進行性對稱性紅斑角皮症

進行性對稱性紅斑角皮症,發病起於嬰兒期或兒童。可能與遺傳有關,屬常染色體顯性遺傳。

概述

該病的發病起於嬰兒期或兒童。其為邊緣清楚的瀰漫性紅斑和角化過度,附著片狀角質性鱗屑,有時邊緣色素增加,常有輕度瘙癢。始於雙側掌跖部,漸擴大累及手背、足背、脛前以至肘、膝以及大腿伸側等部位。

描述

進行性對稱性紅斑角皮症又稱對稱性進行性先天性紅皮症或Gottron綜合徵。

原因

可能與遺傳有關,屬常染色體顯性遺傳。張風翔(1985)報告一家族四代人中有7人發病。但也有人認為本病系毛髮紅糠疹的亞型。

生理變化

病理變化:表皮角化過度,伴有角化不全,棘層明顯增厚,真皮有不同程度的非特異性炎症細胞浸潤。

症狀體徵

常在出生後不久發病,但少數也可在成年發病,男女患病無明顯差異。開始為雙側掌跖部發生瀰漫性紅斑及角化過度損害,附有片狀角質性鱗屑,皮損境界清楚,有時邊緣有色素沉著,皮損逐漸擴大累及手背、足背、脛前、肘、膝以及大腿伸側等部,偶見於上臂、肩、頸、面部、臀部及腔口周圍,均為片狀潮紅浸潤性肥厚斑片,覆有糠秕狀鱗屑,指(趾)甲增厚失去光澤,皮損在青春期波及範圍最廣,以後可逐漸消退,部分病人皮損有同形反應。本病病程經過緩慢,常呈進行性,冷、熱、風等環境因素或情緒波動可為發病或病情加重的誘因。患者的一般健康狀況不受影響。

診斷

1.發病起於嬰兒期或兒童。
2.為邊緣清楚的瀰漫性紅斑和角化過度,附著片狀角質性鱗屑,有時邊緣色素增加,常有輕度瘙癢。
3.始於雙側掌跖部,漸擴大累及手背、足背、脛前以至肘、膝以及大腿伸側等部位。

鑑別診斷

1.毛髮紅糠疹:除掌跖部損害外,肘、膝以及全身都可見淡紅色斑片,在斑片周圍見到毛囊角化性丘疹,其損害表面覆蓋密集的細小鱗屑。
2.銀屑病:具有銀白色雲母樣多層疏鬆鱗屑,易於颳去,剝去鱗屑後基底有點狀出血,多見於頭部、背部和四肢伸側。
3.掌跖角化症:多發生於掌跖部位,僅為堅硬的角質增厚性斑塊或堅硬的角質性丘疹,呈蠟黃色。

治療方案

無特效療法,下述方法可酌情套用。
(1)維A酸類對維持上皮組織的正常角化過程有重要作用。可內服阿維A酯每日1~2mg/kg或阿維A0.5mg/kg, 並配合外用含皮質類固醇的0.1%維A酸軟膏
(2)內服維生素A10~15萬IU/d和維生素E 0.3~0.6g/d。
(3)局部外用20%尿素霜、10%~20%水楊酸軟膏、喜療妥軟膏及20%魚肝油軟膏等。
(4)對局限性角化顯著而用其它方法治療又無效者,可試用X線照射治療。

相關詞條

熱門詞條

聯絡我們