掌跖角化病

掌跖角化病是一組以掌跖部瀰漫性或局限性角化過度為特症的遺傳性皮膚病。

掌跖角化病

重要病理變化

a 角化過度
b 顆粒層增厚,
c 棘層肥厚。

基本病理變化

a角化過度,
b顆粒層增厚,
c 棘層肥厚,部分呈乳頭瘤樣改變,
d 真皮淺層血管周圍稀疏淋巴細胞浸潤,
e 表皮鬆解性掌跖角化病組織象與表皮鬆解性角化過度型魚鱗病相同,
f 點狀掌跖角化病時,角質層內可見緻密的角化不良柱,角化過度區下方生髮層呈杯狀凹陷,而真皮無炎症。

臨床特點

a 大多為嬰兒期發病,點狀掌跖角化病通常於15歲~30歲之間發病,
b 常染色體顯性遺傳性型,Melede型和Papillon-Lefevre綜合徵為隱性遺傳型,
c 掌跖角化過度呈瀰漫性或限局性,也可呈線狀、點狀,
d 病變部位境界清楚的角質增厚性斑塊,色黃如胼胝,或呈多數圓或卵圓形角化性丘疹,
e 常對稱分布,
f Melede型掌跖角化常伴有掌跖多汗,甲板增厚,其他部位出現銀屑病樣損害,
g Papillon-Lefevre綜合徵常伴有手足臭汗症及牙周病,
h 本病分五型:
¬ Unna-Thost掌跖角化病(Keratosis palmaris et plantaris of Unna-Thost)
­ 表皮鬆解性掌跖角化病(Epidermolytic keratosis palmairs et plantaris)
® 點狀(丘疹性)掌跖角化病(Keratosis palmo-plantaris punctuator papules)
¯ Meld型掌跖角化病(Keratosis palmers et plantaris of the meleda type)
° Papillon-Lefevre綜合徵(Papillon-Lefevre syndrome)

別名

掌跖角皮病(Palmoplantar keratoderma)

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