假性甲狀旁腺機能亢進症

2.高血鈣症群:(1)乏力,軟弱,頭痛,易怒,抑鬱。 8.PTH-γp 2.糾正高血鈣:(1)補充生理鹽水,稀釋血鈣濃度,增加尿鈣排出。

基本概述

假性甲狀旁腺功能亢進症又稱異源性或異位PTH增多症。指非甲狀旁腺即惡性腫瘤分泌類PTH物質,產生原發性甲旁亢相似的高血鈣、低血磷生化改變。甲狀旁腺本身的病變其分泌的PTH可被類PTH的高血鈣抑制。既往認為不存在異位分泌PTH,但近來確有個別異位PTH病例報告,系肺小細胞癌、卵巢癌、胸腺癌所致。不論怎樣,假性甲狀旁腺機能亢進症較罕見。

病因及機制

和所有的腫瘤一樣,病因不明。肺鱗癌、腎細胞癌、卵巢癌、胰腺癌與本病有關。腮腺未分化癌,腎上腺癌、脾淋巴瘤、硬化性血管瘤和間質瘤偶爾也可引起本病。

臨床表現

1.血清鈣:呈重度增高,常> 3.5mmol/l

2.24小時尿鈣:明顯增高, >250mg/d

3.正常或降低,除外原發性甲旁亢外,惡性淋巴瘤可增高。

4.血氣分析:血 PH 升高,提示存在代謝性鹼中毒。

5.尿酸化功能均正常,既無碳酸氫鹽喪失又無可滴定酸排量減少。

6.N-PTH 正常或下降。

7.甲狀腺及外周血靜脈N-PTH 無明顯差異。

8.PTH-γp 升高並伴有血鈣重度升高支持本病診斷。

9.如 PTH及PTH-γp 升高,提示假性甲旁亢合併原發性甲旁亢,少數原發性甲旁亢可合併甲狀腺癌、乳腺癌、肺部腫瘤,胃腸道及泌尿道腫瘤。

10.有關惡性腫瘤的影象檢查以分層CT較靈敏。

診斷治療要點

診斷

1.腫瘤症狀:如咳嗽、咳血、消瘦、乏力、血尿、上腹痛腹瀉、陰道流血、納差、女性男性化等等。

2.高血鈣症群:(1)乏力,軟弱,頭痛,易怒,抑鬱。行為異常(2)厭食,噁心。嘔吐,便秘,腹瀉(3)嗜睡,視力障礙,意識模糊,昏迷,譫妄(4)腎性尿崩,口渴,多尿,多飲,脫水(5)骨痛,自發性骨折,關節痛實驗室檢查。

治療

1.切除腫瘤為最有效的方法。

2.糾正高血鈣:(1)補充生理鹽水,稀釋血鈣濃度,增加尿鈣排出。(2)使用速尿增加尿鈣排出,並謹防低血鉀。(3)降鈣素、二磷酸鹽,光輝黴素可以抑制破骨細胞的骨吸收作用,可暫時使用。(4)高血鈣威脅生命時,則用無鈣的透析液行腹透或血透。

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