齶裂修復術
正常的齶咽部是一個環形的解剖結構，稱齶咽閉合環。該環主要是由6對肌肉（齶帆張肌、齶帆提肌、齶舌肌、齶咽肌、懸雍垂肌、咽上縮肌），齶腱膜以及咽後壁黏膜嵴（Passa-vant嵴）所構成。此環完整，可正常開閉鼻咽腔。由於上述6對肌肉的協調動作，以及舌、齒、唇的互相配合，氣流通過口腔時就能發出不同的語音。
齶裂病人齶咽閉合環破裂，齶咽不能閉合，發音不清。同時由於長期不正常的語音和吞咽功能影響，出現軟齶肌肉的發育異常，形成代償性或失用性解剖特點。為了獲得良好的發育和發音，必須早期修復齶裂，以恢復正常的齶咽閉合環的解剖結構。因此齶裂修復術的目的是閉合裂隙，修復齶咽的解剖結構，達到正常的發育和發音效果。
分類
齶裂1.軟齶裂
裂隙僅發生在軟齶部，通常不伴有唇裂。
2.不完全性齶裂
裂隙累及軟齶及部分硬齶，常同時伴有單側不完全性唇裂發生。切牙部的牙槽嵴完整無損。
3.單側完全性齶裂
裂隙自懸雍垂開始直抵門齒孔，然後斜向外側，在側切牙部位與前頜骨分開。有時兩側齒槽嵴相互接觸，但各有其表面黏膜;有時相互距離很遠，往往伴有同側完全性唇裂。
4.雙側完全性齶裂
常與雙側完全性唇裂同時發生。裂隙在側切牙部斜向兩外側，鼻中隔孤立地游離在中央。病側齶板有時有從水平位移向垂直位的趨勢，這樣使裂隙增大而鼻腔縮小。有時還可見到一側或雙側懸雍垂及軟齶裂隙邊緣有類似瘢痕攣縮的情況，這更加重了組織缺損。這種情況常隨年齡增大而愈加嚴重。
5.懸雍垂裂
此類病人的病變雖在懸雍垂，但常伴有軟齶部隱裂，故仍具有齶裂發音的音質。
6.黏膜下裂
即隱裂，病人齶部表面上無裂隙，但齶部肌肉組織有畸形，時有齶骨部分裂開，而表面黏膜完整無損，用手指可捫出裂隙。有時可清楚地見到該處僅為一層半透明的薄膜存在。此類病人的發音完全是齶裂病人的音質。
7.軟硬齶交界處裂孔
此種畸形極為少見，病人發音不清，軟齶部肌肉亦有畸形。
治療原則
採用綜合序列治療來恢復齶裂的解剖形態和生理功能、重建良好的齶咽閉合及獲得正常語音。對面中部有塌陷畸形、牙列不齊的咬合紊亂者也應予以及時治療，預防聽力障礙;對有心理障礙者更不應忽視對他們進行心理治療，從而使齶裂病人達到身心健康。為此，治療方法除外科手術以外，還應採用一些非手術治療，如正畸治療、缺牙修復、語音訓練及心理治療等。
手術時機的選擇
關於齶裂修復術最合適的手術年齡問題，目前國內外尚有爭議，其焦點是：手術後的語音效果和手術對上頜骨發育的影響，歸納起來大致有兩種意見：一種意見主張早期進行手術，約在18個月進行手術為宜;另一種意見認為在兒童學齡前。即5～6歲進行手術為好·主張早期手術的學者認為：2歲左右是齶裂患兒開始說話的時期，在此時期以前如將齶裂修復，齶部能及早地發揮正常功能，建立正常的發音習慣，同時軟齶肌可獲得較好的發育，重建良好的齶咽閉合，得到較理想的發音效果。早期手術對頜骨發育雖有一定影響，但不是決定因素。這些觀點目前已被國內外多數學者贊同。持另一種意見的學者認為：雖然早期手術語音效果好，但麻醉和手術均較困難，手術危險性較大。同時.過早手術由於手術損傷和剝離可能破壞血供，以及術後瘢痕形成等原因加重上頒的發育不良，故主張5歲以後待上頷骨發育基本完成後再施行手術為宜，同時也減少了麻醉和手術的困難。雖然近年來以1～2歲作為齶裂修復的最佳年齡，並在臨床實踐中得到了廣泛的認可。但在實際工作中，各醫院應根據實際情況選擇手術年齡。除考慮患兒的全身情況、手術方法、語言效果和上頜骨發育等因素外，更要重視現有的設備條件，及麻醉、手術的技術力量，以確保手術的安全性。
適應證
齶裂的修復年齡原則上宜早不宜晚，越早修復齶部解剖結構的異常改變越小，術後發音效果越好。但早期手術因患兒年齡小，口腔狹小，操作困難；氣管也狹小，麻醉管理難，危險性增大；術後併發症相對增加（喉頭水腫等），手術死亡率增高。因此過去多主張學齒前手術或5～6歲實施修復術。但這樣年齡的小兒，齶咽解剖結構和生理功能變異增大，修復後的齶咽解剖結構和生理功能與正常比較差異也大，術後語音恢復困難；而早期修復齶裂，齶咽解剖結構和生理功能更趨正常。
根據上述道理，目前多數學者主張早期關閉裂隙，以便取得最終良好的發音。1周歲後只要營養狀況好，發育正常，無其它禁忌證可實施手術。但手術醫師要有較熟練的修復技術，麻醉醫師需具熟練的氣管內麻醉管理的良好技術。否則手術年齡可後延至2歲或更大，較為安全。
術前準備
1.加強營養，使患兒發育達正常標準。
2.預防上呼吸道感染。
3.術前全面身體檢查，血紅蛋白在10g%以上，白細胞在12000/mm3 以下。
4.無急慢性炎症存在。
麻醉方式
多採用氣管內插管複合麻醉。
手術方法的選擇
手術目的是要關閉裂隙，延長軟齶的長度，重建齶咽解剖和生理功能。因此應根據病人裂隙寬度，裂隙的程度，軟齶的長度和功能選擇不同方法。
1.裂隙寬度小於齶寬1/3，軟齶足夠長，動度良好者僅採用兩瓣法。
2.裂隙寬度小於齶寬1/3，軟齶短，動度弱者採用兩瓣法及T形咽後瓣上提軟齶法。
3.裂隙寬度等於或大於齶寬1/3，軟齶短，動度弱者採用兩瓣法及T形咽後瓣外，為延長軟齶，需採用島狀瓣技術。
4.為加強關閉硬齶，均採用犁骨瓣技術。
5.根據實踐，齶裂修復均不需鑿斷翼鉤，兩大瓣的張力不在於鑿斷翼鉤和剪斷齶腱膜。張力存在於齶大血管神經束，對張力大者可分離齶大血管束周圍或鑿開齶大血管神經孔來緩解。
手術基本步驟
1.切口 沿硬齶的齒齦緣2～3mm切開黏膜，深達骨膜深層。向後直到上頜結節，再彎向外側，繞過後磨牙向外向後延伸切口。切開兩側裂隙緣，顯露軟齶的肌肉，前端橫過硬齶轉向裂隙，與裂緣切口重疊
2.形成硬齶黏膜骨膜瓣 切開硬齶後在骨膜下分離黏膜骨膜瓣，邊分離邊用1∶200000腎上腺素鹽水小紗布壓迫止血。分離至硬齶骨後緣時需注意不要損傷齶大血管神經束。兩側分別進行邊分離邊止血，形成兩塊硬齶的黏膜骨膜瓣[圖2 ⑵]。
3.松解齶大血管神經束 對裂隙小於1/3齶寬者可省略此步驟。裂隙寬度等於或大於齶寬1/3者需要松解齶大血管神經束。在齶大孔穿出的齶大血管神經周圍鈍性分離其外周組織，切勿損傷血管神經束。在磨牙後內顯露翼鉤和齶帆張肌，稍加鈍性分離，不鑿斷翼鉤，即可使兩側黏膜骨膜瓣向內松解，縫合時可無張力，保證切口癒合
4.縫合 兩側黏膜骨膜瓣和犁骨黏膜瓣成形縫合後，縫合懸雍垂及軟齶鼻側黏膜，在鼻側打結。然後縫合肌層，使裂開的肌肉在中央縫合牢靠，恢復其正常的解剖結構。最後縫合口腔側的軟硬齶的黏膜層，結打在口腔側。多數採用3-0尼龍單絲線縫合，術後反應輕，有利於傷口的癒合
手術方法.
（一）兩瓣法（改良的Dorrance手術）本法適於修復軟齶和軟硬齶裂。
1.切開成形兩側的硬齶的黏膜骨膜瓣，並使其後退為軟齶。在切開和分離黏膜骨膜過程，邊切邊分邊止血，必要時壓迫片刻，確有活動性出血可結紮止血。如裂隙寬，兩瓣在軟齶處張力大，可進一步分離軟齶的兩側切口和鈍性分離齶大血管神經束，使軟齶和兩瓣在中央縫合處的張力得以緩解。
2.對軟硬齶裂需作犁骨黏膜瓣成形術（同基本步驟）。如單純軟齶裂不需此步驟。
3.縫合 按層次縫合，各層次創緣要對準，避免各層的張力。兩側的創面填入碘仿紗布保護創面，壓迫止血及緩解軟齶張力。最後清點紗布，無出血後結束手術
（二）兩大瓣法
它是兩瓣法的改良術式。該法適於完全性齶裂及中央性齶裂。切口延長到前牙[圖3⑴]。形成兩大瓣與分離齶大血管神經束同兩瓣法。在成形犁骨黏膜瓣縫合後將兩大瓣覆蓋其上，逐層縫合關閉裂隙。兩側創面用碘仿紗布堵塞保護創面。
（三）T形咽後壁瓣法
T形咽後壁瓣可上提軟齶，縮小鼻咽腔，促進
1.在咽後壁作T形切口，橫切口平行軟齶後緣，長2～3cm；縱切口長2.5～3.5cm。切口深達椎前筋膜[圖3⑴]。
2.沿切口鈍性分離兩三角形組織瓣後，再切開懸雍垂及軟齶緣，然後將兩三角形組織瓣的斜邊與軟齶鼻側黏膜緣相縫合，在鼻側打結，一般各側縫合3～5針，使軟齶上提。最後縫合軟齶肌層及口腔側黏膜，關閉裂隙[圖3 ⑵]。
（四）島狀瓣法
硬齶的主要血液供應是由齶大孔穿出的齶大血管神經束，該血管神經直達硬齶前端[圖4⑴]。根據該解剖特點，可將硬齶前端作成約1.5×2.0cm島狀黏膜骨膜瓣，用以閉合鼻側黏膜後退後的缺損區，使軟齶後退無張力。
首先形成兩側黏膜骨膜瓣[圖4 ⑵]。翻轉該瓣，在骨膜的淺層可見齶大血管神經束，從其根部的黏膜骨膜瓣上分離出來，直達硬齶前部島狀瓣的後緣，在此水平面切斷黏膜，成形島狀瓣
在軟硬齶交界處的鼻側黏膜面分別在兩側作橫行減張切口，使鼻側軟齶後退，形成缺損區，然後將已成形的島狀粘骨膜瓣翻到該缺損區，黏膜面面向鼻側，創面面向口腔側。在鼻側[圖4 ⑷]縫合打結。該瓣大小最好不超過2×2cm3 ，以免骨膜骨化後影響軟齶活動功能。最後，將兩側黏膜骨膜瓣縫合
（五）犁骨黏膜瓣成形術
為加強硬齶的鼻腔側修復，常需利用犁骨黏膜瓣修復硬齶裂隙，補充加強硬齶的修復，減少鼻側瘢痕組織形成，對裂隙寬者可更好地關閉硬齶裂隙，減少術後裂開的發生。
在裂隙的健側犁骨黏膜和硬齶黏膜交界處切開、分離黏膜瓣，形成犁骨黏膜瓣。將裂隙對側緣切開，分離硬齶的鼻側黏膜瓣，與已成形的犁骨瓣縫合。雙側完全性齶裂的病人需形成兩側犁骨黏膜瓣，與對側鼻側黏膜瓣縫合。在鼻腔側縫合打結
術後處理.
1.出血 術後24～48小時內注意早期出血，及其後的繼發出血。早期或後期出血大多來自齶大血管。如為滲血，可用腎上腺素溶液紗布、止血粉、明膠海綿等壓迫止血；如為大出血，應手術結紮止血。
2.感染 嚴重感染機會較少，多為局部感染。因此術後除全身套用抗生素外，術前要清潔口腔和鼻腔，術後早期漱口，不斷清潔口腔、鼻腔等。
3.傷口裂開 縫合後張力過大、感染、咳嗽、較早吃硬的食物等都可引起傷口裂開，因此術中要無張力縫合，術前、術後預防感染髮生。
4.術後8～10日拔出兩側的碘仿紗布，如有滲血用腎上腺素鹽水棉球稍加壓迫即可止血。合作者可10～12日拆除縫線，小兒不合作者可不必拆線，待自行脫落。
5.術後4周開始語音訓練非常必要。勸告家長和病人下功夫加強方面的訓練，特別對發音不清楚和不確切的文字要下功夫加以糾正，直至說清楚為止。這也是非常重要的措施，術後必須重視。
