是一組原因不明的、累及錐體外系、錐體系、小腦和自主神經系統的神經系統變性疾病。包括以帕金森樣症狀為主的紋狀體-黑質變性(SND),以小腦症狀為主的橄欖-腦橋-小腦萎縮(OPCA)以及自主神經系統功能障礙為突出表現的Shy-Drager綜合徵(SDS)。基本病理表現為神經元缺失和膠質細胞增生,其病理診斷的特異性標誌是少突膠質細胞包涵體(OCIs)。
1999年Gilman(美國)等提出了多系統萎縮的四組臨床特徵和診斷標準。
四組臨床特徵包括:
(1)自主神經功能障礙或排尿功能障礙;
(2)帕金森樣症狀;
(3)小腦性共濟失調;
(4)錐體系功能障礙。
Gilman診斷標準:
(1)可能的多系統萎縮,其中一組臨床特徵加上另外兩個分屬不同系統的體徵;
(2)很可能的多系統萎縮,臨床特徵(1)加上(2)或(3);
(3)確診多系統萎縮需經神經病理學證實。
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