流行病學
RBILD在20世紀80年代初被認識。最初認為它是在病理學方面與脫屑性間質性肺炎(desquamative interstitial pneumonia，DIP)近似的一種疾病；但現在認為RBILD與DIP是吸菸對小氣道和肺實質損傷不同嚴重度的表現，即同一種疾病的兩種不同結局；甚至主張用RBILD替代DIP。對此意見尚不一致。病因
RBILD主要見於大量吸菸接觸環境和工業污染物的人群。可能為對吸入刺激物的非特異性細胞反應。發病機制
RBILD患者呼吸性細支氣管腔內有許多巨噬細胞浸潤，此改變在低倍鏡下為斑片狀、圍繞細支氣管分布，在鄰近的肺泡內亦有巨噬細胞浸潤。上述巨噬細胞胞漿豐富，含有來自複合吞噬溶酶體的細顆粒狀的黃棕色色素，且絕大多數為單核。同時黏膜下和細支氣管周圍有淋巴細胞和組織細胞斑片樣浸潤亦可見細支氣管周圍輕度纖維化，並延伸至鄰近的肺泡隔，呈星狀分布，後者常被覆增生的Ⅱ型細胞和柱狀細支氣管型上皮。氣道上皮異常杯狀細胞增生、柱狀上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周圍。細支氣管由於黏液積聚可能會擴張。遠離氣道的肺實質常正常亦可呈輕微過度膨脹，但這些病理改變往往較輕以致常規檢查時可能被忽略，多部位的病理切片有助於發現異常改變戒菸對減輕病理損害十分重要與典型的DIP相比RBILD有較多的巨噬細胞填充細支氣管和肺泡腔，呈斑片樣聚集；RBILD的組織纖維化較DIP輕微且局限於細支氣管周圍，甚至缺如。無肺組織蜂窩樣改變由於巨噬細胞的積聚，有時RBLID易與肺出血綜合徵相混淆，鐵染色陰性有助於RBILD的診斷。臨床表現
症狀和體徵：所有RBILD患者均為吸菸者，發病年齡通常在30～40歲，起病隱匿。尚未見兒童患者大部分病人無症狀或僅症狀輕微，包括輕度咳痰和氣急。但也有嚴重氣急、活動性低氧血症和咯血的病例報導，所以肺功能嚴重受損不能作為排除RBILD診斷的依據。肺底可聞及吸氣末爆裂囉音。杵狀指少見。
併發症：
存在輕度低氧血症。
診斷
根據患者的大量吸菸史、臨床症狀和體徵、影像學檢查可疑診斷RBILD，確診仍需進行肺活檢病理學檢查。
鑑別診斷：
有時RBLID易與肺出血綜合徵相混淆鐵染色陰性有助於RBILD的診斷。
檢查
實驗室檢查：
常規實驗室檢查無特異性支氣管肺泡灌洗液白細胞總數可能增高但細胞分類與普通吸菸者或患有IPF的吸菸者類似。
其它輔助檢查：
1.胸部X線平片 2/3以上的患者X線胸片示肺底網狀陰影或網狀結節影浸潤，但肺容積往往正常。少數患者胸片正常。
2.胸部CT 胸部高解析度CT檢查(HRCT)示瀰漫性或斑片狀毛玻璃樣改變，主要見於下肺；亦可見肺不張小葉內或小葉間肺間質增厚、肺氣腫和外周性肺大泡。
3.肺功能 常為限制性或混合性通氣功能障礙和彌散量輕度降低。偶有肺功能正常者肺容積增加提示在阻塞的細支氣管內有氣體陷閉靜息或活動時可存在輕度低氧血症。
治療
停止吸菸對RBILD患者至關重要，戒菸後患者的臨床症狀和肺功能將得到改善。糖皮質激素治療有效。應儘量避免使用不必要的細胞毒藥物。約22%患者未經任何治療可部分或完全緩解。
預後預防
預後：
RBILD預後良好。
預防：
吸菸患者應立即戒菸，有利於疾病的恢復。
