疣狀肢端角化病

疣狀肢端角化病(acrokeratosis verruciformis)罕見,由Hopf於1930年首先描述出生時或兒童期發病,少數在青春期發病。女性約為男性的2倍。為常染色體顯性遺傳常與毛囊角化病伴發,或家族中有毛囊角化病患者。故認為兩者可能是同一角化遺傳缺陷引起。損害為扁平或凸起的角化過渡性堅實丘疹,直徑1至數毫米,正常膚色或棕紅色,類似扁平疣或疣狀表皮發育不良數目多,不融合,皮損摩擦可引起水皰,一般無自覺症狀。根據肢端疣狀扁平丘疹,持久存在,有家族史診斷不難尚無滿意療法可試用冷凍、雷射等治療。

基本信息

流行病學

在出生時或兒童期發病,少數在青春期發病。女性約為男性的2倍沒有種族或地區差異。目前沒有其他相關內容描述。

病因

表現為常染色體顯性遺傳。常與毛囊角化病伴發,或家族中有毛囊角化病患者故認為兩者可能是同一角化遺傳缺陷引起。

發病機制

發病機制為常染色體顯性遺傳家族。目前沒有其他相關內容描述。

臨床表現

常在出生時或兒童期發病,少數在青春期發病女性約為男性的2倍,沒有種族或地區差異。

損害為扁平或凸起的角化過渡性堅實丘疹,直徑1至數毫米,正常膚色或棕紅色,類似扁平疣或疣狀表皮發育不良,數目多,不融合,皮損摩擦可引起水皰,一般無自覺症狀。皮損分布於肢端,主要在手足背,也可見於掌跖、手指屈側、、前臂、、膝。掌跖部損害表現為散在的半透明角化丘疹。可有瀰漫性掌跖皮膚增厚,甲板可累及,表現為增厚、變白。損害逐漸增多,持續終生不消退。

診斷

根據肢端疣狀扁平丘疹持久存在,有家族史診斷不難。

鑑別診斷:
應和下列疾病鑑別:
1.毛囊角化病 呈疣狀結痂性損害,分布在皮脂溢出部位組織病理有角化不良及腔隙等特徵性改變
2.扁平疣 扁平丘疹,表面較光滑,無遺傳性,不累及掌跖,病理檢查表皮細胞有空泡變性。
3.疣狀表皮細胞發育不良 丘疹較粗糙,損害分布廣泛表皮細胞有廣泛的空泡形成,花籃狀角化過度及角化不良。
4.持久性豆狀角化症 生髮層變平,真皮淺層有緻密的帶狀細胞浸潤。

檢查

組織病理:明顯的角化過度,粒層和棘層增厚輕度乳頭瘤樣增生表皮細胞無空泡變性和角化不全。

治療

尚無滿意療法。可試用冷凍、雷射等治療。

預後

可有瀰漫性掌跖皮膚增厚甲板可累及,表現為增厚、變白。損害逐漸增多,尚無滿意療法,持續終生不消退。

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