熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤症

熱帶性肺嗜酸性粒細胞增多症(tropical eosinophilic pulmonary infiltrationTEPI),又稱Weingarten綜合徵是1943年Weingarten等首先於印度、斯里蘭卡等地發現其後在非洲拉丁美洲、東南亞及中國南方均有發現,近年來隨著開發中國家移民的湧入,西方國家也屢見報導。

基本信息


流行病學

男性多於女性,男女比為4∶1,多見於25~40歲的青壯年。

病因

絲蟲感染有密切關係。寄生於淋巴系統的絲蟲成蟲產生大量的微絲蚴,部分進入血液循環引起肺部過敏反應絕大部分患者血清中存在抗絲蟲抗體,對絲蟲抗原的補體結合試驗呈陽性反應,經抗絲蟲治療後其滴度隨之下降。在典型患者中,肝、肺和淋巴結內可找到微絲蚴。其他寄生蟲病,如蛔蟲、鉤蟲、弓首蛔蟲感染也有可能引起本症。

發病機制

組織病理學表現與病程有關。急性期可見肺泡、間質支氣管周圍和血管腔內瀰漫性嗜酸性粒細胞浸潤,並可形成嗜酸性微膿腫和肉芽腫,在微膿腫中心可找到變性的微絲蚴。晚期可見多種炎性細胞浸潤和纖維化。淋巴結、肝臟和肺活檢標本可見變性微絲蚴或成蟲周圍有嗜酸性粒細胞及其顆粒產物和巨細胞聚集。

臨床表現

常見臨床症狀有咳嗽喘鳴、低熱、體重下降、乏力和厭食等。咳嗽劇烈呈陣發性,夜間為重,痰黏稠,有時痰中帶血常有哮喘樣發作。少數患者可有肺外表現如嘔吐、腹瀉、心包炎及中樞神經症狀等。體檢可發現肺部哮鳴音和乾濕囉音以及輕度肝、脾、淋巴結腫大。

診斷

根據臨床表現,結合實驗室檢查即可診斷。

鑑別診斷:
注意應與急慢性嗜酸粒細胞肺炎相鑑別。

檢查

實驗室檢查:
1.外周血白細胞總數增高,嗜酸性粒細胞計數顯著增高,常超過3000/mm3且持續數周。
2.X線檢查肺部典型X線徵象為境界模糊的網狀結節狀陰影,主要分布於兩肺中下肺野偶見肺門淋巴結腫大和胸腔積液。晚期患者常遺留肺間質纖維化。但嗜酸性粒細胞的增高程度與疾病嚴重性和胸部X線表現沒有相關性。
3.血清總IgE也相應增高,可高於1000U/ml(1U=2.2ng)。
4.ESR中等度增快。
5.痰液檢查可見嗜酸性粒細胞。20%患者糞便絲蟲卵陽性。

其它輔助檢查:
1.患者血清絲蟲特異性IgE和IgG滴度檢測以及血清補體結合或凝集試驗。
2.肺功能試驗早期顯示阻塞性通氣功能受損,晚期則出現限制性通氣功能障礙伴有彌散功能下降。
3.支氣管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒細胞比例明顯增高常>25%。
4.CT掃描有助於陰影的鑑別診斷。

治療

乙胺嗪(海群生)為本症首選藥物,方案為6~8mg/(kg·d),分3次口服,持續3周。臨床症狀和增高的外周血及BALF嗜酸性粒細胞計數以及異常的肺部X線改變常可在治療開始後7~10天內緩解。約20%病例出現復發,可提高乙胺嗪劑量並適當延長療程,如8~12mg/(kg·d)持續3~4周。部分DEC治療無效的患者可選用卡巴胂亞乙醯拉砷等抗蠕蟲藥物。

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