齶咽閉合不全

齶咽閉合不全是由軟齶或咽壁病變使齶咽不能正常閉合而出現的發音和吞咽障礙,

基本信息

發病原因

(1)先天性齶咽閉合不全:①軟齶麻痹,部分或完全麻痹;②中央或周圍神經系統損傷,重症肌無力,中央神經系統退行性變或腫瘤,延髓、脊髓灰白質等腦損傷史。
(2)獲得性齶咽閉合不全(也稱繼發性齶咽閉合不全):①齶裂術後繼發齶咽閉合不全;②齶咽部腫瘤切除術後;③齶咽部放射治療造成軟齶麻痹;④齶瘺造成口鼻腔相通;⑤外傷引起的軟齶不同程度缺損。
(3)其他:如扁桃體或腺樣增殖體切除後產生間隙。
齶裂病人術後語音障礙的最主要原因之一是齶咽閉合不全,本文將重點介紹齶裂術後齶咽閉合不全。

結構和功能

正常人群中,90%以上形成齶咽閉合的形式是:通過軟齶上抬運動與咽側壁及咽後壁形成接觸,從而達到齶咽閉合,另一些通過咽側壁及咽後壁與軟齶的共同運動達到閉合。參與齶咽閉合的肌肉有齶帆提肌、齶帆張肌、咽上縮肌及參與組成咽側壁的肌肉。
齶裂術後病人中,有相當一部分病人存在齶咽閉合不全,表現為軟齶過短、運動無力、咽側壁和咽後壁運動較差,從而形成不同形狀、不同位置的齶咽閉合不全。主要分為以下四種類型:矢狀、冠狀、環狀和派氏嵴參與的環狀閉合。

評價方法

齶咽閉合功能的評價需要從兩方面進行:主觀評價和客觀評價。主觀評價是指通過聽覺的判聽,對語音進行計分和分級評價;客觀評價是利用儀器通過對解剖形態的觀察、生理功能的測定或空氣動力學規律進行評價。

主觀評價

齶裂術後齶咽閉合不全的主觀評價,主要有下列幾種:耳聽評價、冷鏡鼻孔漏氣實驗、鼻孔阻放實驗、鼻孔聽管評價和吹水泡實驗等。
(1) 耳聽評價
耳聽評價是臨床中最常用、最簡單以及最重要的評價方法,絕大部分的語音異常都能通過耳聽評價來進行診斷。耳聽評價齶咽閉合不全引起的語音異常主要為:過高鼻音、鼻漏氣、口腔壓力減弱和代償性發音,前三種異常直接由解剖結構異常引起為一類發音錯誤,而代償性發音則是間接由解剖結構異常引起,稱為功能性異常,此類異常為二類發音錯誤。上述兩種發音錯誤都會影響語音清晰度和可懂度。存在齶咽閉合不全時,還可能出現一些其他的異常情況,例如鼻腔湍流音或面部表情異常等,而後者需要臨床觀察進行記錄。
① 過高鼻音、鼻漏氣和代償發音
② 語音清晰度
此法是評價語音的重要方法,簡單易用;是根據齶裂病人發音的情況,選出對齶咽閉合功能敏感的位元組,組成齶裂語音字表,通過語音試聽,以百分比的形式得出語音清晰度,以此作為評價語音的方法。同時可選出實驗語句來進行簡短評價。測聽時應在密閉性較好的錄音室內進行,被檢查者的讀音速度適中;可對可疑發音多次慢讀,同步錄音以進行評價和分析。
(2)冷鏡鼻孔漏氣實驗(霧鏡檢查法)
(3)鼻孔阻放實驗
(4)鼻孔聽管評價
(5)吹水泡實驗

客觀評價

客觀評價可分為直接客觀評價(形態學評價,包括鼻咽纖維鏡和影像學評價)和間接客觀評價(根據空氣動力學規律評價,包括鼻音計、鼻氣流儀、語圖儀;根據肌肉運動生理學評價的齶電圖)。
(1) 鼻咽纖維鏡
套用鼻咽纖維鏡可以對齶咽部形態和功能進行直接觀察評價,不僅利於手術方法的選擇和治療方案的確定,而且是語音反饋治療的一個重要手段。通過鼻咽纖維鏡可以俯視齶咽閉合水平平面,觀察軟齶抬高程度、咽側壁和咽後壁運動情況。
套用鼻咽纖維鏡觀察正常人群的齶咽閉合,可分為四種閉合類型:①冠狀閉合:閉合以軟齶運動為主,向後上運動與咽後壁接觸,此閉合類型占正常人群的60%左右;②兩種環狀閉合:閉合運動有咽側壁和軟齶共同完成,軟齶向後上運動及咽側壁的向內運動,有時咽後壁向前運動參與,此閉合類型占正常人群的30%左右;③矢狀閉合:齶咽閉合主要由咽側壁向中線運動完成,此閉合類型占正常人群的10%左右。
通過鼻咽纖維鏡檢查所得到的圖像隨著操作觀察的位置改變而有所變化,其圖像及齶咽閉合裂隙情況大小是相對的而不是絕對的,難以用確切的數字來表示齶咽間隙的大小。儘管如此,仍有學者套用計算機圖像系統對鼻咽纖維鏡觀察到的齶咽開口進行面積測量,但最普遍套用的評價方法為兩種:齶咽運動程度分級法和齶咽部運動相對百分比計算法。
(2)影像學評價
套用X線或核磁技術對齶咽閉合情況進行評價。
① 頭顱定位側位靜止位和發/i/音X線片
這是一種簡單、套用廣泛和套用時間較長的方法。在靜止位的基礎上加拍發音時的X線片。以評價軟齶長度、厚度、咽腔的深度、軟齶抬高程度和矢狀面上齶咽閉合的程度。
② 頭顱定位側位X線塗鋇片
③ 多角度X線動態錄像
④ CT
⑤ 核磁共振成像(MRI)
(3)鼻音計
鼻音計是評價齶裂語音的較新的方法,是通過分析聲音共振能量,即聲能的輸出,反映出發音者發音鼻音化程度,也就是過高鼻音的程度。
鼻音話率的計算是將受試者發音時口鼻腔輻射出的聲音能量分別收集,再通過電子聲音轉換器的濾波和數位化,轉變成鼻腔與口腔加鼻腔聲能比率,將其百分化,以鼻音話率來表示:鼻腔聲能/(鼻腔+口腔)聲能×100%。從而反應出發音時的鼻腔聲能所占比例,即過高鼻音的情況。
(4)鼻氣流儀
鼻氣流儀是套用壓力及氣流測定的方法對齶咽閉合情況進行評價,它是通過發音時口鼻腔壓力及氣流的測量,計算出齶咽部開口大小。
(5)語圖儀和語圖分析軟體
語圖分析是通過語音的頻譜分析,也就是測定聲學特性的物理參量,來研究語音問題的,語音的主要感覺四要素(音長、音強、音高和音色)於聲學上的時長、聲強、基頻、頻譜之間有密切的關係。
(6)齶電圖(electropalatography , EPG)
齶電圖是近30年來出現的反饋性治療儀器,對於齶裂術後語音障礙進行評價的一種新式儀器。近十年來,國內引入了EPG,它能真實反映語音中舌—齶接觸的細節變化,並可以和許多其它儀器聯合使用。EPG是發音時可見舌位以分析發音器官位置為主要功能的儀器。通過口內戴入帶有感受器的基托,使舌齶的接觸位置在螢光屏上顯示出來。
對於客觀評價方法的選擇,現在一般多選用兩種或三種方法聯合評價以獲得更準確的評價結果,最常用的是鼻咽纖維鏡、頭顱定位側位片和發/i/音片以及鼻音計。尤其以前兩種聯合使用最為常見,鼻咽纖維鏡從俯視的角度上直接觀察齶咽閉合情況,靜止和發/i/音頭顱定位側位片從矢狀面上觀察軟齶抬高能力和咽腔的深淺。

評價和分型

(1)齶裂術後異常語音的評價內容
引起齶裂術後語音不良的因素很多,如齶咽閉合不全、不良的發音習慣、舌及下頜運動異常、牙合畸形、聽力障礙、存在智力或精神心理問題等等。對於齶裂術後病人的語音評價,先應從是否存在語音障礙著手,如果存在語音障礙,需要套用主客觀評價方法檢查齶咽閉合情況;如果語音不清是由於不良發音習慣或牙合畸形造成,則不需手術治療而應糾正不良的發音習慣,矯治牙合畸形,並加強語音訓練。如果存在齶咽閉合不全,則應手術治療或選用其他方法達到完善的齶咽閉合,為改善語音創造條件。
(2)齶咽閉合不全的分型
根據軟齶、咽側壁的運動程度,北京大學口腔醫學院唇齶裂治療中心將齶裂術後齶咽閉合狀態分為如下類型:
I型:表示軟齶或咽側壁運動良好,發音時能夠形成齶咽閉合或達到邊緣性閉合;
II型:齶咽閉合不全,但軟齶及咽側壁運動尚可;
III型:齶咽閉合不全,軟齶運動尚可,咽側壁運動不良;
IV型:齶咽閉合不全,軟齶運動不良,咽側壁運動尚可;
V型:齶咽閉合不全,軟齶及咽側壁運動均不良。
自以上的分型可以看出I型病人發音時軟齶或咽側壁能夠形成齶咽閉合或達到邊緣性閉合,一般可經過語音訓練改進發音,不需要手術治療;II型病人軟齶和咽側壁均有相當的活動,發音時雖不能形成齶咽閉合,但咽腔的縱徑和橫徑均有明顯縮窄;III型病人發音時主要是以軟齶的運動時咽腔縱徑縮窄,咽側壁無明顯運動;IV型病人軟齶運動不良,發音時主要以咽側壁的內移使咽腔橫徑縮窄;V型病人則在發音時表現為更顯著的齶咽閉合不全,其軟齶和咽側壁均無明顯動度。通過齶咽閉合類型的劃分,可對治療方案提供可靠的依據。

病理病因

軟齶病變如軟齶麻痹使軟齶不能向上向後運動與咽後壁相接觸;齶裂修補術後20%~40%的患者遺有閉合不全;軟齶缺損及疤痕攣縮,腫瘤破壞或手術切除一部分軟齶,外傷,結核,潰瘍,非特異性炎症等使軟齶疤痕攣縮而發生本病,咽後壁病變如咽縮肌癱瘓,增殖體手術後,咽壁腫瘤,炎性病變使咽壁破壞,不能向前收縮縮小咽腔導致本病 。

疾病治療

齶裂術後齶咽閉合不全的治療方法主要有兩類,一類是手術治療,另一類是修復治療。手術治療可以從解剖結構上恢復齶咽閉合的功能,但對於經濟條件不允許或是不願手術治療的病人,可以選擇修復治療的方法來改善齶咽閉合不全的狀況。

手術治療

目前臨床套用的治療齶咽閉合不全的手術方法很多,但主要的原則有三條:1. 縮小齶咽腔的縱橫徑;2. 延長軟齶或提高軟齶運動能力;3. 前移咽後壁。其中包括:咽後壁瓣成形術、齶咽肌瓣成形術、Furlow反向雙“Z”齶裂修復術、軟齶後緣脂肪注射術、齶咽弓延長術、咽後壁增高術等等。下面分別對上述的手術方法進行介紹。
1. 咽後壁瓣成形術
蒂部在上方的咽後壁瓣成形術,術後更接近於正常生理狀態下的齶咽閉合位置。其優點為黏膜肌肉瓣可以做得很長,翻轉縫合時與軟齶的接觸面大,縫合後無張力,且可封閉硬齶後方鼻腔側的創面;咽後壁瓣供區的直接拉攏縫合也能縮小咽腔;理論上咽後壁瓣收縮時可牽拉軟齶向後上方,形成良好的齶咽閉合。此外蒂位於上方創面較小不易感染,吞咽時也未經瓣處,利於傷口的癒合。但大部分的咽後壁瓣起到的是局部阻塞咽腔的作用。
咽後壁瓣成形術的適應證:
(1) 先天性軟齶短或懸雍垂缺失的齶裂病人,可與齶裂修復術後同時進行;
(2) 齶裂寬大修復困難者可同時修復以利減張縫合,縮小咽腔;
(3) 齶裂術後軟齶短、咽腔寬大,齶咽閉合不全;
(4) 齶裂術後軟齶瘢痕嚴重或軟齶麻痹,運動功能受限;
(5) 軟齶瘺口較大。
2. 齶咽肌瓣成形術
這種方法利用齶咽肌肌肉黏膜瓣的轉移建立一個新的有動態括約肌功能的咽腔。後經多方改良,形成現在的齶咽肌瓣成形術。目的是建立單一的鼻咽腔孔(咽後壁瓣是兩個),此孔後方存在能夠收縮的嵴,來起到齶咽閉合瓣的功能。齶咽肌瓣咽成形術最大的優點,是鼻腔堵塞相關的併發症低。
適應證:
(1)齶裂修復術後齶咽閉合不全,而且是咽腔橫徑大、軟齶短而動度好,以及咽側壁動度差的病人;
(2)各型齶裂,此法可與齶裂修復術同期進行;
(3)無扁桃體炎症反覆發作史,咽側窩無粘連。
對於齶咽閉合不全II型和III型的病人,即軟齶及咽側壁均有一定動度或軟齶動度尚可而咽側壁運動不良的病人,可用此術式治療。
3. 軟齶延長術
(1)Furlow反向雙“Z”齶裂修復術
一些醫師提倡套用改良的齶裂修復術,取代咽後壁瓣或咽成形術,來治療齶裂術後的齶咽閉合不全。特別是套用Furlow反向雙“Z”齶裂修復術,來改善齶咽閉合功能。
但術前必須考慮其弊端,衡量後再做決定。這種手術剝離造成齶部組織的創傷,比傳統咽成形術更大。術後可能延長軟齶有限,但軟齶的瘢痕更重,動度變差;另外有明顯高的齶瘺發生率。
(2)軟齶後緣脂肪注射術
有些醫師將脂肪注射於軟齶後緣和懸雍垂處,有時聯合注射於咽後壁,以達到延長軟齶和減小咽腔矢狀面直徑的目的,這種僅只用於軟齶運動良好的邊緣性閉合的齶裂術後或者先天性齶咽閉合不全的病人。
4. 齶咽弓延長術
5. 咽後壁增高術

總之,在臨床上需要根據齶裂術後不同的齶咽閉合的類型,選用不同的手術方式:
I型病人齶咽閉合完全或達到邊緣性閉合的,不需手術治療,而應加強語音訓練或針對發音不清的原因給以對症治療;
II型病人軟齶及咽側壁運動尚可,可行齶咽肌瓣成形術或咽後壁瓣成形術或軟齶延長術;
III型病人軟齶運動尚可,咽側壁運動不良,可行齶咽肌瓣成形術或咽後壁增高術;
IV型病人軟齶運動不良,咽側壁運動尚可,可行咽後壁瓣成形術或軟齶後推加咽後壁瓣成形術;
V型病人軟齶及咽側壁運動均不良,則可行寬大咽後壁瓣成形術或軟齶後推加咽後壁瓣成形術,也可行下面講述的修復治療,即語音球矯治。

修復治療

齶裂病人或雖經手術治療但手術失敗,或者不願手術治療的,或者有嚴重的解剖缺陷無法通過手術矯治的病人,由於解剖條件不能達到齶咽閉合功能,未能正常發音,對這些病人需要行修復治療。
常用的治療齶咽閉合不全的修復治療方法有堵塞器修復體(包括上頜堵塞器和咽堵塞器修復體)和助於改進軟齶功能的矯治器(包括軟齶抬高矯治器、咽突齶托矯治器)。
1.堵塞器修復體
又稱助語器、語言輔助裝置。其作用一是將用於後天缺損的修復體中使口鼻腔分隔開,以改善語音,這種稱為堵塞器。作用二是將用於改善齶咽閉合情況的修復體,這種稱為助語器。另外一種說法是將修復懸雍垂以前的硬軟齶部分的口鼻腔瘺或缺損的修復體,分隔口鼻腔的稱為堵塞器或齶堵塞器;而把音齶咽閉合不全,通過戴入修復體使其改善的修復體稱為助語器或語音球。
堵塞器修復體的分類:
①從缺損的原因來分:先天性齶裂堵塞器或後天因上頜骨切除術後的堵塞器
②從缺損的部位來分:統稱上頜堵塞器或助語器。又分為齶堵塞器,包括唇頰溝、牙槽嵴、硬齶和軟齶部位缺損的堵塞器;咽堵塞器,有人稱為語音球或咽球式助語器。
③從堵塞器的不同設計方法來分:與上頜前段基托連線的咽堵塞器有設計成:固定式的、可拆下式的和可隨軟齶咽腔運動的功能式的。
④從口咽腔的解剖生理功能方面考慮來分:硬齶部分的為靜止型。軟齶和咽腔部分的則應具有能適應、伴隨軟齶和咽腔活動組織的生理功能運動的稱為功能性堵塞器。
(1)齶堵塞器
硬齶或軟齶部分由口鼻腔穿孔,手術未能修復的,需作此類堵塞器修復,分隔口鼻腔,改善齶咽閉合功能。需要根據口鼻腔瘺的部位和大小,來製備合適的修復體。
(2)咽堵塞器
又稱為咽球式助語器或語音球。此法由Alex Fox在1958年提出,適用於軟齶的重度缺損、長度不足、重度齶咽閉合不全的病人。其作用是建立發音時與咽後壁、咽側壁和軟齶接觸,達到齶咽閉合;但在呼吸時,空氣仍能自由通過鼻腔。
2.助於改進軟齶功能的矯治器
(1)軟齶抬高矯治器
原理是通過矯治器的戴入,將軟齶抬高到一個正常齶咽閉合時應達到的水平,縮窄齶咽腔,發音時達到齶咽閉合功能。有學者認為矯治器可柔和地刺激軟齶肌肉,起到物理治療的作用,增加神經肌肉的反應,增強軟齶功能。
(2)咽突齶托矯治器
此類矯治器主要用來治療成人完全性齶裂。

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