑴惡性高血壓;⑵視網膜中央靜脈阻塞;⑶靜脈淤滯性網膜病變(缺血性);⑷視盤血管炎;⑸青少年性糖尿病性視神經病變;⑹低眼壓;⑺玻璃體牽引;⑻葡萄膜炎;9.粘多糖症。

發病機理

視盤水腫視盤水腫
一般認為顱內高壓可通過蛛網膜下腔的腦脊液傳導至視神經鞘內,引起視神經內壓增高,破壞了正常視神經軸漿運輸所依賴的眼內壓與視神經內壓之間的壓力梯度,視神經鞘網膜下腔內壓力增高,也可能導致篩板的變形和移位,引起篩也內的視神經軸索受壓。另外,視神經軸漿運輸在篩板區發生阻滯,並造成篩板前的軸突腫脹和擴張致視盤水腫。即主要原因不是細胞間水腫(神經膠質腫脹或組織間隙的積聚),而是由於軸漿流的快慢兩相在篩板區發生阻斷致軸漿積聚,產生微粒體和緻密體積聚,使軸索本身腫脹。
視盤水腫僅發生於圍繞視神經和顱內結構的腦膜空腔清晰存在者,如果這些腦膜空腔粘連或腫瘤阻塞,阻塞側將不會發生視盤水腫。在發生視盤水腫前,如視神經已有萎縮,無水腫的神經纖維存在則不發生視盤水腫,如仍有相當殘存的神經纖維仍可發生視盤水腫。單側視盤水腫與先天性或獲得性局部視神經鞘異常可能有關,更常見由於局部病變如炎症、缺血或眶內視神經被壓。亦有所謂單側者,確係雙側視盤水腫不對稱而已,單純眼底檢查易於疏忽。

臨床表現

視盤水腫視盤水腫
一般視力正常或輕度模糊,一時性黑蒙可持續數秒,多發生在轉動眼球時,稱注視性黑蒙。根據視盤水腫發生速度及臨床形成等,分類不盡相同。Holy分早期型、發展完全型、慢性型和水腫後萎縮型,王鴻啟分初期型、進行期型、惡性期型和末期型,分述如下。
1、初期型 其病理改變乃基於神經纖維腫脹、細胞外液體積聚和視盤血管擴張。用彩色立體眼底照像和立體檢眼鏡檢查眼底,可發現視盤周圍神經纖維層腫脹混濁,有直線形白色反光條紋喪失或變彎曲。顏色變深,模糊不清。視盤充血或淺層出血乃由於視盤表層微血管擴張或破裂所致。一般眼底鏡常可以分辨,最好用接觸鏡配合裂隙燈檢查,對該型診斷有極重要的價值。視盤邊緣模糊一般多從視盤下方至上方開始,繼而擴展至側邊緣,最後模糊,乃因視盤各部分神經纖維層密度不同,密度大的部位較早地出現腫脹。有無視網膜靜脈自發性搏動對該型的判斷有一定意義。但正常人有12%~20%可無靜脈搏動,同時顱內壓增高常顯波動,如觀察靜脈搏動恰在顱內壓升高的兩個高峰動間,顱內壓降低至26.7kPa(200mmHg)以下,視網膜靜脈搏動又可復見,甚至誤診。因此,確切意義仍有爭論,但是該觀察方便易行,作為一種參考指標仍有意義。眼底螢光血管造影可見視盤細血管滲漏和小動脈形成,甚至視盤周圍滲漏,此乃因毛細血管滲透增加所致。後期呈強螢光。檢測生理盲點擴大特點是水平徑有助診斷。在該型不能僅根據某一體重診斷,必須依靠幾個體徵綜合分析,可疑者應隨訪。
2、進行期型 視盤表面隆起明顯,可高達3~4D天,呈蘑菇型。視盤表面的微小血管瘤及毛細血管擴張十分明顯,盤周可見點狀或火焰出血,盤緣模糊較顯著,通過緣部的靜脈怒張彎曲,可呈斷續狀。若顱內壓迅速升高,可見大片火焰狀出血和棉絮狀滲出物,甚至玻璃體下出血。亦可見黃斑部有硬性尖出物和出血。嚴重者尚可見Paton線,多發生在視盤,呈半弧形,乃因視盤組織腫脹,將邊緣處的視網膜推擠移位,致使該處視網摺疊出現皺紋,視網膜內界出現不同程度反光。視盤水腫持久者可見盤周的視網膜下有新生血管
3、惡性期型 該型和進行期型僅程度不同,如顱內壓急劇驟然升高,視盤組織和視網膜血管不適應,隨即發生大量片狀出血和滲出物,視盤水腫隆起度可高達5D以上,但也有無出血及滲出者。視力常有一定程度減退,視野可有向心性縮小(除外腦病的特徵性視野)。
視盤水腫視盤水腫
4、末期型 亦稱萎縮型。無論何型,視盤水腫長期不消退者,均可轉入此型。視盤變圓形,輕度高起,在視盤中央白色杯狀凹陷消失,視盤的顏色由紅色變成灰白色,動脈變細,靜脈略粗或正常,網膜血管加鞘,盤周視網膜水腫吸收,在視盤表層組織內有時見小圓形光滑閃耀的硬性滲出物,很像埋在視盤表層組織下的上下班。該型有視力減退、色覺障礙和視野缺損等。如行顱內減壓術,有導致視力突然或逐漸喪失的危險。
視盤水腫分型鑑別顱內良性與惡性腫瘤有一定臨床意義。顱內良性腫瘤多見於初期型或進行期型視盤水腫。良性腫瘤發病遲緩,病變多較局限,腦室受累較少或輕。如幕下良性腫瘤,雖幕下區域比幕上狹窄,但因良性腫瘤多數體積小,如生長部位再遠離腦室系統,一般引起顱高壓多不急劇發生。顱內惡性腫瘤多發生在惡性期,乃因其多呈浸潤瀰漫性生長,腫瘤侵犯範圍廣泛,累及腦室系統,發生腦脊液循環急劇梗阻,從而導致顱內壓驟然增高,致使視盤水腫。
視盤水腫的發生頻率與部位有密切關係。幕下及中線腫瘤如位於小腦,第三腦室後部及第四腦室,因直接阻礙腦脊液暢通,所以幾乎全部出現視盤水腫,發生在早期。而位於額頂葉及腦幹腫瘤則發展緩慢。垂體腺瘤一般只好生單性視神經萎縮,而很少出現神經萎縮,而很少出現視盤水腫。由於顱內壓增高引起的視盤水腫應當作急診處理,提示有嚴重的神經系統和全身性疾病。

診斷及鑑別診斷

進展期的視盤水腫具有典型的臨床表現,診斷較容易。診斷困難的是早期視盤水腫。套用彩色立體照像、視野檢查和眼底螢光血管造影等對診斷有一定幫助。對診斷不明確的,應在短期內連續複查眼底,觀察視盤及其周圍視網膜的細微變化,以明確診斷。對已確診的視盤水腫,需作頭顱CT或MRI檢查;必要時行腰穿,作腦脊液分析,以期明確視盤水腫的原因。視盤水腫常需與下列疾病鑑別。

視盤水腫鑑別診斷 視盤炎
1、視盤炎(papillitis)為鄰近眼球的視神經的一種急性炎症,發病急,視力損害嚴重,多累及雙眼,很易與視盤水腫混淆。其特點為:①多數患者雙眼突發視物模糊,在1-2天內視力嚴重障礙,甚至無光感。可有眼球轉動痛,少數人尚有頭痛、頭昏,但多無噁心嘔吐。②瞳孔不同程度的散大,對光反應遲鈍或消失。③眼底表現視盤充血,邊界模糊。水腫較輕,多不超過2-3天。視盤周圍的視網膜也有水腫,有的整個後極部視網膜明顯水腫。視網膜靜脈曲張,視盤周圍少許小的火焰狀出血,很少滲出。視盤附近的玻璃體內可見炎性細胞。晚期視盤炎可發生繼發性萎縮。④視野改變主要是巨大的中心暗點。周邊視野一般變化不大,炎症嚴重時也可有明顯的向心性縮窄。

2、前部缺血性視神經病變(anterioris chemicoptic neuropathy)是因供血不足引起的視盤梗塞性疾病,常為特發性。在明確的致病因素中,最常見的為巨細胞動脈炎。眼部損害一般為睫狀後動脈感染所致。臨床有如下特徵:①多在50歲以後發病;兩眼同時或先後受累,相隔數周致數年不等。②發病突然,無疼痛。視力可在數小時或數天內逐漸下降,直到無光感。喪失的視功能幾乎不可能恢復,或恢復極有限,此點有別於視盤炎。③眼底表現為輕度視盤水腫,通常伴視盤周圍神經纖維層出血。可表現部分視盤腫脹。水腫消退後,視盤可呈現區域性顏色變淡或蒼白。④眼底螢光血管造影視盤螢光不對稱。造影早期多數表現為視盤某一區域呈弱螢光,其餘部分螢光正常;後期弱螢光區因滲漏而呈強螢光。少數病例在造影早期即顯強螢光,後期螢光更加強烈。⑤視野改變具有重要的診斷價值。多為與生理盲點相連的弓形視野缺損,或呈水平或垂直偏盲。視野缺損不以正中線為界。視盤螢光異常區與視野缺損範圍相對應。

視盤水腫鑑別診斷 巨細胞動脈炎
3、視盤玻璃膜疵(opticnervedrusen)為篩板前神經組織中出現的玻璃樣物質。發病率為0.3%-l%,組織病理學發病率為2%。具有不典型的常染色體顯性遺傳特徵,75%-80%為雙側性。臨床上分為2型:表層玻璃膜疵表現為不規則的,黃色反光顆粒,可以是孤立的,也可呈簇狀;埋藏性視盤玻璃膜慶不易直接看到,可以引起假性視盤水腫

4、假性視盤水腫(pseudopapilledema)是一種常見的視盤先天異常,多見於眼球較小的遠視眼,視盤本身也小。由於視神經纖維通過較小的鞏膜孔,神經纖維較擁擠,因而表現視盤邊界不清和生理凹陷缺如。因血管較密集,視盤色紅。視盤可有輕微隆起,但一般不超過2天。絕大多數在進出視盤的視網膜中央動、靜脈血管旁可見灰白色或略帶青灰色的半透明的鞘膜包裹。

治療

儘量尋找病因,及時治療。腦瘤應早期手術摘除。對症治療包括高滲脫水劑,如能排除顱內占位性病變,確診為視盤血管炎視盤水腫型,皮質類固醇可取得良好效果。對伴有嚴重的頭痛及有視神經病變,脫水劑等治療無效可選用減壓術、下減壓術、外眶部切開視神經鞘減壓術等,僅能達到一時性壓力減輕,現多倡用腰椎腹腔分流術。監測其視機能狀況可選用Farnsworth-Munsell 100色彩試鏡和VEP。

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