黃脂增生病

黃脂增生病,英文名:xanthomatosis,別名:黃色瘤,Jaffe綜合徵;腱鞘巨細胞瘤;滑膜瘤;黃脂增生病。

中文名:黃瘤病
英文名:xanthomatosis
別 名:黃色瘤;Jaffe綜合徵;腱鞘巨細胞瘤;滑膜瘤;黃脂增生病;黃瘤症
臨床表現:根據黃瘤的臨床及形態特點分為以下幾種類型:

1.原發性高脂蛋白性黃瘤

(1)扁平黃瘤鵻:皮損為圓形或橢圓形、扁平柔軟、淡黃色或橘黃色斑或略隆起鵻的斑塊火罐網米粒至5cm大小。好發於眼瞼、頸軀幹、肘窩、膕窩、股內側、臀部和手掌火罐網黏膜http://www.huoguan.com不受累http://www.huoguan.com。好發於眼瞼者稱為瞼黃疣(圖1)火罐網。對稱性發生於上眼瞼內眥處http://www.huoguan.com單個或多個鵻,發展緩慢,可波及兩側上下眼瞼健康搜尋,甚至形成環繞瞼周的黃色圈鵻多見於中年婦女火罐網,約25%患者伴高脂蛋白血症Ⅱ型鵻,表現為血漿膽固醇水平增高鵻發生於手掌者可呈隆起的條紋狀損害稱為掌紋黃瘤健康搜尋,常http://www.huoguan.com是高脂蛋白血症Ⅲ型的特殊病徵http://www.huoguan.com。泛發性扁平黃瘤少見。扁平橘黃或棕黃色斑和斑塊對稱出現於面部眼瞼周圍、頸部兩側、軀幹上部和上臂一般見於中老年人http://www.huoguan.com,預後較好高脂蛋白血症可有可無健康搜尋

(2)結節性黃瘤健康搜尋:此型黃瘤常伴有Ⅱ型和Ⅲ型高脂蛋白血症早期皮疹為柔軟的小丘疹或結節http://www.huoguan.com,鮮紅或橘黃色健康搜尋,逐漸融合或增大達直徑2~3cm大小的斑塊質堅硬火罐網,表面呈半球狀或可分葉帶蒂健康搜尋,微有彈性壓之微痛自覺症狀缺如或感瘙癢,好發於伸側,如肘、膝、指關節伸面及臀部等處(圖2圖3)http://www.huoguan.com。好發於肌腱部者稱為腱黃瘤http://www.huoguan.com,多見於手足伸側http://www.huoguan.com,肌腱及跟腱http://www.huoguan.com,皮損自黃豆及雞蛋大小火罐網不等http://www.huoguan.com結節深在http://www.huoguan.com光滑、堅實、大小鵻不一表麵皮膚可移動如常腱黃瘤幾乎總是表示潛鵻在健康搜尋的全身性疾病健康搜尋。

(3)發疹性黃瘤:常迅速成批發出分布於臂部肢體伸面胸、背和面部鵻為針頭或火柴頭大小丘疹火罐網橘黃色伴紅色基底,有時口腔黏膜也可累及鵻,經處理後可迅速消退而http://www.huoguan.com不留痕跡此類皮疹最常見於Ⅰ型高脂蛋白血症者ⅢⅣⅤ型高脂蛋白血症及繼發性高脂血症者都可見到健康搜尋。

2.原發性非高脂蛋白性黃瘤病

(1)播散性黃瘤火罐網:起病於青少年火罐網表現為黃色、橘黃色或棕黃色丘疹或結節健康搜尋,初起分散繼而成片狀鵻主要分布於腋下、腹股溝、頸、肘膝等身體大皺褶處,基本對稱http://www.huoguan.com,約1/3患者有黏膜損害火罐網如口腔、咽喉甚至氣管火罐網有時嚴重影響功能如引起窒息威脅生命約1/3患者由於下丘腦-神經垂體的損害而引起暫時性或輕度尿崩症皮疹及尿崩症均可自發緩解火罐網鵻一般預後好。

(2)泛發性扁平黃瘤病健康搜尋:多在40~50歲後發病健康搜尋。最常見於瞼周鵻,可集中於上瞼內側,也可遍及整個上瞼甚或整個眼瞼。廣泛的可對稱地波及軀幹和肢體火罐網以面、頸軀幹上部和臂為主http://www.huoguan.com。健康搜尋一般預後好應注意區別繼發於網狀內皮系統的黃瘤病。

(3)幼年性黃色肉芽腫:又名痣性黃色內皮細胞瘤火罐網青少年黃色瘤病。常於出生後6個月內發病,偶有家族史健康搜尋。皮損為單個或多個黃色或紅色針頭至豌豆大小丘疹或結節http://www.huoguan.com,圓形或橢圓形健康搜尋好發於四肢伸側、顏面頭皮軀幹。也可累及口腔黏膜、眼及內臟火罐網累及內臟者極少。血清脂質不升高健康搜尋預後佳火罐網,大多數於數年後或至青年發育期自行消退健康搜尋。

3.繼發性黃瘤指繼發於各種原因健康搜尋的黃瘤健康搜尋,可伴有血脂增高或血脂正常。常繼發於下列情況http://www.huoguan.com:甲狀腺功能低下、腎病綜合徵胰腺炎、糖尿病、肝病造血系統疾病等。

併發症:可合高脂蛋白血症http://www.huoguan.com。

診斷:根據比較堅實的黃色橘黃色丘疹和結節性損害可初步診斷為黃瘤。重點火罐網在於區分原發性和繼發性原發性中為高脂蛋白血症性或非高脂蛋白血症性黃瘤病http://www.huoguan.com注意有無系統性疾病,特別是心血管、胰腺、肝臟內分泌、造血系統病變http://www.huoguan.com,測定血脂鵻是必鵻不可少的。組織病理有輔助診斷價值

鑑別診斷:應與痛風鑒別,後者皮損主要發生於關節及軟骨組織處健康搜尋,為正常皮色的硬結健康搜尋常伴發關節炎患處疼痛明顯與鈣質沉著症鑑別,後者以皮膚堅硬的丘疹結節或腫塊為特點並可破潰排出乳酪色油狀物質健康搜尋創口健康搜尋是瘢痕癒合火罐網。

根據黃瘤的臨床及形態特點分為以下幾種類型:

1.原發性高脂蛋白性黃瘤

(1)扁平黃瘤鵻:皮損為圓形或橢圓形、扁平柔軟、淡黃色或橘黃色斑或略隆起鵻的斑塊火罐網米粒至5cm大小。好發於眼瞼、頸軀幹、肘窩、膕窩、股內側、臀部和手掌火罐網黏膜http://www.huoguan.com不受累http://www.huoguan.com。好發於眼瞼者稱為瞼黃疣(圖1)火罐網。對稱性發生於上眼瞼內眥處http://www.huoguan.com單個或多個鵻,發展緩慢,可波及兩側上下眼瞼健康搜尋,甚至形成環繞瞼周的黃色圈鵻多見於中年婦女火罐網,約25%患者伴高脂蛋白血症Ⅱ型鵻,表現為血漿膽固醇水平增高鵻發生於手掌者可呈隆起的條紋狀損害稱為掌紋黃瘤健康搜尋,常http://www.huoguan.com是高脂蛋白血症Ⅲ型的特殊病徵http://www.huoguan.com。泛發性扁平黃瘤少見。扁平橘黃或棕黃色斑和斑塊對稱出現於面部眼瞼周圍、頸部兩側、軀幹上部和上臂一般見於中老年人http://www.huoguan.com,預後較好高脂蛋白血症可有可無健康搜尋

(2)結節性黃瘤健康搜尋:此型黃瘤常伴有Ⅱ型和Ⅲ型高脂蛋白血症早期皮疹為柔軟的小丘疹或結節http://www.huoguan.com,鮮紅或橘黃色健康搜尋,逐漸融合或增大達直徑2~3cm大小的斑塊質堅硬火罐網,表面呈半球狀或可分葉帶蒂健康搜尋,微有彈性壓之微痛自覺症狀缺如或感瘙癢,好發於伸側,如肘、膝、指關節伸面及臀部等處(圖2圖3)http://www.huoguan.com。好發於肌腱部者稱為腱黃瘤http://www.huoguan.com,多見於手足伸側http://www.huoguan.com,肌腱及跟腱http://www.huoguan.com,皮損自黃豆及雞蛋大小火罐網不等http://www.huoguan.com結節深在http://www.huoguan.com光滑、堅實、大小鵻不一表麵皮膚可移動如常腱黃瘤幾乎總是表示潛鵻在健康搜尋的全身性疾病健康搜尋。

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