透明肺

單側透明肺(macleod syndrome)臨床症狀較輕僅在胸部X線片上表現單側肺或肺葉透亮度增加。但胸部X線片單側肺野透亮度增加亦見於較嚴重情況,如先天性肺葉氣腫(congenital lobar emphysema)亦稱新生兒肺過度膨脹(neonatal lobar hyperinflation)和先天性肺囊腺樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM) 。

基本信息

發病機制

臨床表現

單側透明肺常無症狀由常規胸部X線檢查發現,或有較輕呼吸道症狀,如胸悶、氣促,心動過速且在哭泣或哺乳時加劇,往往有不同程度呼吸衰竭表現,體檢患側胸廓隆起,心尖搏動移向對側,叩診呈高清音,呼吸音降低。病情較輕者表現為不同程度嗆咳和反覆呼吸道感染,但可隨年齡增長而症狀加劇。

先天性肺囊腺樣畸形表現為新生兒氣促,心動過速和發紺,並出現全身水腫。嚴重病例為死產,且產前母體有羊水過多表現。病情較輕者表現為長期反覆肺部感染。

併發症:
合併肺部感染。

診斷

1.出生後出現進行性加重的呼吸困難,伴有咳嗽、活動後發紺。
2.成人和兒童反覆呼吸道感染、咳嗽、咳痰、氣急、咯血等即可診斷。

鑑別診斷:
需與阻塞性肺氣腫、肺大皰氣胸等鑑別。

檢查

實驗室檢查:

患者長期反覆肺部感染,血白細胞可升高。

其它輔助檢查:
單側透明肺胸部X線片表現為患側肺葉、段肺野透亮度增加,肺野血管紋影變細
先天性肺葉氣腫胸部X線片表現為患側肺過度膨脹,且肺野透亮度增加,肺野血管紋影減少而分散縱隔移向對側患側膈下移胸部X線透視時做深呼吸可見縱隔影隨呼吸而移位,深呼氣時縱隔影移向健側,深吸氣時則回復至中間位置。偶見患側肺野透亮度減低,待1~2周后逐漸轉為透亮度逐漸增加,因為氣道引流不暢,胚胎肺內液體在分娩過程中排出受阻而瀦留。
先天性肺囊腺樣畸形胸部X線片表現為患側肺野透亮度增高,並可見散在彎曲條紋狀陰影及散在融合小片狀影。
心導管和心血管造影,纖支鏡和支氣管造影可幫助診斷和鑑別。放射核素肺掃描檢查可幫助了解肺部通氣和灌流情況。

治療

應考慮手術切除治療,術前應仔細檢查確定畸形病變性質和範圍,並評估心肺功能狀態,迅速出現呼吸衰竭表現者需作機械呼吸支持治療。

預後預防

預後:

心肺功能不全者預後不良。

預防:

避免感冒防止著涼。

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