病因
上腔靜脈受阻的原因有如下幾種：血栓形成纖維化、外部壓迫、腫瘤侵犯等，有良性疾病和惡性疾病之分。惡性腫瘤所致上腔靜脈受壓綜合徵常在腫瘤壓迫浸潤等因素的基礎上發生。可以看出，上腔靜脈受壓綜合徵最常見的病因是肺癌，尤其是小細胞肺癌，其次是淋巴瘤，而其他腫瘤少見。
發病機制
上腔靜脈位於上縱隔內，其壁很薄且柔軟，血管壁受壓易引起血管腔變窄而血流受阻上腔靜脈周圍被較硬的器官組織包繞有胸腺、主氣管、右支氣管、主動脈、頭臂動脈、肺門及氣管旁淋巴結。這些結構的任何一部分膨脹均可壓迫上腔靜脈。上腔靜脈是頭頸上肢、上胸部血流回流的主幹。當該血管受壓可導致這些區域靜脈壓升高和淤血，繼而發生上肢水腫，胸腔和心包滲出，甚至氣管水腫，腦水腫，以及心搏出量減小，伴有意識改變視力下降、頭痛等症狀。若上腔靜脈受壓過久則可導致局部血栓形成，以及中樞神經系統損害。在緩慢的受阻過程中，可發生乳房內側脊柱、奇靜脈胸廓的側支循環形成，表現出特徵性胸壁淺靜脈怒張。
臨床表現
上腔靜脈受壓綜合徵的症狀和體徵與受壓時間、受壓程度受壓部位有關。時間短、受阻程度重，病情也常常嚴重反之，病情較緩和。臨床症狀有咳嗽、頭痛頭脹、噁心、視力改變、聲嘶下咽困難、抽搐等。體檢時發現顏面水腫，頸部粗，多血質，頸部以及胸部血管怒張。當阻塞奇靜脈時胸壁和上腹壁可見擴張的靜脈，若阻塞在上腔靜脈末端和奇靜脈連線處時，則上胸部可見擴張的靜脈支。上腔靜脈受阻嚴重時，可出現氣道受阻的體徵(為喘鳴)，或顱壓升高的表現，這種情況應迅速明確診斷並加以處理。惡性淋巴瘤、小細胞肺癌並發這種嚴重情況經化療後常能獲得很好的效果。在1組上腔靜脈受壓綜合徵371例的臨床表現分析報導中，顏面腫脹占63%，頭脹占50%，咳嗽占24%，上肢腫脹占18%，胸痛占15%，下咽困難占9%，頸靜脈充盈占60%，胸壁血管充盈占54%面部水腫占46%，多血質占19%，青紫占20%，上肢水腫占19%。
併發症：
上腔靜脈受壓嚴重時可並發顱壓升高、吞咽困難等。
診斷：
出現典型的體徵和症狀時，上腔靜脈受壓綜合徵是很易診斷的。當上腔靜脈受壓綜合徵表現不典型時，應藉助於血管造影、核素靜脈造影確定阻塞部位及病因。CT增強掃描是常選用的方法，MRI也可選用可顯示腫塊、血栓和側支循環。X線檢查最常用，Parish等報導上腔靜脈受壓綜合徵80例的胸部X線表現：上縱隔增寬占64%，胸腔積液占26%，右肺門腫塊占12%，肺炎性浸潤占7%，氣管旁淋巴結占5%，縱隔腫物占3%胸部X線表現正常占16%上腔靜脈受壓綜合徵常常發生在腫瘤進展期過程中，大多數情況下，病因診斷比較容易，但少部分病人病因診斷是比較困難的。在臨床工作中，首先應作出病因學診斷，在病因診斷困難的情況下，也應有充分的臨床證據，然後再處理否則，不宜進行抗腫瘤治療。
鑑別診斷：
臨床須區別良性腫瘤與惡性腫瘤。
治療
有一些學者認為，小細胞肺癌和惡性淋巴瘤致上腔靜脈受壓綜合徵較為多見，迅速進行放療或化療可緩解症狀甚至療效極佳對這些腫瘤行放療或化療72h之後，腫瘤壞死明顯，治療後再活檢常難做出正確診斷。因此對這些敏感的腫瘤還是爭取明確診斷之後再施行治療。
對上腔靜脈受壓綜合徵可採用化療、放療以及抗凝和外科治療，前兩種方法最常用。首先用姑息措施臥床時頭抬高，套用激素和利尿劑有一定效果。對小細胞肺癌和惡性淋巴瘤引起的上腔靜脈受壓綜合徵可採用化療，用氮芥或某些聯合化療大劑量突擊方案多可收效。其他對化療不敏感的腫瘤所致上腔靜脈受壓綜合徵放療是首選的治療方法，放療總量30～50Gy，幾乎90%的病人經3周放療後自覺症狀改善，甚至完全緩解，但緩解時間短，易復發放療後上腔靜脈可水腫穿孔以及縱隔纖維化，但少見放療失敗可能提示存在血栓形成阻塞。對良性疾病引起的(包括良性腫瘤)上腔靜脈受壓綜合徵可考慮外科治療或支架治療(stent therapy)總之，惡性腫瘤合併上腔靜脈受壓綜合徵要根據病因選擇治療手段。
