先天性青光眼

先天性青光眼

先天性青光眼(congenital glaucoma)是由於胚胎時期發育障礙,使房角結構先天異常或殘留胚胎組織,阻塞了房水排出通道,導致眼壓升高,整個眼球不斷增大,故又名水眼,或稱發育性光眼。先天性青光眼(congenital glaucoma)大多出生時已存在。屬遺傳性眼病,表現為常染色體隱性遺傳,可能藉助於突變而發生,約40%的先天性青光眼初生時表現為嬰幼兒性青光眼,3歲以上30歲以下者稱為青少年性青光眼。一般認為先天性青光眼適用於手術治療,對縮瞳藥不敏感,藥物治療很難有效,術前常須套用左鏇腎上腺素及噻嗎心安等碳酸酐酶抑制劑,不但可以降低眼壓,減輕角膜水腫,縮小瞳孔便於手術操作。

基本信息

病因

由於胚胎期前房角發育異常,阻礙了房水排出所致的疾病,1/3出現於胎兒期,出生後即有典型體徵,2/3出現於出生後,其發生率為1:5000~10000;60%~70%為男性;64~85%為雙眼。常見者有兩類:一類不伴有其他疾病,一類伴有其他疾病,如風疹,無虹膜症,Marfan綜合徵等。

臨床表現

先天性青光眼先天性青光眼

先天性青光眼(congenital glaucoma)大多出生時已存在。屬遺傳性眼病,表現為常染色體隱性遺傳,可能藉助於突變而發生,約40%的先天性青光眼初生時表現為嬰幼兒性青光眼,3歲以上30歲以下者稱為青少年性青光眼。

㈠嬰幼兒型青光眼(ingantile glaucoma)

本型青光眼為原發或繼發於其他眼部先天性異常和眼病,發生於子宮內的先天性青光眼,初生時即可出現典型表現,如眼球擴大及角膜混濁等。

1.畏光、流淚及眼瞼痙攣:是早期角膜水腫伴有角膜刺激症狀所致。

2.角膜混濁:初為上皮及上皮下水腫,引起輕度乳白色混濁。當實質水腫則混濁更加明顯。眼壓降低後,角膜可變透明,晚期呈永久性混濁。

3.角膜擴大:角膜水腫後,眼壓繼續升高,眼球壁受壓力作用而擴張,使整個眼球不斷增大,呈水眼狀,角膜直徑可達12mm左右。

4.角膜後彈力層破裂:當角膜擴張時,後彈力層發生水平彎曲線狀,或樹枝狀破裂。

5.視乳頭凹陷擴大:根據病程長短和眼壓水平高低,造成不同程度的生理凹陷擴大。晚期角膜更為混濁,前房更深,眼球更加擴大,視乳頭凹陷擴大且不可逆轉。最後發展為眼球萎縮。

㈡青少年型青光眼

青少年型青光眼(juvenile glaucoma)是指30歲以下發病而不致眼球擴大的青光眼。臨床過程也像慢性單純性青光眼一樣發病隱蔽,進行緩慢,但青少年青光眼病情都比較嚴重,眼壓多變,甚至迅速增設。兒童及年輕人出現迅速進行性近視應該懷疑有青光眼的存在。高眼壓對年輕人可擴張角膜及鞏膜,從從而加重了近視。病情進展後,可見進行性視神經萎縮及視乳頭凹陷擴大及合併神缺損。

㈢青光眼合併先天異常

1.馬凡綜合徵(Marfan)又稱蜘蛛指綜合徵。

2.球形晶體短指綜合徵,Marchesani綜合徵。

3.同型胱氨酸尿症(homocystinuria):是一種隱性遺傳性代謝紊亂,眼部表現主要是晶體移位、瞳孔阻滯而引起繼發性青光眼。

4.Sturge-Webel綜合徵:眼部改變注要是青光眼、脈絡膜血管瘤和顏面血管痣。

檢查

先天性青光眼先天性青光眼

檢查發現角膜呈霧狀混濁直徑擴大一般超過11毫米重者後彈力層有條狀混濁及裂紋;前房甚深;瞳孔輕度擴大;眼底:晚期者視盤蒼白並呈環狀凹陷;眼壓甚高;眼球擴大

鑑別診斷

急性閉角型青光眼急性發作時,伴有劇烈頭痛、噁心、嘔吐等,有時忽略了眼部症狀,而誤診為急性胃腸炎或神經系統疾病。急生髮作期又易與急性虹膜睫狀體炎或急性結膜炎相混淆。

併發症

一般行青光眼手術後出現併發症,如前房出血、前房形成延遲或無前房、繼發虹膜睫狀體炎、惡性青光眼等。

概述

先天性青光眼先天性青光眼

疾病別名 :水眼,發育性光眼

所屬部位 :眼

就診科室 :眼科,五官科

症狀體徵 :視力障礙 角膜混濁 眼球突出 頭痛 瞳孔異常

1嬰幼兒性青光眼:是先天性青光眼中最常見的一種,可能屬於原發性或繼發於其他眼部或全身先天異常的疾病。

2青少年性青光眼:發病隱蔽,進展緩慢,因此常被忽略多見於30歲以下青少年。

診斷

嬰幼兒性青光眼的早期診斷十分重要,經過手術治療後,80%的患兒眼壓可恢復正常。

治療措施

一嬰幼兒型青光眼

一般認為先天性青光眼適用於手術治療,對縮瞳藥不敏感,藥物治療很難有效,術前常須套用左鏇腎上腺素及噻嗎心安等碳酸酐酶抑制劑,不但可以降低眼壓,減輕角膜水腫,縮小瞳孔便於手術操作。

手術方式主要是房角切開術及小梁切開術或小梁切除術,有80%以上的病人眼壓可以控制。小梁切開術是治療先天性青光眼的合理選擇,房角切開術雖然其目的為切開房角的小梁的病理性薄膜,但也可能切開了小梁,實質上也產生了降低眼壓的效果。

二青少年青光眼

青少年青光眼可試用1%左鏇腎上腺素,或0.25%~0.5%噻嗎心安,亦可聯合套用。

預防

1.青光眼病人最好能逐步學會指測眼壓,當覺得高眼壓可疑時,及時看醫生,以便調整治療方案,使高眼壓得到控制。

2.40歲以上,具有高度近視眼及具有青光眼家族史和患有糖尿病的人最好每年到醫院進行一次檢查。

3.有高血壓、糖尿病者,要積極到內科治療,控制血壓、血糖,有利於保護視功能。

4.當發現有虹視現象,視力模糊,休息後雖有好轉,但不宜拖延,應及早到醫院檢查,免致病情進一步發展。

5.如有頭痛、眼痛、噁心、嘔吐,則要請眼科醫生診治,勿認為急性胃腸炎或其他疾病而延誤治療。

6.必須按醫生囑咐堅持用藥和定期隨訪,不能自己變更用藥。

7.如多次滴縮瞳藥後出現眩暈、氣喘、脈快、流涎、多汗等中毒症狀,要注意保暖,及時擦汗、更衣,防止受涼,可飲適量熱開水(故每次滴藥後要壓迫淚囊區2~3分鐘),長期滴藥有上述症狀出現時,必須及時就診。

8.青光眼病人眼壓升高,尤其是急性閉角型青光眼的發作,往往與情緒激動、過勞等誘因有關,故青光眼病人,首先在心理上要正視這一疾病,生活宜有規律,不宜暴飲暴食,要保持心情舒暢,注意勞逸結合。

9.看電影、電視時間不宜過長,亦不要在暗室久留,衣領勿過緊、過高,睡眠枕頭宜墊高,避免長時間低頭,以免頭部充血後,導致眼壓升高。

10.飲食要易於消化,多吃蔬菜,忌吸菸、飲酒、濃茶、可可、咖啡,勿吃辣椒、油炸等刺激性食物。保持大便通暢,但一次飲水量不應超過500毫升因為飲水太多,會令眼壓升高。

病因學

先天性青光眼先天性青光眼

房水排出所致的眼壓升高除房角異常的表現,並不合併眼部其他構造異常。房角為一層半透明膜復蓋著小梁面,這層膜是不能滲透的表面膜,這層膜阻塞了房水排出,稱為先天性中胚葉組織殘留。可能是由於房角組織在發育過程中未能正常地組合排列,鞏膜嵴未能正常長成,睫狀肌不能後移到鞏膜嵴,都會在小樑上。由於這種原因,小梁被肌纖維牽拉擠緊及小樑柱增厚而失去房水流通的間隙。

食療方法

① 膽鹼 :每天補充1000—2000毫克。一種重要的維生素。

② 泛酸(B5) :每天補充3次,各100毫克。

③ 芸香素 :每天補充3次,每次各50毫克。

先天性青光眼先天性青光眼

④維生素B群:每天3次,各50毫克,用餐時服用,必要時可用注射法。

⑤ 維生素c :加生物類黃酮每天3次,能大幅地降低眼壓。

⑥ 維生素E :每天400IU。近來的研究顯示維生素E有助排除水晶體內的小顆粒。

⑦ 鍺 :若眼睛不舒服時,每天可服用100—200毫克的鍺,同時提供氧氣給眼組織,並紓解疼痛。

應避免的作法

避免長時間使用眼睛,例如,看電視及閱讀。避免飲用咖啡、酒及吸菸。避免大量飲水。

天然藥草

輪流使用溫的茴香茶及洋甘菊與小米草茶清洗眼睛,或利用滴管在每眼中滴3滴藥茶,每天3次,均有幫助。 青光眼是一類眼內壓過高、影響視神經乳頭正常功能的眼病,是致盲的主要眼病之一。目前,世界上約有6680萬青光眼病人。同時,青光眼也是中國第二大眼科常見疾病,約占眼科疾病的14.36%,占致盲眼病的第4位,人群中的發病率約為0.12%~1.64%。

中醫治療

青光眼俗稱青眼,中醫則稱為綠風內障,此病起於肝肺癆熱,痰濕功傷,也就是眼內之液體調節機能失常,因於水毒而引起的眼球疾患。西醫則認為是眼內壓過渡增高的結果,此症會因壓迫眼神經導致失明。

其症狀為眼內痛澀、眼脹,經常會頭暈,頭痛,晚上看伺光,覺得有紅彩光圈籠罩,有時會因劇烈的頭痛而嘔吐。先天性青光眼有三個主要症狀,即流淚,畏光,眼臉痙攣。治療的方法,在平肝熱利肺氣,健補肝肺癆損,以消除水毒。另有一種睫炎危象性青光眼是由眼球葡萄層炎症所引起,有時會不藥而愈,此症較少見,常為單眼發病,角膜內皮層有細小且邊緣整個齊之無色素沉積物,按常規的青光眼治療,常得相反效果,應就醫診治。

中藥治療原理

1.抗氧化作用 許多研究表明氧化損傷是白內障形成的重要機制。氧化損傷後白內障晶狀體中形成了二硫化物、甲硫氨酸、碘基丙氨酸以及高分子量可還原的聚合物,細胞漿-細胞膜蛋白中存在可還原鍵;白內障晶狀體中還原型谷胱甘肽減少,氧化型谷胱甘肽與蛋白質結合的混合二硫化物增加;細胞膜崩解,丙二醛形成,對氧化敏感的代謝活力減低,潛在性氧化物的濃度升高。臨床上隨著年齡的老化,晶狀體發生一系列改變,如晶狀體變黃提示有色素積聚;高分子蛋白質增加使透明度減低;蛋白質結構改變使某些活性基團顯露,這些改變更易受到氧化的損害。所以當前許多中藥研究都是從提高晶狀體抗氧化機能入手,利用抗氧化劑或抗氧化酶激活劑來消除或中和晶狀體中的氧化產物,從而阻止或逆轉晶狀體生化改變。

2.抑制醛糖還原酶 葡萄糖代謝紊亂是晶狀體混濁的原因之一。其中,山梨醇因缺乏醛糖還原酶抑制劑而聚集於細胞內形成晶狀體混濁已得到證實。故通過抑制醛糖還原酶而延緩白內障的形成已成為治療白內障藥物研究的熱點之一。目前國外己發現數十種含黃酮類物質具有抑制醛糖還原酶活性的作用。國內亦有學者對此進行研究,如MDA、不溶性和高分子蛋白含量。

3.提供營養成分直接作用眼部。由於藥物吸收作用,通過身體內部吸收足夠的養分滲入血液,微循環直接提供各種急需養分作用與眼部,另一部分養分和水分,通過使用美國瞳仁眼題u額,直接通過皮膚表面吸收後滲透與眼部,直達眼睛病患部位;成功治療各種眼病。明顯改善眼圍皮下組織血液微循環,有效消除眼圍滯留的組織代謝廢液、及異常堆積的脂肪,從根源上消除了眼病發作根源。

求醫網先天性青光眼專題

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