流行病學
多發生在中年以上的男性，兒童和青少年罕見小兒IHES罕見年齡一般為5～13歲，女性多見。發病機制
IHES患者的嗜酸粒細胞胞質內顆粒較少，並含有正常細胞內見不到的體積較大的類晶體結構，胞質細小顆粒的比例較大HES患者的嗜酸粒細胞主要為低密度細胞(約占61%)，同正常嗜酸粒細胞比較，它們白三烯C4的產生增加，抗體依賴的寄生蟲毒性增強，而且發現外周血低密度嗜酸粒細胞的比例與嗜酸粒細胞增多的程度直接相關。同時發現在HES患者低密度和正常密度嗜酸粒細胞白三烯C4的產生均增加；也證明在HES患者血中IL-5含量增加，這可能是HES發病的原因之一。另外，在HES患者外周血單個核細胞中可檢測出IL-2RmRNA的表達。HES的嗜酸粒細胞既有形態功能均正常的，亦有異常的。形態特點：核分葉過多。顆粒體積較正常細胞的特異性顆粒數量減少，胞質可見空泡。HES的嗜酸粒細胞有細胞毒作用，可殺傷抗體和補體結合的寄生蟲、有核細胞。研究發現儘管HES嗜酸粒細胞中ECF，和MBP含量較正常嗜酸粒細胞少，但ECP釋放量可增加83%，EPO釋放可增加15%，這可能與脫顆粒的刺激因素不同有關。脫顆粒的增加可能是由於某些細胞因子，尤其是IL-5所誘發也發現在HES患者，中性粒細胞的釋放功能不受影響。嗜酸粒細胞胞質顆粒內的毒性產物導致組織損傷，如心內膜纖維化、神經系統功能障礙等。臨床表現
可呈急性或慢性，亦可良性或惡性。臨床表現最常見的為發熱，咳嗽、胸痛心悸、氣短、乏力，疲勞，體重減輕、皮膚瘙癢皮疹等。但由於病變累及的組織器官不同，受損程度不同，臨床症狀也多種多樣。受累的臟器常有血液系統心血管系統、皮膚、神經、呼吸系統、胃腸道和肝脾等。所波及的各系統中以心血管系統病變最突出約80%的患者心臟受累其中半數病例有充血性心力衰竭，1/3患者有器質性雜音。
併發症：
1.常見的併發症是心臟病變心肌內膜下血栓形成和纖維化、腱索纖維化導致房室瓣反流，最終發生進行性充血性心力衰竭，超聲心動圖可用於診斷和監測神經系統受累於來自心臟的栓子、瀰漫性腦病和周圍性神經炎(多發性單神經炎)等。
2.合併腎臟損害嚴重者可出現氮質血症、腎臟活檢，發現多發性腎栓塞，腎間質嗜酸細胞浸潤等。
診斷
根據臨床表現結合外周血嗜酸粒細胞＞1.5×109/L，持續達6個月以上；沒有明確的導致嗜酸粒細胞增多的病因，如寄生蟲感染、過敏等其他原因；有臟器受累的臨床症狀和體徵，並能除外克隆性嗜酸粒細胞增多性疾患；輔助指標血清免疫球蛋白升高；腫瘤壞死因子、IL-5和(或)IFN-α、-β、-γ水平增高；血清IgE增高；糖皮質激素治療有效。
檢查
實驗室檢查：
1.外周血白細胞計數多在(10～30)×109/L,經常低於25×109/L部分可高達50×109/L；大於90×109/L者很少見，往往預後差嗜酸粒細胞分類計數一般為30%～70%。
2.骨髓象示嗜酸粒細胞增生伴核左移，嗜酸粒細胞占25%～75%。
其它輔助檢查：
1.血清IgE增高循環免疫複合物增高血清丙種球蛋白增高。肝、腎功能損害。
2.心電圖可有ST-T改變、傳導阻滯等。超聲心動圖示左心室游離壁及室間隔增厚。
3.X線檢查可有肺部浸潤陰影，主要為肺間質浸潤，少數患者可發生肺梗死
4.腦電圖可有異常。
5.組織活檢可發現多發性腎栓塞，腎間質嗜酸粒細胞和淋巴細胞浸潤，腎小球系膜增生基底膜增厚。肝組織活檢示嗜酸粒細胞浸潤。小腸活檢可發現固有層嗜酸粒細胞浸潤。皮膚、肌肉活檢顯示血管周圍和間質嗜酸粒細胞浸潤。
治療
IHES應以重要器官受累和功能障礙作為主要治療指征。
1.腎上腺皮質激素可抑制嗜酸粒細胞的產生對原發性和繼發性嗜酸粒細胞增多症均有效，因此常作為首選治療。潑尼松1mg/(kg·d)，口服，發病急者可予相當劑量的地塞米松靜脈點滴。病情好轉後，改為口服藥，原量維持2周，然後在2～3個月內減至半量再逐漸減量維持1年左右。若減量過程中病情反覆，至少應恢復至減量前用藥。一般認為以下患者對潑尼松的治療反應較好：①皮膚表現血管神經性水腫；②血清IgE增高；③口服潑尼松後嗜酸粒細胞下降明顯持續時間長。
2.細胞毒藥物對於白細胞增多明顯外周血中出現原始粒細胞，臟器浸潤明顯，病情進展快的重症患者以及皮質激素治療療效差者可加用羥基脲治療，1～2g/d，治療7～14天后白細胞開始下降，至白細胞降至＜10×109/L後，用小劑量維持(每天或隔天0.5g)。亦可加用長春新鹼：1～2mg/次，每周1次長春新鹼可快速降白細胞，用藥1～3天白細胞數即可下降一般多用於白細胞過高的患者。長春新鹼治療，還可用VP16(VM26)、烷化劑如苯丁酸氮芥(瘤可寧)等。
3.生物因子和免疫抑制藥干擾素(1.0～6.25)×106U/d，皮下注射，連續套用。環孢素A常用劑量4mg/kg，可以同小劑量皮質激素聯合使用。
4.白細胞單采術對嗜酸粒細胞計數絕對值＞100×109/L的患者，可用白細胞分離機單采嗜酸粒細胞，再用藥物治療。
5.脾臟切除HES患者約43%有脾臟腫大，巨脾可出現脾功能亢進和脾梗死導致貧血和血小板減少。出現嚴重脾功能亢進和脾梗死時可考慮脾切除治療。
6.骨髓移植病情進展迅速，常規治療無效，有染色體異常年齡小於50歲有HLA相合供者，應考慮異基因造血幹細胞移植。
7.心臟外科合併心臟病變，50%的患者有二尖瓣或三尖瓣膜受損，可行瓣膜修補或瓣膜置換術。對呂弗琉纖維增生性心內膜炎可行心肌內膜切除術或血栓切除術。心臟外科治療可改善心臟受累者的心功能，可延長其生存期。
在上述治療的同時還應注意對症治療保護受累的臟器。
預後
IHES預後較差，平均生存期僅9個月左右，3年存活率12%左右。尤以合併心血管病變者為甚常見的死亡原因是充血性心力衰竭和心肌內膜病變合併症如細菌性心內膜炎、進行性瓣膜關閉不全、血栓栓塞等。
