病因
繼發性單克隆免疫球蛋白病發病機制
根據單克隆免疫球蛋白不具有抗腫瘤抗原抗體的特異性及切除腫瘤後單克隆免疫球蛋白依然存在的事實,一般認為單克隆免疫球蛋白與腫瘤同時存在恐系巧合。流行病學調查未發現腫瘤患者單克隆免疫球蛋白血症發生率與正常人群有明顯差異的事實也支持這一觀點。但是少數單克隆免疫球蛋白具有類風濕因子特性或參與冷球蛋白的形成,表明與自身免疫性疾病的發病機制有關部分周圍神經病患者的單克隆免疫球蛋白可與周圍神經髓鞘磷脂結合可能參與發病過程,但大多數周圍神經病患者並無單克隆免疫球蛋白,表明另有發病機制。臨床表現
繼發性單克隆免疫球蛋白增多本身通常不引起臨床表現或體徵。病人的臨床表現主要與其原發病有關。在少數情況下單克隆免疫球蛋白具有抗紅細胞抗凝血因子或抗胰島素特性,可引起溶血性貧血、獲得性血管性假血友病或低血糖症。診斷
根據血中出現單克隆免疫球蛋白或尿中出現單克隆免疫球蛋白輕鏈、有原發病存在、排除惡性漿細胞病,即可診斷本症。
鑑別診斷:
本病與多發性骨髓瘤加以鑑別。見表1。
檢查
實驗室檢查:
1.外周血血常規與伴有相關疾病有關,紅細胞血紅蛋白、白細胞、血小板正常或稍低。
2.血清蛋白電泳顯示在γ區或快γ區、β區有M蛋白,M蛋白濃度一般低於3g/L(IgG<2g/L,IgAIgM<1g/L),免疫電泳顯示M蛋白多為IgG型其次為IgM、IgA,IgD罕見。輕鏈以κ鏈為主。
3.尿本-周蛋白多為陰性或少量
4.生化檢查可有血糖低。
5.骨髓檢查骨髓塗片檢查大致正常範圍,漿細胞可稍增多,但形態上接近正常數量<10%。
其它輔助檢查:
根據病情、臨床表現、症狀、體徵選擇做心電圖、X線、CT、B超等檢查。
治療
繼發性單克隆免疫球蛋白增多本身一般不需特殊處理。當單克隆免疫球蛋白直接引起溶血性貧血、獲得性血管假性血友病、低血糖或其他症狀時,可試用腎上腺皮質激素或其他免疫抑制劑治療。
