瀰漫性掌跖角皮症

原因屬常染色體顯性遺傳,可見於所有種族中。 生理變化屬常染色體顯性遺傳,可見於所有種族中。 2.外用0.1%維A酸霜或0.25%蒽林軟膏,最好採用晚間封包治療,也有角質剝脫的效果。

概述

瀰漫性掌跖角皮症又稱遺傳性掌跖角化症,或對稱性掌跖角質瘤,也有稱為胼胝症或Thost-Unna綜合徵者。

原因

屬常染色體顯性遺傳,可見於所有種族中。Rogaev等確定本病的遺傳座位是在17染色體上,與酸性角蛋白基因所在的染色體區域相同。

生理變化

屬常染色體顯性遺傳,可見於所有種族中。Rogaev等確定本病的遺傳座位是在17染色體上,與酸性角蛋白基因所在的染色體區域相同。
病理變化:組織象為非特異性,包括表皮顯著的角化過度,顆粒層增厚,棘層肥厚和真皮上部輕度炎症細胞浸潤。

症狀體徵

多從嬰兒期開始發病,輕者僅有掌跖皮膚粗糙,嚴重時掌跖出現瀰漫性斑塊狀、邊緣清晰的角質增厚,表面光滑、色黃,酷似胼胝,或呈疣狀增厚,足弓一般不受累,常可因皮膚彈性消失而發生皸裂和引起疼痛,造成手足活動困難。局部一般無炎症,但因常伴有多汗症而引起浸漬的外觀。角化過度損害可延伸至掌跖側緣或手足背,但膝、肘很少累及。甲板也常增厚而呈渾濁狀。皮損一般呈對稱分布,角化損害持續終生而不會自動消退。部分患者可合併魚鱗病或其它先天性異常,如假性趾(指)斷症和指(趾)端溶骨症等。

診斷檢查

根據患者幼年發病,常有家族史以及皮膚呈胼胝狀等特點,一般診斷不難。但有時需與胼胝或胼胝性濕疹相區別,除發病年齡不同外,皮損在胼胝僅局限於受壓力或摩擦部位,而在胼胝性濕疹則有炎症和瘙癢症狀。

治療方案

本病尚無特效的治療方法。其治療原則為減少角質層增厚,潤滑皮膚,預防皸裂,減少壓力和摩擦,應以局部治療為主。
(一)局部治療
1.外用角質松解劑。可外用10%~20%水楊酸軟膏,通過溶解角質層細胞結合物而達到角質松解作用,最後使增厚的角層脫落;6%水楊酸丙二醇凝膠和12%乳酸銨液也值得一試;10%氯化鈉親水性軟膏,10%~20%尿素軟膏外用或用30%尿素溶液浸泡有時也有效。
2.外用0.1%維A酸霜或0.25%蒽林軟膏,最好採用晚間封包治療,也有角質剝脫的效果。
3.皮質類固醇軟膏封包治療或硬膏(如膚疾寧)外貼。
4.郝祥林(1986)報告用0.5%普魯卡因40~50mL,苯海拉明20mg,維生素B1和地塞米松5mg,混合後於掌面局部進行浸潤注射,每次封閉一側,雙側交替進行,10d為一療程,共3個療程而使1例治癒。
(二)全身治療
1.維A酸類。一般認為在服藥期間角化肥厚損害會有所減輕,但停藥後即復發。如口服阿維A酯每日0.6mg/kg,並調整劑量以達到滿意的臨床療效,維持1年,維持量範圍約為5~35mg/d,平均為27.5mg/d;或口服異維A每日0.5~1.0mg/kg(分2~3次服)。如與外用維A酸軟膏聯合治療,則效果更佳。
2.β-胡蘿蔔素可抑制角質細胞增生,達到平衡狀態後細胞脫落增加。每日1~2.5mg/kg治療6周后,病情可明顯改善,但停藥後會有不同程度的復發。
3.Menni等用口服輔酶和生物素10mg/d 2個月,然後再用50mg/d共2個月治療3例病人,結果掌跖皮膚變薄變軟,手活動度和觸覺改善。
4.用維生素A10~15萬IU/d和維生素E0.3~0.6g/d聯合治療,效果欠佳。

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