突發性耳聾

突發性耳聾

突發性耳聾(sudden deafness),或稱“特發性突發性聾”簡稱“突發性聾”或“突聾”,是指突然發生的、原因不明的感音神經性聽力損失。主要臨床表現為單側聽力下降,可伴有耳鳴、耳堵塞感、眩暈、噁心、嘔吐等。根據臨床症狀、查體與聽力學檢查的結果,除外其他疾病引起的聽力下降後,可做出臨床診斷。突發性聾治療多採用綜合治療的方法,有效率在70%左右。開始治療的時間與預後有一定的關係,因此應該在發病後7~10天內儘早治療。

基本信息

病因

突發性耳聾突發性耳聾
突發性聾的病因不明,很多致病因素都可能導致突發性聾,目前獲得廣泛認可的主要有病毒感染學說、循環障礙學說、自身免疫學說以及膜迷路破裂學說等。1、病毒感染學說
突發性聾的病因可能為病毒引起的急性耳蝸炎或急性耳蝸前庭迷路炎。許多病毒都可能與本病有關,包括巨細胞病毒、腮腺炎病毒、風疹病毒、麻疹病毒、單純皰疹病毒和流感病毒A、B及水痘病毒等。很多患者在發病前有上感病史,兒童突發性聾多發生在冬春季上呼吸道感染及腮腺炎流行的季節,且聽力損失較為嚴重,發病前常有感冒或流行性腮腺炎接觸史或患病史,提示本病與病毒感染密切相關。抗病毒藥物可以增加類固醇治療的作用而提高突發性聾的治癒率,也間接說明了突發性聾與病毒感染的相關性。
2、循環障礙學說
普遍認為內耳供血障礙是突發性聾的主要病因,患者的聽力損失程度與耳蝸血流速度、血流量和血管橫截面積有關。內耳的血液供應來自迷路動脈,內耳毛細胞生理活動耗氧量較高,對缺氧耐受差,血壓或循環二氧化碳分壓下降都可能引起耳蝸外淋巴氧張力減小,從而降低內耳供氧量,因此各種原因引起的耳蝸微循環功能障礙都可以造成聽覺器官功能損害,引起聽力下降。其次,使用改善循環功能的藥物能夠促進患者聽力恢復,也間接證明了循環功能障礙可能是突發性聾的發病機制。
3、自身免疫學說
自身免疫學說是突發性聾較新的致病機理。流行病學研究提示,一些自身免疫性疾病如Cogan氏綜合徵、顳骨動脈炎、系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎等均與突發性聾有關。研究表明,內耳膜迷路具有免疫應答、免疫防禦和免疫調節能力,在某些病理情況下,內耳組織可成為自身抗原,激發自身免疫反應,引起內耳組織和功能的破壞,進而出現聽力下降。
4、膜破裂學說
膜破裂是指內耳的圓窗膜或前庭膜破裂,合併蝸管膜破裂。1968年Simmons首先提出膜迷路破裂是突發性聾的原因之一。該學說得到很多學者的贊同,研究發現患者內耳解剖可能有某些缺陷,導致患者在顱腦損傷、用力咳嗽、嘔吐或噴嚏,以及氣壓傷的高飛、潛水及游泳等情況下出現窗膜破裂,導致突發性聾。
5、其他學說
關於突發性聾的發病機制還有代謝障礙、內耳水腫、過敏、血管紋功能紊亂等學說,尚有待查證。臨床上多數患者無明顯發病原因,一些有較明顯的勞累、情緒激動、精神緊張及感冒病史,這些因素可能與發病有一定關係。

臨床表現

1.耳聾
多為單側耳聾,發病前多無先兆,少數患者則先有輕度感冒、疲勞或情緒激動史。耳聾發生突然,患者的聽力一般在數分鐘或數小時內下降至最低點,少數患者可在3天以內聽力損失方達到最低點。
2.耳鳴
可為始發症狀,大多數患者可於耳聾時出現耳鳴,但耳鳴也可發生於耳聾之後。經治療後,多數患者聽力可以提高,但耳鳴可長期存在。
3.眩暈
一部分患者可伴有不同程度的眩暈,多為鏇轉性眩暈,伴噁心、嘔吐。可與耳聾同時出現,或於耳聾發生前後出現。
4.其他
少數患者可有耳悶堵感、壓迫感或麻木感。

檢查

1.查體
突發性耳聾檢查突發性耳聾檢查
鼓膜檢查未見明顯病變。音叉試驗提示感音神經性聾。2.輔助檢查(1)聽力檢查:
純音測聽:聽力曲線一般顯示中重度以上的感音神經性聾,多呈高頻下降型。
聲導抗檢測:鼓室壓力曲線正常。
耳聲發射及耳蝸電圖提示蝸性損害。
(2)前庭功能檢查:一般於眩暈緩解期進行,常用冷熱交替試驗結合眼震電圖描記,試驗結果可能正常、減退或完全消失。
(3)影像學檢查:顳骨CT、內聽道MR提示內聽道及顱腦無明顯器質性病變。

鑑別診斷

根據臨床症狀、查體與聽力學檢查的結果,除外其他疾病引起的聽力下降後,可做出臨床診斷。

治療方法

1.糖皮質激素
具有抗炎、抗病毒和免疫抑制的作用,可緩解血管內皮水腫,增加內耳血液供應,目前是突發性聾的重要治療。
2.溶栓和抗凝藥物
突發性聾患者的血漿纖維蛋白原水平較正常人顯著升高,紅細胞聚集和血漿黏稠度也呈顯著升高,提示血液黏滯度在突發性聾發病中起重要作用。
3.神經營養類藥物
常用的神經營養類藥物有三磷酸腺苷(ATP)和維生素類等。ATP是一種輔酶,是機體能量的主要來源。因其具有改善機體代謝的作用,已經成為治療突發性聾的主要藥物之一。
4.高壓氧治療
由於毛細血管細胞水腫,耳蝸血流減少導致耳蝸缺氧,部分突發性聾患者外淋巴氧壓降低,因此治療的最終目的是恢復耳蝸內的氧壓。高壓氧治療可以減輕內耳水腫和缺血缺氧損害,改善內耳循環,也能明顯提高血液及組織細胞的氧分壓和血漿中的容血量和在組織中的彌散半徑,加快內耳毛細胞和前庭神經纖維的修復,還能減少血小板聚集、降低血液的黏稠度,因而可以用於突發性聾的治療。治療效果與患病時間相關。隨著治療經驗的積累,高壓氧結合藥物和其他治療手段的療效優於單一的高壓氧療法。經過臨床觀察,高壓氧治療結合一定的心理護理措施效果更佳,對突發性聾患者採取個性化的心理疏導,患者的心理壓力減輕,能夠很好的配合治療,使治療得以順利的進行,獲得較好的臨床療效。
5.療效評估
中華醫學會耳鼻咽喉科分會和中華耳鼻咽喉頭頸外科雜誌編委會(1996)療效分級標準:
①痊癒0.25-4kHz各頻率聽閾恢復至正常,或達健耳水平,或達此次患病前水平。②顯效上述頻率平均聽力提高30dB以上。③有效上述頻率平均聽力提高15-30dB。④無效上述頻率平均聽力改善不足15dB。

預後效果

突發性耳聾突發性耳聾--診斷
突發性聾有自愈傾向,一部分患者可自行得到不同程度的恢復。治療前聽力損失嚴重、伴有眩暈等是預後不佳因素。兒童和老人的聽力恢復較其他年齡組差。治療開始的時間對預後也有影響,一般在7~10天內開始治療者,效果較好。

預防

由於突發性聾病因尚不明確,並無針對性的預防措施。作為一般性的預防,日常生活中可注意以下幾點:
1.加強鍛鍊,增強體質,避免感冒,預防病毒感染。
2.勿過度勞累,注意勞逸結合,保持身心愉悅。
3.保持均衡飲食,多吃新鮮蔬果。減少煙、酒、咖啡等帶來的刺激。
4.控制高血壓、高血脂及糖尿病等全身慢性疾病。
5.對於已經患突發性聾並且治療後患耳仍然不具有實用聽力水平的患者,除上述建議外,還建議特別應該保護健側耳:①避免接觸噪聲;②避免耳毒性藥物;③避免耳外傷和耳部的感染。

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