蹼頸

蹼頸

蹼頸(webbing of neck,pterygium colli)是一種先天性頸部畸形。是出生後即見於頸側,從耳後乳突部至肩峰間由皮膚和皮下組織所構成的蹼狀皺襞。頸蹼屬於少見的先天畸形,以女性較多,通常皆為兩側對稱,偶見單側。除蹼外,往往頸後髮際線位置低下,並向前方伸展。由於頸蹼和髮際線的異常,致頸部呈現短粗的現象。

基本信息

概述

蹼頸治療前後蹼頸治療前後
蹼頸(webbing of neck,pterygium colli)是一種先天性頸部畸形。是出生後即見於頸側,從耳後乳突部至肩峰間由皮膚和皮下組織所構成的蹼狀皺襞。1883年由Kobylinski所首先報導。1938年turner報告一種主要發生於女性的綜合徵,包括蹼頸、發育幼稚和肘外翻,稱之為Turner綜合徵。以後又發現這些患者卵巢先天性缺如,並發現Turner綜合徵的病人只有45條染色體,即44條常染色體和一條性染色體,45XO。缺乏一條性染色體不僅使性腺發育不全,並且引致其它畸形。這些女性病人呈典型的侏儒狀,可有蹼頸、短而寬的髮際、蹼肘、蹼膝、內 贅皮、下頜畸形、指甲異常、主動脈縮窄、原發性高血壓、四肢淋巴水腫、月經延遲等等。

臨床表現

(1) 面頸部畸形:小頜畸形,內眥贅皮,髮際低平,頸蹼(約 50 %),唇齶裂。
(2) 心血管畸形:多伴主動脈狹窄。
(3) 泌尿生殖系統畸形:多囊腎,卵巢發育差,無濾泡形成,子宮發育不全,生殖器發育幼稚,月經延遲或原發性閉經或不育。
(4)神經系統:智力一般正常,但常低於其同胞。
(5) 四肢畸形:身材一般矮小,肩寬,肘外翻,肘蹼,膝蹼,指甲發育不全,四肢淋巴樣腫等。

治療

治療方法分對症治療和手術治療,前者主要對青春期年齡患者給予雌激素治療;後者主要是運用Z成形術的手術原則,以消除蹼狀皺襞,松解纖維組織帶的牽縮,改善外形和恢復功能。

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