瀰漫性掌跖角化病

瀰漫性掌跖角化病(diffuse palmoplantar keratodermia)又稱遺傳性掌跖角化病(hereditary palmoplantar hyperkeratosis)、掌跖胼胝病掌跖角質瘤、Thost-Unna綜合徵。

基本信息

• 中文名：瀰漫性掌跖角化病
• 就診科室：皮膚性病科
• 發病部位：皮膚

流行病學

常染色體顯性遺傳各種族皆可發生，有統計其發病率在北愛爾蘭為1∶40000。有家庭性。目前沒有其他相關內容描述。

病因

呈常染色體顯性遺傳。各種族皆可發生兩性發病率大致相等，有統計其發病率在北愛爾蘭為1∶4萬有家庭性。

發病機制

發病機制目前還不清楚。常染色體顯性遺傳。可能為常染色體顯性遺傳。

臨床表現

多從嬰兒期發病。輕者僅有掌跖皮膚粗糙，嚴重時掌跖出現瀰漫性斑塊，邊緣角質增厚，表現光滑，色黃酷似胼胝或呈疣狀增厚，常因彈性消失而發生皸裂，引起疼痛，造成手足活動困難損害可局限在掌跖部，偶爾手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸側、脛前和踝部也可累及，對稱分布。可伴有多汗、甲板增厚、混濁。部分患者可合併先天性魚鱗病或其他先天性異常。病變可持續終生。

診斷

根據臨床表現組織病理及家族史，診斷不難。

鑑別診斷：

需與下列疾病相鑑別：

1.角化過度型手足癬 皮損鱗屑真菌鏡檢為陽性。

2.掌跖部慢性濕疹 常有急性發作史，其他部位亦可有濕疹皮損，主覺瘙癢。

檢查

組織病理：角質層增厚，角化不良，粒層和棘層增厚，真皮淺層有輕度炎症細胞浸潤。汗腺和汗管偶有萎縮。

治療

無特效療法可試服維生素A及維生素A酸儘量避免創傷。局部可外用角質松解劑。