進行性脊髓性肌萎縮症

肌肉萎縮軟弱對稱發展,有時僅累及一隻手。 括約肌無功能障礙,病理反射多不出現,但可見於頻發肌束震顫時。 2.頸椎脊髓病的外側型及神經根型頸椎病可有雙手肌萎縮,手的精細動作障礙,腱反射減弱,但也常有肢體疼痛、麻木,無肌束震顫。

基本信息

為運動神經元疾病,變性限於脊髓前角α運動神經元。特點是進行肌萎縮和肌軟弱,通常自手的小肌肉開始,蔓延至整個上肢和下肢,反射消失,感覺障礙不出現。

【治療措施】

目前仍無特效治療方法。可用胺基酸製劑、核酸製劑、維生素、血管擴張劑。給予高蛋白低脂肪飲食,保證充分的休息。

【病因學】

確切原因仍不清楚。有人記述進行性脊髓性肌萎縮症的常染色體顯性或隱性遺傳特徵。不同的病例可術不同的原因,如受寒、疲勞、感染、鉛中毒、外傷,還有繼發於梅毒,脊髓灰質炎的報導。

【病理改變】

頸脊髓最常受累。脊髓前角細胞變性,細胞腫脹,核移位或消失,膠質增生,但前角和脊膜未見炎症反應,也無血管改變。錐體束於某些病例有退變,但臨床很少發現錐體束征。

【臨床表現】

起病隱匿,好發於中年男性。表現為雙手活動軟弱無力,手的內在肌萎縮,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、揀小物件及寫字困難。以後肌無力波及鄰近肌群,累及臂和肩,再發展到下肢。也有從足發病,擴展到下肢,然後上肢者。肌肉萎縮軟弱對稱發展,有時僅累及一隻手。肌張力減低,腱反射減弱與受累肌相應。括約肌無功能障礙,病理反射多不出現,但可見於頻發肌束震顫時。肌束震顫可不定部位出現,有寒冷、情緒波動或受到機械刺激時可誘發和加重肌束震顫。病程中無自發疼痛和感覺異常出現,舌肌萎縮,軟齶運動障礙伴發音及吞咽症狀極少產生。

【輔助檢查】

1.CSF可有蛋白輕度增高。

2.SEP測得神經傳導速度正常。

3.EMG顯示下運動神經元病變特點。

【鑑別診斷】

1.胸部出口綜合徵偶可發生雙手對稱性肌萎縮,但多有肢體疼痛及感覺障礙,肌萎縮範圍局限,無肌束震顫。

2.頸椎脊髓病的外側型及神經根型頸椎病可有雙手肌萎縮,手的精細動作障礙,腱反射減弱,但也常有肢體疼痛、麻木,無肌束震顫。


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