簡介
胸主動脈瘤發病原因疾病分類
心外科,老年病科發病比例
約80%的胸主動脈瘤是繼發於高血壓病動脈粥樣硬化，14%是由於梅毒引起，其他的原因包括先天新因素、馬凡氏綜合徵及胸部頓挫傷。大多發生於60歲以後，男女之比為10：2。胸主動脈瘤的患病率占主動脈瘤的20.3%—37%。發病機制
胸主動脈瘤機理1.動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化和非特異性主動脈退行性病變時導致胸主動脈瘤形成的最常見原因，約占50%以上。
2.主動脈中層囊性壞死主動脈中層囊性壞死性胸主動脈瘤常合併Marfan綜合徵，表現出明顯的遺傳特徵。
3.創傷因素多見於交通事故，在高速運動中突然減速，使主動脈內膜和中層橫行撕裂。如升主動脈破口很大或完全斷裂，病人很快大出血死亡，來不及搶救。
4.感染因素感染性心內膜炎的感染性栓子阻塞於主動脈壁的營養血管，主動脈鄰近的感染灶，如膿腫、化膿性淋巴結炎及膿胸等直接蔓延，或外傷、手術引起敗血症播散所致。近10年來，梅毒感染病人有增加趨勢。
病理學
胸主動脈圖形臨床症狀
疼痛，常因壓迫周圍組織器官引起。
其次為壓迫症狀：嘶啞聲音，呼吸困難，頭、頸、上肢浮腫、頸靜脈怒張，咳血、癱瘓等，主動脈瘤很大時可以外突產生胸壁波動性腫塊。
體檢時，可見到波動性腫塊；伴主動脈關閉不全者可於主動脈瓣區聽到舒張期雜音，舒張期血壓下降，脈壓增大，心電圖呈左心室肥大。
檢查過程
50歲以上者以動脈硬化性為主，先天者常在年輕時即發現，梅毒性主動脈瘤，注意冶遊史，外傷性主動脈瘤均有明顯外傷史。有疼痛，及壓迫各臟器的症狀。體檢時有胸部波動性腫塊，如伴主動脈瓣關閉不全者，可在主動脈瓣區聽到舒張期雜音，配合X線檢查及主動脈造影可以確診。
輔助檢驗
X線檢查
記波片，逆行主動脈造影。
心電圖
可見心室肥厚，冠狀動脈供血不足。
超聲心動圖
可以幫助確定病變部位，程度及類別。
治療對症治療後手術治療。
臨床分型
胸主動脈瘤可分為：1、升主動脈瘤，從主動脈根起，至無名動脈起始部止，可並發主動脈瓣關閉不全。2、主動脈弓動脈瘤，從無名動脈至左鎖骨下動脈。3、胸部降主動脈瘤，從左鎖骨下動脈起至膈肌一段主動脈。4、胸部降主動脈下端，從胸部降主動脈下端至腹主動脈上端。其好發部位依次為：降主動脈、升主動脈、主動脈弓及胸腹主動脈。
症狀體徵
胸主動脈瘤症狀1、在瘤體對臨近器官無明顯壓迫，牽扯或破裂之前，大多數胸主動脈瘤可無症狀，於胸攝片時發現，患者的臨床表現和瘤體的大小和部位有關。
2、胸痛：市胸主動脈瘤最常見的症狀，一般不嚴重，多為脹痛或跳痛，系動脈瘤膨出增大、牽拉或壓迫周圍組織所引起，壓迫侵蝕胸骨、肋骨和脊椎及神經時，疼痛可加重。若出現撕裂樣劇痛，可能為瘤體擴展，瀕臨破裂。
3、壓迫症狀：動脈瘤壓迫氣管支氣管可出現咳嗽或呼吸困難以及氣管支氣管偏移，壓迫食道可出現吞咽困難，壓迫喉返神經可出現聲音嘶啞，臨近血管受壓可出現肺動脈狹窄或上腔靜脈綜合症，頭臂血管阻塞可引起腦缺血。
4、破裂：可能是該病首發的症狀,血液流入縱隔障、胸膜腔、氣管支氣管或食道，均可致命。病變累及主動脈根時可產生主動脈瓣關閉不全，嚴重時出現左心衰竭。
影像表現
影象表現X線表現
（l）縱隔陰影增寬或形成局限性塊影，至少在某一個體位上，與胸主動脈某部相連而不能分開。一般升主動脈瘤位於縱隔的右前方，弓降部和降主動脈動脈瘤多位於左後方。
（2）腫塊或縱隔增寬陰影可見擴張性搏動。
（3）瘤壁有時可有鈣化。
（4）瘤體（尤其囊狀）可壓迫侵蝕周圍器官，例如壓迫脊椎或胸骨的侵蝕性骨缺損，有助於動脈瘤的診斷。
超聲心動圖
可顯示主動脈某段的梭形和囊狀擴張，並可直接測量其徑線，還可顯示動脈瘤內附壁血栓的情況。
CT表現
不僅可顯示動脈瘤的存在和瘤壁的鈣化，還可測量其寬徑。對比增強掃描，可清楚顯示附壁血栓及其範圍。主動脈弓部連續掃描，對明確該部動脈瘤與頭臂動脈的關係也有一定幫助。
MRI表現
不用對比劑可顯示主動脈內臟、管壁及其與周圍組織的關係，能直接攝取橫斷、冠狀、矢狀等任何層面圖像，對立體地把握動脈瘤的形態、大小、範圍以及與主要動脈分支的關係有重要意義。
血管造影
以胸主動脈造影為宜，可直接顯示梭形或（和）囊狀動脈瘤及其部位、大小、範圍以及動脈分支受累情況。
診斷檢查
X線檢查診斷
多數胸主動脈瘤可經胸部X線發現，表現為縱隔影增寬、主動脈結增大或氣管移位。然而，有些動脈瘤較小，尤其是囊性動脈瘤，在胸片上未被發現就已破裂，此時，X線片不能排除動脈瘤的診斷。動脈造影仍然是作為胸主動脈瘤選擇手術療法時術前評價和準確確定動脈瘤的解剖結構及其大小的較好方法。注射造影劑的增強CT掃描可確定並測量升主動脈和降主動脈的動脈瘤。經胸壁超聲心動圖對胸主動脈瘤，尤其是胸降主動脈瘤的診斷不及CT掃描準確，而經食管超聲心動圖(TEE)觀察升主動脈瘤和降主動脈瘤，圖像清晰可靠，手術符合率高。MRI用於確定升主動脈和升、降主動脈瘤的解剖結構比CT掃描更為可靠，並可發現病人原有的動脈病變。
實驗室檢查
1.血常規大多數病人血常規檢查在正常範圍。如合併夾層動脈瘤，急性期可出現輕度貧血，發病數小時內白細胞計數升高，大於10×109/L。感染性主動脈瘤，白細胞計數升高，中性粒細胞增加。
2.尿常規大多數在正常範圍。如合併夾層動脈瘤，尿中可出現尿蛋白陽性、管型和大量紅細胞。
3.血脂動脈粥樣硬化的病人多表現為血脂和血黏度升高。
其他輔助檢查
1.胸部X光片許多胸主動脈瘤可以直接從胸片觀察到，表現為中縱隔增寬，主動脈擴大，氣管偏移。但體積較小的動脈瘤，尤其是囊性動脈瘤很難從胸片上發現。從腹部平片(後前位、斜位及側位)可顯示腹主動脈直徑明顯增寬，若瘤體壁有鈣化可見腹主動脈瘤輪廓。
2.主動脈造影該技術是判斷主動脈瘤範圍及其與大血管解剖定位的極好方法，但主動脈造影的缺點是價格昂貴，是有潛在危險性的有創檢查。
3.計算機斷層掃描(CT)及磁共振(MRI)對主動脈瘤的定位及測量是非常精確和有用的首選方法，而且MRI對瘤腔特點、輪廓、與周圍結構關係更為清楚，對腹部其他臟器也提供有用信息。MRI技術能構建三維圖像，所以，可以從一系列投影位置觀察主動脈周圍解剖關係。但影像時間長，費用昂貴。
4.超聲心動圖超聲心動圖是篩選胸主動脈瘤最有價值的方法，超聲可以從橫斷面，縱切而探測瘤體，敏感性接近100%，主要優點是價廉、無創，不需造影劑。
5.食管超聲心動圖食管超聲心動圖(transesophagealechocardiogram，TEE)是一種非常精確的評價胸主動脈瘤的方法，已廣泛套用於主動脈夾層分離的診斷。
鑑別診斷
1.主動脈夾層動脈瘤多數在胸主動脈瘤的基礎上並發主動脈內膜分離而產生，兩者很相似，較難鑑別。但夾層動脈瘤往往有突發病史，發病時劇烈胸痛，呈撕裂樣或刀割樣，常伴休克症狀。如果得不到及時診斷和治療，病情迅速進展而死亡。
2.胸主動脈假性動脈瘤此病可發生於升主動脈、主動脈弓及降主動脈。但假性動脈瘤往往有創傷史或感染史。超聲心動圖、CT和MRI檢查可提供鑑別，必要時行血管造影。
3.中心型肺癌有時不易與胸主動脈瘤相鑑別，但此病有咳嗽、咳痰帶血史，痰瘤細胞檢查呈陽性，纖維光束氣管鏡檢查，取病理標本檢查可以確診。
4.食管癌中下段食管癌與降主動脈瘤在X線檢查時，易混淆。但食管癌有進行性吞咽困難史，食管鋇餐造影和食管鏡檢查可以確診。
治療措施
症狀對比主動脈弓部的動脈瘤也可成功地切除，但該手術過程較複雜，而且危險性很高，不僅要切除動脈瘤，有些病人還要再植所有的頭臂血管。約有半數以上的胸主動脈瘤及3/4的降主動脈瘤患者，可行動脈瘤包裹術。囊性動脈瘤有時能在不切除主動脈的情況下直接切除。治療累及主動脈瓣環伴主動脈瓣反流的升主動脈瘤，可採用帶人造主動脈瓣的滌綸血管置換術，並將冠狀動脈再植入滌綸血管。近年來，外科治療取得了相當大的進展，大多數治療中心報導，選擇性胸主動脈瘤切除術的早期存活率在90%～95%。
在胸降主動脈瘤治療中，採用經皮血管內安置stent移植片固定，這項技術遠比外科手術創傷性小，並且可減少外科手術治療中脊髓動脈供血中斷導致的截癱的可能性。儘管目前這項技術還在試驗階段，但預期不久將來在那些不能手術治療且有主動脈瘤破裂危險的患者中，可能會起到重要作用。在手術的強烈生理應激狀態下，常會引發所伴有的動脈粥樣硬化併發症，如心肌梗死、腦梗死和腎功能衰竭。術後早期死亡的最常見原因是心肌梗死、出血、呼吸衰竭和感染。高齡、急診手術、主動脈鉗夾時間過長、動脈瘤的擴展和術中低血壓等是決定圍術期病死率的最重要因素。術後晚期死亡率，常與心臟併發症和移植邊緣或主動脈其他部位形成的動脈瘤破裂有關。
2. 內科治療藥物治療對那些動脈瘤擴展和伴顯著動脈粥樣硬化倖存者的長期療效尚未肯定，但有報告認為，β-阻滯藥對成年Marfan綜合徵患者有確切的療效，可使主動脈擴張的速度減慢，主動脈夾層分離、主動脈瓣反流發生率及死亡率均減少；在對隨訪中的小胸主動脈瘤和已經手術治療的胸主動脈瘤患者也可減少dp/dt和控制血壓。
預後及預防
預後
胸主動脈瘤的自然病史受多種因素影響，如動脈瘤膨大的速度和破裂傾向。有或無動脈瘤的症狀是另一個重要因素，有症狀的病人預後比無症狀者差，一旦出現新的症狀可迅速破裂或死亡。有報導，未行外科治療的胸主動脈瘤患者l，3和5年生存率分別為65%，36%和20%。動脈瘤的大小和動脈瘤膨大的速度也是動脈瘤破裂的危險因素。直徑＞7cm的胸主動脈瘤較直徑小的更易破裂。胸主動脈瘤常伴有嚴重的全身動脈粥樣硬化或心血管系統疾病，可明顯增加病死率，許多病人在動脈瘤破裂之前就死於動脈粥樣硬化的併發症。
預防
1.由於動脈粥樣硬化和非特異性主動脈退行性病變是導致動脈瘤形成的主要原因，要預防和積極治療動脈粥樣硬化。
2.主動脈瘤一旦確診，其直徑大於5cm者，無論有無症狀，都應及早進行手術治療。切除動脈瘤、移植人工血管，恢復正常血運。
特別提示
1、發生於40歲以上的壯年人，男女之比為3：1～10：1 ；
2、注意生活規律，養成良好的睡眠習慣，睡前進行放鬆訓練，防止睡眠紊亂，每日睡眠不少於8小時，養成良好的飲食習慣，定時定量，低鹽低脂，加強營養攝入，戒菸戒酒；
3、康復出院後，應聽從醫生的指導，監測血壓，定期複查。
