良性脂肪母細胞瘤

"lipoma),是類似胎兒脂肪組織的分葉狀局限性(脂肪母細胞瘤)或瀰漫性(脂肪母細胞瘤病)腫物。 預後:脂肪母細胞瘤是良性病變,沒有轉移或惡性轉化的表現,在9%到22%的病例中有過復發,大部分病例是脂肪母細胞瘤病。 併發症血管母細胞瘤是由腦神經和脊髓神經所產生的一種高度血管分化的良性腫瘤

基本信息

概述

良性脂肪母細胞瘤(benignlipoblastoma)是一種少見的孤立性腫瘤,大多發生於嬰兒,80%發生於3歲以前,故又稱胚胎性脂肪瘤(embryonallipoma),是類似胎兒脂肪組織的分葉狀局限性(脂肪母細胞瘤)或瀰漫性(脂肪母細胞瘤病)腫物。腫瘤最常見於3歲以前。偶爾發生於剛出生或較大兒童,發病有男性傾向。四肢是最常累及的部位,也有發生於縱隔,腹膜後、軀幹、頭頸和各種器官(肺,心臟、腮腺)的報導。

病因

病因尚不明,可能與遺傳學有關,脂肪母細胞瘤有簡單的假二倍體核型伴染色體畸變,也有報導脂肪母細胞瘤中染色體重排可以導致兩種不同的融合基因等。

症狀

好發於下肢,多局限於皮下,呈圓球狀或分葉狀,緩慢生長,病變相對較小,直徑常為3~5cm,腫瘤有脂肪樣的外觀,局部有凝膠樣的區域,質地柔軟,大部分病變出現緩慢增大的軟組織包塊,境界清楚,深者境界不清,按部位不同,腫瘤可以壓迫附近組織,如氣管,影像檢查顯示腫物與脂肪組織密度相同,無法與脂肪瘤和脂肪肉瘤區別。

飲食

麵包是人類食品中營養素含量最完全的,原因是通常麵包所缺乏的營養素是脂肪,可是吃麵包的時候,常常都加上牛油或瑪琪琳。因為它的主成份是碳水化合物,所以人們喜歡與含有脂肪或蛋白質高的食物一起吃,全麥麵包與白麵包之營養價值不一樣。

治療

手術切除為主,建議對於瀰漫的病變要採取廣泛全部切除。預後:脂肪母細胞瘤是良性病變,沒有轉移或惡性轉化的表現,在9%到22%的病例中有過復發,大部分病例是脂肪母細胞瘤病。

檢查

組織病理:脂肪母細胞瘤呈分葉狀外觀,混合有成熟和不成熟脂肪細胞,腫瘤位置可表淺,也可深達肌肉組織,由未成熟的胚胎脂肪細胞和黏液性間質組成,脂肪母細胞大小不等,形態不一,多含有單個或數個大小不等的空泡,空泡較成熟脂肪細胞小,迫使胞核緊貼包膜,黏液性間質內叢狀毛細血管和細靜脈豐富,含有非空泡化的梭形或星形幼稚間葉細胞。

診斷鑑別

液樣脂肪肉瘤見不典型性脂肪母細胞,核分裂象及核深染,極罕見於嬰幼兒。

併發症

血管母細胞瘤是由腦神經和脊髓神經所產生的一種高度血管分化的良性腫瘤,大多數的血管母細胞瘤是由單一病灶所產生的。然而,在一種所謂“vonHippelLindau”(VHL)疾病的病患身上,血管母細胞瘤是這個基因症候群的一種表現。

可並發有視網膜血管瘤、內臟囊腫或血管瘤、紅細胞增多症。隨著血管母細胞瘤的生長,日益增大的腫瘤將會壓迫到腦部,並且造成一些神經學上的症狀,例如頭痛、肢體無力、感覺喪失、平衡和協調問題,或是水腦症。

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