視網膜分離症

視網膜分離症又稱視網膜劈裂症,是視網膜感覺層的層間分離。因病因的不同可分為三種類型:先天性視網膜劈裂症、老年性視網膜劈裂症、繼發性視網膜劈裂症。

疾病概述

文獻中對本病有不同命名,如性連鎖性青年性視網膜分離症(sex-linked hereditary juvenile retinoschisis)、先天性玻璃體血管紗膜症(congenitar vascular veils in the vitreous)、青年性視網膜劈裂症(juvenile retinoschisis)等等。劈裂發生於神經纖維層,隆起的前壁為視網膜內界膜及部分層次的神經纖維層。

病因病理

先天性視網膜劈裂症為性連鎖性遺傳玻其成因有如下推測;一為視網膜最內層先天異常,非凡是附著於內界膜的Müller細胞內端存在某種遺傳性缺陷;二為玻璃體皮質異常,視網膜受其牽引所致。先天發病,在10歲左右因單眼或雙眼視力不良、斜視,玻璃體出血,並可因有先證者而作家族調查時才被發現。僅見於男性兒童,女性罕見。多為雙眼。劈裂部位對稱。

臨床表現

劈裂好發於下方眼底,非凡是顳下方,從赤道部到遠周邊部呈巨大的囊樣隆起,是分離了的視網膜內層,其後方邊緣形成境界清楚的凸面,前方邊緣不能到達鋸齒緣。前劈菲薄,半透明,視網膜血管伴行其上,血管往往白線化或有平行白鞘。視網膜常有變性及色素沉著。前壁破裂後多個圓形或橢圓形大裂孔。在囊樣後壁(即神經上皮層的外層)處,有雪片狀白色斑點,有時還可見到視網膜血管投影。
劈裂症發生於黃斑部者稱黃斑部視網膜劈裂(macular retinoschisis)。一開始即有視力障礙。初起可以看到黃斑部色素性斑紋,呈星狀色素脫落,以中心窩為中心發展成放射狀囊樣皺褶。逐漸相互融合成炸面圈(doughnuts)狀的視網膜內層劈裂。
先天性視網膜劈裂無論發生於周邊或黃斑部,視力均有明顯損害,半數以上小於0.3,黃斑部者視力更為不良。視野在劈裂相應處絕對性缺損。ERGa波正常、b波下降。

治療

本病病變幾乎是靜止的,所以無需治療。手術不僅無效,反而有害。當並發視網膜脫離時,可施行鞏膜環扎(seleral buchling),當劈裂前壁破裂成圓扎時,有時可因視網膜血管斷裂而引起玻璃體積血,為了防止這種情況發生,有人主張用雷射光凝其血管,但效果也不可靠。
本病一般不進行或進行非常緩慢。進行主要在5~10歲之間、20歲以後停止發展。

老年性視網膜劈裂症

患者經常無症狀,也可以有視力下降。視網膜劈裂症經常是雙側的,並且可以出現視網膜血管鞘和在高起的劈裂腔內壁出現“雪片”或“結霜”樣改變。劈裂常出現於外叢狀層,劈裂腔呈圓頂形,表面光滑,並且常位於顳側,尤其是顳下方。在鄰近鋸齒緣處有明顯的囊樣變性,視野檢查時可發現絕對性暗點,遠視常見。玻璃體中無色素細胞或出血,偶然可形成原發性視網膜脫離。治療老年性視網膜劈裂症,應在其形成視網膜脫離時應進行手術治療。

護理

手術成功與否以視網膜能否復位為標準。但視網膜復位,並不一定有相應的視功能恢復。例如超過6個月的所謂陳舊性脫離,因視細胞已發生不逆性損害,即使視網膜術後已經復位,視功能亦不能改善,視野絕對性缺損依然存在。中心視力的預後,主要看黃斑是否受害,(脫離、囊樣變性、星芒狀固定皺褶等)及受害時間的長短。
臨床上偶見視網膜脫離自行復位,原脫離區內或其邊緣出現黃白色線條,位於神經上皮層下,視網膜血管跨越其上,稱為線狀視網膜病變(歷史曾名線狀視網膜炎)。此種線條可能為神經上皮層下纖維蛋白液體機化的結果。自行復位區還具有脫色斑及色素斑,整個色調也和未脫離區不同。由於自行復位均在脫離後經過了一個較長時期,所以視野不可能恢復;如果線條橫過黃斑部,則中心視力即有不可逆性嚴重損害。

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